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重癥肌無(wú)力有遺傳易感性嗎?重癥肌無(wú)力有哪些具體分型?

神經(jīng)內(nèi)科編輯
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關(guān)鍵詞: #重癥肌無(wú)力 #肌無(wú)力

關(guān)于重癥肌無(wú)力相繼獲得的朋友,他們都不熟悉這種情況。一般來(lái)說(shuō),它會(huì)出現(xiàn)在全身的各個(gè)部位。有些朋友會(huì)出現(xiàn)。身體虛弱,肌肉虛弱,總覺(jué)得運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受阻。接下來(lái)的文章是介紹重癥肌無(wú)力的遺傳。

重癥肌無(wú)力有一定的遺傳易感性,部分患者有陽(yáng)性家族史。大約12%~20%患有重癥肌無(wú)力的母親生下的新生兒患有重癥肌無(wú)力,出生時(shí)通常有體征,但偶爾延遲12~18h,乙酰膽堿受體抗體通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒血液入胎兒血液??贵w在胎兒血液中不斷降解和破壞,臨床癥狀相應(yīng)改善。因此,這種類(lèi)型被稱(chēng)為暫時(shí)性,其癥狀主要在3周內(nèi)自然消失。當(dāng)藥物劑量逐漸減少或停藥時(shí),沒(méi)有復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。立即治療危重病嬰,根據(jù)病情口服新斯明1~5mg,并保持呼吸功能和營(yíng)養(yǎng)支持。(一)先天性重癥肌無(wú)力是指正常母親的新生兒患有重癥肌無(wú)力,家庭中常有重癥肌無(wú)力患者。2歲時(shí)病例為42%,20歲前病例為66%。病嬰無(wú)乙酰膽堿受體抗體,其發(fā)病機(jī)制與遺傳有關(guān)。突觸后膜結(jié)構(gòu)畸形;接頭褶皺幾乎完全缺乏,結(jié)構(gòu)小,終板乙酰膽堿受體不足。這種類(lèi)型不同于暫時(shí)性新生兒重癥肌無(wú)力,癥狀持續(xù),沒(méi)有完全緩解。癥狀多發(fā)生在出生或不久后,眼外肌明顯受累,往往會(huì)影響面部肌肉,影響飲食。全身肌無(wú)力是罕見(jiàn)的。(2)家庭嬰兒重癥肌無(wú)力是指正常母親的嬰兒重癥肌無(wú)力。家庭中還有其他重癥肌無(wú)力患者,如兄弟姐妹。他們出生時(shí)呼吸困難和飲食困難嚴(yán)重,尤其是呼吸暫停的特點(diǎn)。與前兩種類(lèi)型不同,嬰兒經(jīng)常因呼吸衰竭而死亡。癥狀多發(fā)生在2歲以內(nèi),有自然緩解傾向,隨著年齡的增長(zhǎng)可以改善,但也可能是感染后窒息致死??鼓憠A酯酶藥物治療有效,應(yīng)早期診斷

先進(jìn)的重癥肌無(wú)力,大部分是遺傳造成的。如果家庭成員沒(méi)有遺傳,尤其是重癥肌無(wú)力的患者,要及時(shí)去醫(yī)院檢查病情,避免因延誤病情而遺傳。

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