骨纖維肉瘤為少見(jiàn)的惡性骨腫瘤。因發(fā)病率低,臨床X線(xiàn)表現(xiàn)不典型而易誤診、漏診。本文搜集10例,現(xiàn)報(bào)告如下。
臨床資料
1.1一般資料本組患者10例,男6例,女4例,年齡17~50歲,年齡20歲以下1例,20~40歲7例,40歲以上2例。臨床表現(xiàn):無(wú)特征性,10例腫瘤部位均有疼痛及腫脹。2例病理性骨折就診。1例繼發(fā)于骨巨細(xì)胞瘤。4例就診時(shí)有腫塊,3例較硬,1例較軟。2例就診時(shí)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。病程:2個(gè)月~3年。發(fā)病部位:10例中膝關(guān)節(jié)6例,髂骨2例,肱骨1例,鎖骨1例。10例中2例活檢證實(shí),其余8例均為手術(shù)病理證實(shí)。
1.2X線(xiàn)表現(xiàn)(1)中央型:8例腫瘤位于髓腔內(nèi),呈囊狀透亮,邊緣不規(guī)則、模糊,1例有硬化;囊內(nèi)2例見(jiàn)有殘留的骨嵴和殘留骨片,3例見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化;3例骨皮質(zhì)變薄、斷裂并破壞骨質(zhì)進(jìn)入軟組織中形成軟組織腫塊;1例見(jiàn)有輕微骨膜反應(yīng)。(2)周?chē)停?例表現(xiàn)為巨大軟組織腫塊,鄰近骨皮質(zhì)局限性骨質(zhì)疏松與凹陷缺損,腫塊內(nèi)有不規(guī)則鈣斑。其中1例向骨髓腔擴(kuò)展,另1例有Codman三角形成。
本病是不大常見(jiàn)的惡性骨腫瘤,可分為中央型及周?chē)蛢煞N,以前者較多見(jiàn)。起源于成纖維組織,好發(fā)于20~40歲。骨纖維肉瘤的病程比較長(zhǎng),預(yù)后比較好。臨床癥狀不典型,與腫瘤細(xì)胞的分化程度有關(guān),分化程度好則疼痛較輕,病程長(zhǎng)。分化程度低則疼痛明顯,病變發(fā)展迅速。好發(fā)部位為股骨遠(yuǎn)端,股骨近端和髂骨、肱骨、膝關(guān)節(jié)發(fā)病率達(dá)66.7%。
中央型纖維肉瘤原發(fā)于骨髓腔,邊緣不清晰,其范圍遠(yuǎn)較肉眼所能觀(guān)察到的要廣泛,晚期穿破骨皮質(zhì)而侵及周?chē)M織形成腫塊。周?chē)凸抢w維肉瘤一般均向外生長(zhǎng),且形成腫塊,有環(huán)境骨干趨勢(shì),界限清晰。一般分化良好的骨纖維質(zhì)地堅(jiān)硬,索條排列成旋渦狀。分化不良的質(zhì)地較軟,鏡下表現(xiàn)為梭形細(xì)胞,次要成分為散在性圓形或星形細(xì)胞。
X線(xiàn)檢查為本病的主要輔助診斷方法,以病理檢查為確診依據(jù),但臨床癥狀及X線(xiàn)表現(xiàn)不典型,誤診、漏診多。本組10例檢查僅4例考慮骨纖維肉瘤,其余6例均為病理證實(shí)。本病的X線(xiàn)表現(xiàn)須與以下病變鑒別。(1)骨肉瘤:溶骨型骨肉瘤以溶骨破壞為主,范圍較廣泛,其內(nèi)無(wú)鈣化點(diǎn),多數(shù)有骨膜反應(yīng),且多伴有巨大軟組織包塊。(2)滑膜肉瘤:有時(shí)易與周?chē)凸抢w維肉瘤相混淆。前者骨膜反應(yīng)輕微或缺如,軟組織腫塊與關(guān)節(jié)密切毗鄰可資鑒別。
據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道,動(dòng)脈血管造影檢查可較準(zhǔn)確地判斷骨纖維肉瘤的惡性程度,對(duì)臨床的診斷和治療有重要意義。
其他檢查
1.CT表現(xiàn)髓腔內(nèi)的骨纖維肉瘤CT平掃時(shí)表現(xiàn)為局部骨輕度膨脹、皮質(zhì)變薄,病灶區(qū)內(nèi)密度減低,其內(nèi)可見(jiàn)高密度點(diǎn)狀鈣化。發(fā)生于骨膜者常表現(xiàn)為密度不均勻的軟組織腫塊,其內(nèi)有少數(shù)均勻的高密度鈣化點(diǎn)。CT增強(qiáng)掃描時(shí)顯示腫塊密度可有不同程度的增高。
2.MRI表現(xiàn)T1加權(quán)圖像上常顯示低信號(hào)強(qiáng)度,T2加權(quán)圖像上根據(jù)腫瘤的分化程度不同,可以是高信號(hào)、低信號(hào)或混合信號(hào)。