蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥的一種類型,屬于先天性的基因缺陷疾病,由父母遺傳給孩子。G-6-PD是紅細(xì)胞糖代謝戊糖磷酸途徑中的一種重要酶類,功能是生成潛在抗氧化劑NADPH(還原型輔酶II),后者為維持GSH(還原型谷光甘肽)還原狀態(tài)所必需。紅細(xì)胞膜通透性增高,紅細(xì)胞變形性降低,并誘發(fā)膜帶3蛋白酪氨酸磷酸化,形成衰老抗原,為自身抗體所識(shí)別,最終易被單核-巨噬細(xì)胞所吞噬。由于G-6-PD缺乏紅細(xì)胞本身對(duì)氧化性損傷的抵御潛力,故在任何氧化性刺激下均可造成溶血的發(fā)生。
而新鮮蠶豆中含有蠶豆苷和伴蠶豆苷,在β-糖苷酶作用下分別生成蠶豆嘧啶和異脲脒,兩者均具有氧化劑性質(zhì),對(duì)于缺少葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的患者,在食用新鮮蠶豆或其相關(guān)制品后,可造成紅細(xì)胞膜的脂質(zhì)過氧化損傷而致溶血性貧血。
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥也被稱為蠶豆病。G-6-PD缺乏者在食用蠶豆之后會(huì)發(fā)生急性溶血性貧血。所以,蠶豆病患者要禁食蠶豆及其相關(guān)制品;當(dāng)然,除了蠶豆及其相關(guān)制品外,蠶豆制作的豆?jié){也是不能喝的。但是,蠶豆病患者可以喝黃豆所制作的豆?jié){。
蠶豆病患者因葡萄糖-6-磷酸脫氫酶基因突變而使該酶活性降低,導(dǎo)致紅細(xì)胞難以抵抗氧化損傷,蠶豆具有氧化性,所以患者在進(jìn)食蠶豆后容易出現(xiàn)紅細(xì)胞破裂溶血。而黃豆與蠶豆不同。黃豆不具有氧化性,其具有抗氧化性,在黃豆中也沒有可以誘發(fā)蠶豆病的物質(zhì),臨床上也并未出現(xiàn)過因進(jìn)食黃豆而使蠶豆病發(fā)作的患者。蠶豆病的患者可以喝黃豆做制成的豆?jié){。
黃豆中含有高品質(zhì)的蛋白質(zhì)約40%,含大豆異黃酮,以及人體必需的8種氨基酸,多種維生素和多種微量元素,可降低血腫膽固醇,預(yù)防高血壓、冠心病、動(dòng)脈硬化等;黃豆內(nèi)含有亞油酸,還可以促進(jìn)兒童神經(jīng)發(fā)育;黃豆中含有的雌激素是植物雌激素,對(duì)于女性來講,特別是在更年期或是月經(jīng)來潮的時(shí)候,可以適量的多喝一些黃豆?jié){。
蠶豆病患者發(fā)生溶血和普通的過敏所致溶血不一樣,如果已經(jīng)確診有蠶豆病,在進(jìn)食蠶豆及蠶豆制品后數(shù)小時(shí)或數(shù)天后(1-2天)會(huì)發(fā)生急性溶血,潛伏期越短,癥狀越重。日常生活需注意要避免接觸易引起溶血的蠶豆及其蠶豆制品,以及一些氧化性藥物和化工品,不宜服用氧化性藥物,如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜類等藥物及中藥珍珠粉、臘梅花、川連等,具體用藥需遵從醫(yī)生的指導(dǎo)。
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