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?先天免疫缺陷怎么回事

免疫科編輯
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關(guān)鍵詞： #免疫 #缺陷

先天免疫缺陷怎么回事：

先天性免疫缺陷病因缺陷發(fā)生部位不同導(dǎo)致免疫功能低下程度各有所異。根據(jù)所累及的免疫細(xì)胞和組分的不同，可分為特異性免疫缺陷和非特異性免疫缺陷。

特異性免疫缺陷

1B細(xì)胞缺陷性疾病

-占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷發(fā)生在B淋巴細(xì)胞祖細(xì)胞階段，B淋巴細(xì)胞不能成熟，于是就不能生成抗體。所以該病的主要特征為免疫球蛋白水平的降低或缺失，這種免疫球蛋白的缺陷可以是各類免疫球蛋白均減少，也可以是某一類或亞類的免疫球蛋白減少。性連低丙種球蛋白血癥Bruton綜合癥、選擇性IgA、IgM和IgG亞類缺陷病等均屬此類。

2T細(xì)胞缺陷性疾病

-占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺發(fā)育不全致使T細(xì)胞數(shù)目減少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而導(dǎo)致T細(xì)胞功能障礙。Digeorge綜合癥先天性胸腺發(fā)育不良是該類疾病的代表。

3T和B細(xì)胞聯(lián)合缺陷性疾病

-聯(lián)合免疫缺陷病的病因和嚴(yán)重程度是不定的。如缺陷發(fā)生在淋巴干細(xì)胞階段，造成T淋巴細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞嚴(yán)重缺失，就會(huì)發(fā)生嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病，病人表現(xiàn)為易于感染各種微生物。

非特特異性免疫缺陷

1吞噬細(xì)胞缺陷病

-吞噬細(xì)胞包括組織中的吞噬細(xì)胞、單核細(xì)胞和血液中的中性粒細(xì)胞。先天性的吞噬細(xì)胞缺陷病主要指吞噬細(xì)胞的功能障礙引起的疾病，其相對(duì)發(fā)病率為1%～2%，最多見(jiàn)的為慢性肉芽腫病。

2補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷病

-該病是由于機(jī)體內(nèi)補(bǔ)體成分的組分或它的調(diào)控蛋白發(fā)生遺傳性缺陷所致。

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