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尋常型天皰瘡的臨床癥狀

皮膚性病科編輯
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關(guān)鍵詞： #癥狀

普通天皰瘡基本上所有普通天皰瘡患者都有口腔黏膜疼痛侵蝕超過(guò)一半的患者也有松弛水皰和廣泛的皮膚侵蝕，所以口腔損傷是一些普通天皰瘡患者唯一的臨床表現(xiàn)。

1口腔：早期病變?？诟?、咽干或吞吐時(shí)經(jīng)常感到刺痛。-兩個(gè)或大小不同的水泡，薄而透明，容易破裂，侵蝕表面不規(guī)則；留下殘留的水泡壁，并向周?chē)丝s；苦撕裂水泡壁，通常無(wú)痛撕裂相鄰正常外觀的粘膜，留下鮮紅的傷口；這種現(xiàn)象被稱(chēng)為剝離試驗(yàn)陽(yáng)性?？辔遁p輕地插入侵蝕表面的邊緣，表明探頭無(wú)痛進(jìn)入粘膜下方，這是棘層松動(dòng)的現(xiàn)象，具有診斷意義。病變可出現(xiàn)在軟腭、硬腭、咽部和其他容易摩擦的任何部位，水泡可同時(shí)發(fā)生在皮膚之前或與皮膚同時(shí)發(fā)生。繼發(fā)感染加重，疼痛加重，患者難以咀嚼、吞咽，甚至說(shuō)話，有非特異性口臭、淋巴結(jié)腫大、唾液增多和血液。

2皮膚：前胸、軀干、頭皮、頸部、腋窩、腹股溝等易受摩擦的疾病多發(fā)生。早期只有1個(gè)前胸或軀干-兩個(gè)水泡，往往不被注意到。在正常皮膚上，通常會(huì)突然出現(xiàn)不同大小的水泡，水泡不融合，水泡壁薄而松弛，容易破裂，破裂后暴露出紅濕侵蝕表面，感染后會(huì)化膿形成膿痂，有氣味，愈合后留下深色素。用手指輕輕推動(dòng)正常的皮膚或粘膜，您可以迅速形成水泡，或使原來(lái)的水泡在皮膚上移動(dòng)。在口腔中，舌舔和粘膜可以使正常的粘膜表面脫落或撕裂，這些現(xiàn)象被稱(chēng)為Nikolsky征，即尼氏征，具有診斷價(jià)值。皮膚損傷的自覺(jué)癥狀為輕度瘙癢，糜爛時(shí)疼痛，發(fā)燒、虛弱、食欲不振等全身癥狀；隨著疾病的發(fā)展，體溫升高，新的水泡會(huì)不斷出現(xiàn)。由于大量失水和電解質(zhì)紊亂，患者可因感染而死亡。

3鼻、眼、外生殖器、肛門(mén)等粘膜可發(fā)生與口腔粘膜相同的損傷，往往不易恢復(fù)正常。增殖性天皰瘡是一種罕見(jiàn)的增殖性天皰瘡，被認(rèn)為是一種免疫損傷的皮膚反應(yīng)形式。

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