原發(fā)性膽管炎有哪些典型癥狀?
1、PSC患者的典型癥狀是右上腹部不適、疲勞和皮膚瘙癢。發(fā)燒、寒戰(zhàn)等急性膽管炎的表現(xiàn)非常罕見,約一半的患者可出現(xiàn)異常體征,最常見的是黃疸、肝、脾腫大。%的PSC患者無癥狀,僅在體檢中發(fā)現(xiàn)血清堿性磷酸酶ALP升高就醫(yī)。
2、主要是阻塞性黃疸,是一個(gè)進(jìn)行性緩慢的過程。一般無上腹絞痛病史,只有上腹部不適和疼痛,伴有明顯的皮膚瘙癢、食欲不振、惡心、疲勞等,少數(shù)患者可怕感冒和發(fā)燒。白細(xì)胞檢查顯示淋巴細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞增多,血清膽紅素、堿性磷酯酶和r-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶值均有升高,谷丙轉(zhuǎn)氨酶略有升高,IgM高于正常。部分患者抗核抗體和平滑肌抗體為陽性,抗線粒體抗體為陰性,肝尿銅含量增加。
3、原發(fā)性膽管炎多見于年輕男性,常與炎性腸病有關(guān),尤其是潰瘍性結(jié)腸炎。其發(fā)病一般為隱匿性,可逐漸加重疲勞、瘙癢和黃疸。右上腹疼痛和發(fā)燒的進(jìn)行性膽管炎并不常見。有些患者可能有肝脾腫大或肝硬化。后期為門脈高壓、腹水、肝衰竭等肝硬化失代償期。
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