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遺傳性球形細(xì)胞增多癥病人的體征

內(nèi)分泌科編輯
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關(guān)鍵詞: #遺傳

遺傳性球形細(xì)胞增多癥這種疾病的痛苦有什么呢?其實(shí)對于很多的血液系統(tǒng)疾病知識來說如果我們不能做好感染性的護(hù)理,對于患者來說一旦抵抗力降低的話,也會出現(xiàn)感染的情況,往往我們對于遺傳性球形細(xì)胞增多癥的疾病知識做出了以下的總結(jié)。

根據(jù)臨床表現(xiàn),可將HS分為4型:無癥狀攜帶者、輕型HS、典型HS和重型HS。多數(shù)患兒為顯性遺傳,臨床表現(xiàn)為輕中度貧血;極少數(shù)患兒為隱性遺傳的純合子或等位基因都發(fā)生突變,臨床表現(xiàn)為重型HS。

貧血、黃疸和肝脾腫大是HS最常見的臨床表現(xiàn),三者或同時存在,或單獨(dú)發(fā)生。北京兒童醫(yī)院收治的170例HS中,貧血169例(99%),黃疸133例(78%),肝大155例(91%),脾大168例(99%),構(gòu)成本病的四大表現(xiàn)。

大多數(shù)HS有輕中度貧血、中度脾腫大和間歇性黃疸。少數(shù)(約25%)HS癥狀輕微,雖然有溶血,但由于骨髓紅系代償性增生,一般無貧血,無或僅有輕微黃疸,無或有輕度脾腫大。這類病人只在進(jìn)行家族調(diào)查或某種誘因?qū)е?a href="http://www.sxhyfhb888.com/k/vuhtkhd1k2g7r6e.html" target="_blank">紅細(xì)胞破壞加重時才被發(fā)現(xiàn)。

當(dāng)然了對于這種疾病的痛苦來說也是需要我們更多的去考慮到的,這是因?yàn)閷τ诨颊叩牟∏樘幚韥碚f如果達(dá)不到的話,也會降低疾病的治療效果,當(dāng)然了最好的就是在社會中多多宣傳遺傳性球形細(xì)胞增多癥這種疾病的預(yù)防知識。

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