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心內(nèi)膜彈力纖維增生癥的臨床典型癥狀有哪些？

心胸外科編輯
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關(guān)鍵詞： #癥狀

心內(nèi)膜彈力纖維增生癥的臨床典型癥狀有哪些？

心內(nèi)膜彈性纖維增生是指心內(nèi)膜彌漫性彈性纖維增生性疾病?？砂橛行募⊥诵行宰?。心臟的四個(gè)心腔可以單獨(dú)或聯(lián)合受累，但大多數(shù)是左室。臨床上分為暴發(fā)型、急性型和慢性型，主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭，可表現(xiàn)為心源性休克。這種疾病主要發(fā)生在嬰兒身上。男性和女性之間沒(méi)有明顯的差異。呼吸道感染，尤其是肺炎，通常是心力衰竭的竭是臨床上的主要表現(xiàn)。

1心力衰竭：

典型表現(xiàn)為普通健康嬰兒突然出現(xiàn)急性左心衰竭。主要表現(xiàn)為嚴(yán)重的呼吸困難伴有哮鳴。大約一半的患者，雖然心力衰竭被搶救，但很難逆轉(zhuǎn)，并在幾天和幾周內(nèi)進(jìn)行性加重。大多數(shù)死亡病例是6個(gè)月，尤其是3個(gè)月內(nèi)的嬰兒。心力衰竭發(fā)生得越早，病情就越嚴(yán)重，治療就越困難，預(yù)后就越差。

2心律失常：

20％至50％；患者可能有各種心律失常。傳導(dǎo)阻滯和室性心動(dòng)過(guò)速可誘發(fā)室顫，即EFE猝死的重要原因。

3栓塞：

由于心腔內(nèi)多有附壁血栓形成，部分情況下左室血栓脫落引起腦、腎或肢體動(dòng)脈栓塞等體循環(huán)栓塞性病變。偶爾右房室血栓脫落，導(dǎo)致肺梗死。

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