地中海貧血是一種遺傳性溶血性疾病,主要由于珠蛋白基因突變導(dǎo)致。根據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果可將患者分為輕型、中間型及重型三種類型。
1、輕型:一般無(wú)明顯癥狀或僅表現(xiàn)為輕微乏力、頭暈等不適,無(wú)需特殊治療;
2、中間型:多見于兒童期,有中度黃疸、脾腫大等癥狀,并且會(huì)出現(xiàn)不同程度的輸血依賴。若不及時(shí)進(jìn)行有效干預(yù),則會(huì)進(jìn)展為重度地貧;
3、重型:通常在出生后不久就會(huì)出現(xiàn)明顯的貧血、水腫以及肝脾腫大的情況,同時(shí)還會(huì)伴有反復(fù)感染的情況發(fā)生。
臨床上可通過(guò)以下方法來(lái)判斷患者的病情是否嚴(yán)重:
1、觀察紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變:正常人外周血液中的紅細(xì)胞以橢圓形為主,而地中海貧血患者的紅細(xì)胞則呈雙凹圓盤狀,稱為靶形紅細(xì)胞,通過(guò)鏡檢可以初步診斷出是哪種類型的地中海貧血;
2、檢測(cè)血常規(guī):如果發(fā)現(xiàn)平均紅細(xì)胞體積(MCV)小于80fl,提示可能是α-地中海貧血;如果MCV大于94fl,則可能患有β-地中海貧血;
3、骨髓穿刺術(shù):該操作需要抽取少量骨髓液來(lái)進(jìn)行化驗(yàn)分析,從而確定具體的地中海貧血分型。對(duì)于年齡較小的孩子來(lái)說(shuō),可能會(huì)有一定的痛苦感,但醫(yī)生會(huì)在整個(gè)過(guò)程中給予充分的關(guān)注與安慰,盡量減輕孩子的恐懼心理。
在日常生活中,建議地中海貧血患兒注意休息,避免過(guò)度勞累,保持良好的心態(tài),積極配合醫(yī)生進(jìn)行規(guī)范化的治療。飲食上應(yīng)注意補(bǔ)充富含鐵質(zhì)的食物如豬肝、瘦肉、菠菜等,有助于改善貧血的癥狀。
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