肢端肥大癥的病因有哪些

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14次瀏覽發(fā)布時(shí)間：2024-10-19 15:15:24

肢端肥大癥的主要病因是由于GH細(xì)胞分泌生長(zhǎng)激素過度造成的，除了這個(gè)病因外，還有其他病因會(huì)導(dǎo)致肢端肥大癥，為了讓大家全面認(rèn)識(shí)肢端肥大癥的病因，下面就為大家詳細(xì)介紹，希望大家能夠細(xì)心閱讀，并從中加深了解。

（一）發(fā)病原因

本病多因垂體腫瘤引起或其他原因引起腦下垂體的生長(zhǎng)激素過量分泌所致，GH分泌有明顯晝夜節(jié)律，成人分泌高峰多在夜間，GH主要作用為促進(jìn)骨組織，肌肉，結(jié)締組織和內(nèi)臟的增長(zhǎng)，促進(jìn)DNA，RNA合成，對(duì)抗胰島素促進(jìn)水鈉潴留，并能激發(fā)體內(nèi)分泌一些肽類物質(zhì)，如生長(zhǎng)介素，GH對(duì)糖代謝的作用有胰島素樣和抗胰島素樣雙重作用，前者發(fā)生時(shí)間較早，后者出現(xiàn)時(shí)間較晚;GH對(duì)胰島B細(xì)胞也有直接影響，約有1/4病人可同時(shí)患糖尿病，生長(zhǎng)介素（somatomedin，SM）來(lái)源于肝臟，通過對(duì)DNA，RNA蛋白質(zhì)合成環(huán)節(jié)的影響可使軟骨生長(zhǎng)增加，生長(zhǎng)介素有A，B及C三種因子，能介導(dǎo)GH對(duì)骨的生長(zhǎng)效應(yīng)，生長(zhǎng)介素A（SmA）能刺激骨膠原和非膠原蛋白合成，生長(zhǎng)介素C（SmC）能刺激成骨細(xì)胞膠原合成，BGp可作為GH通過SmA作用的結(jié)果而起作用。

GH過多可加速骨的形成與成熟，促進(jìn)骨的生長(zhǎng)，骨再塑增加，骨轉(zhuǎn)換加快，垂體侏儒癥則因GH缺乏而致骨的生長(zhǎng)發(fā)育停止或延遲，人體內(nèi)，GH能增加腸鈣吸收，骨形成以及骨礦化，增加骨質(zhì)，在體外，則不能直接刺激骨基質(zhì)形成，生長(zhǎng)介素對(duì)各種組織有促進(jìn)生長(zhǎng)的作用，能介導(dǎo)GH對(duì)骨生長(zhǎng)的效應(yīng)，對(duì)骨和軟骨均有促進(jìn)生長(zhǎng)作用，GH可改變血清磷的晝夜節(jié)律變化，使血磷升高，還可使TRp增加，改變腎臟磷的最大回吸收/腎小球?yàn)V過率比（TMp/GFR），進(jìn)一步使血磷升高，GH促進(jìn)TRp增加而抑制pTH分泌，從而pTH水平下降，也可使血磷升高，當(dāng)患者飲食中鈣入量不足時(shí)，可呈負(fù)鈣平衡，引起骨質(zhì)疏松，增加飲食鈣入量后，可轉(zhuǎn)為正鈣平衡，由于骨轉(zhuǎn)換增快，GFR增加，TRGa減少，會(huì)促進(jìn)高尿鈣加重，進(jìn)一步增加骨病變，GH可刺激骨膜下骨形成，骨外膜的成纖維細(xì)胞分化成為原始成骨細(xì)胞，促進(jìn)新骨形成，而原有正常骨外膜活性再度被激活，骨骺板的軟骨內(nèi)成骨活躍，促使骨骺軟骨增生，GH還可促進(jìn)關(guān)節(jié)部位的結(jié)締組織改變，關(guān)節(jié)囊變厚，脂肪墊纖維化，骨與軟骨及骨膜的連接部位纖維組織增生而突出，肢端肥大癥的骨質(zhì)疏松表現(xiàn)有別于其他骨質(zhì)疏松那樣的骨量減少，而是鈣轉(zhuǎn)換率加快的皮質(zhì)骨形成增加，骨量增加，可有骨增生又有骨質(zhì)疏松，或局部如鞍背骨質(zhì)吸收，鞍底骨質(zhì)吸收等異常。

（二）發(fā)病機(jī)制

由于腦下垂體過量分泌生長(zhǎng)激素，在青春前期骨骼未關(guān)閉前可引起巨人癥，而在骨骼已關(guān)閉的成年人會(huì)引起手，足，軟組織，內(nèi)臟器官及某些扁骨增大，臨床表現(xiàn)為肢端肥大癥。