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西醫(yī)治療先天性高膽紅素血癥的常規(guī)方法

消化內(nèi)科編輯
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關鍵詞： #膽紅素

西醫(yī)治療先天性高膽紅素血癥的常規(guī)方法：

1.Ⅰ型

1血漿置換療法應在出生后1周內(nèi)進行，以降低血漿中非膽紅素濃度，防止腦組織損傷和膽紅素腦??；可暫時改善癥狀。

2肝內(nèi)無BGT，酶誘導劑苯巴比無效。

3光療：每天保持15：h光療能在安全范圍內(nèi)保持血清膽紅素濃度，降低黃疸，降低膽紅素腦病，暫時改善癥狀。

4用錫原啉靜脈注射治療本病，取得滿意療效。錫原啉是血紅素加氧酶的抑制劑，抑制血紅素轉化為膽綠素的過程，減少膽紅素的產(chǎn)生。

2.Ⅱ型

1因內(nèi)BGT苯巴比妥治療膽紅素葡萄糖醛酸轉移酶的誘導劑可降低血清膽紅素濃度；應堅持長期持續(xù)治療，適當改善非結合性高膽紅素血癥，使部分兒童存活至成人。苯巴比妥魯米那衍生物等藥物副作用較小。

2光療法也有一定的效果，使用陽光或一定波長的人工光照射兒童。光可以改變膽紅素的相關異構體，加速膽紅素的排出，減少黃疸。波長430～470nm光波能促進間接膽紅素氧化，產(chǎn)生無色水溶性物質(zhì)，直接分泌到膽汁或從腎臟排出。光療效果隨著年齡的增長而惡化。

3應避免使用阿司匹林乙酰水楊酸和其他藥物，因為它可以與血清非膽紅素競爭和白蛋白結合，導致膽紅素腦病。

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