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蠶豆病患者發(fā)生輕度溶血，怎么辦？

血液內(nèi)科編輯
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蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥，一種伴性染色體不完全顯性遺傳疾病，其突變基因位于X染色體上，男性缺乏者為半合子，女性缺乏者多為雜合子。病人男性多于女性。蠶豆病的發(fā)病機制是因為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏，所產(chǎn)生的紅細(xì)胞抵抗氧化作用減弱，在任何氧化性物質(zhì)刺激下都可能造成溶血的發(fā)生，紅細(xì)胞即被破壞而溶血；往往是進食蠶豆，或者是蠶豆相關(guān)制品以后誘發(fā)疾病發(fā)作，所以被稱之為是蠶豆病。

蠶豆病無誘因不發(fā)病時，和正常人一樣，無需做特殊治療或處理，其疾病防治的關(guān)鍵在于積極預(yù)防。蠶豆病患者日常生活中需要注意如下：

一、禁食蠶豆或蠶豆生加工品，避免前往蠶豆開花、結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地。

二、禁止使用含萘的臭丸、樟腦丸放入衣柜驅(qū)蟲。

三、禁止使用的藥物：乙酰苯胺、美藍(lán)、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、撲瘧母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺藍(lán)、SMZ、TNT等。

四、慎用的藥物：撲熱息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、維生素C、維生素K、氯霉素、鏈霉素、異煙肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺異惡唑、氯喹、秋水仙堿、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英鈉、普魯卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎寧、SM、TMP、優(yōu)降糖等。

五、感染性誘因：病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、腮腺炎等，當(dāng)有上述疾病，需及時進行規(guī)范化治療，以免誘發(fā)蠶豆病的發(fā)作。

六、凡感染后或接觸/服用以上食物或藥物數(shù)小時或數(shù)天內(nèi)，出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、嘔吐、面黃或蒼白、尿呈黃褐色或暗紅色等癥狀，屬急性溶血反應(yīng)，應(yīng)立即到醫(yī)院急診科就診。

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥的臨床表現(xiàn)與一般溶血性貧血大致相同，在急性發(fā)作時最有效的療法是輸血，其次是糾正酸中毒、處理腎衰竭、抗感染等其它對癥處理；對于輕中度溶血患者一般用補液治療。

立即停止或祛除誘因。在溶血期應(yīng)供給足夠水分，注意糾正電解質(zhì)失衡，可口服碳酸氫鈉，使尿液保持堿性，以防止血紅蛋白在腎小管內(nèi)沉積。貧血較輕者不需要輸血，祛除誘因后溶血大多于1周內(nèi)自行停止。貧血較重時，可輸給G-6-PD正常的紅細(xì)胞1-2次；同時應(yīng)密切注意腎功能，如出現(xiàn)腎功能衰竭，應(yīng)及時采取有效措施。

綜上，對于已知為G-6-PD缺乏者，應(yīng)避免進食蠶豆及其相關(guān)制品，禁止接觸或服用有氧化作用的藥物，并加強對各種感染的預(yù)防；平時要多飲水，多曬陽光，注意日常護理，注意膳食均勻，多參加體育鍛煉，增強抵抗力等。

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