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重癥肌無力有哪些類型？重癥肌無力常見9大類型

神經內科編輯

114次瀏覽發(fā)布時間：2022-08-20 10:49:55

關鍵詞： #重癥肌無力 #肌無力

重癥肌無力是日常生活中罕見的免疫系統(tǒng)損傷性疾病，其疾病的發(fā)生往往使患者的日常生活和工作無法正常進行。專家介紹，重癥肌無力的治療是根據(jù)其不同類型的臨床應用。讓我們來看看它的治療方法。

1.胸腺增生和疑似胸腺瘤重癥肌無力患者

早在20世紀60年代，就證明胸腺摘除可以改善、緩解或治愈一些重癥肌無力患者的癥狀。根據(jù)國際多中心胸腺增生重癥肌無力患者胸腺摘除術后療效調查，單純胸腺增生重癥肌無力患者的療效難以確定。調查仍在進行中。胸腺瘤重癥肌無力患者應及時進行胸腺瘤摘除手術。術前用藥：大多數(shù)重癥肌無力伴胸腺瘤患者仍需使用膽堿酯酶抑制劑和免疫抑制劑來維持原劑量；糖皮質激素根據(jù)情況適當減少，因為糖皮質激素可能影響傷口愈合和術后繼發(fā)感染。

2.老年重癥肌無力

老年重癥肌無力多伴有胸腺瘤，少數(shù)患者伴有胸腺增生。治療老年重癥肌無力時，要注意患者是否有糖尿病、高血壓、動脈粥樣硬化等。糖皮質激素會惡化糖尿病和高血壓；大劑量丙球蛋白可能影響血液動力學、心腦血液循環(huán)和供應，預防血栓形成。

3.妊娠和重癥肌無力

育齡期重癥肌無力患者懷孕后重癥肌無力的癥狀有何影響還沒有完全定論。部分育齡期重癥肌無力患者妊娠后重癥肌無力癥狀緩解改善；也有報道稱，妊娠后重癥肌無力癥狀加重。孕期重癥肌無力患者還應使用膽堿酯酶抑制劑、糖皮質激素和免疫抑制劑。目前還不清楚這些藥物是否會影響胚胎發(fā)育。因此，作者不主張女性重癥肌無力患者懷孕。

4.嬰幼兒重癥肌無力

我國嬰幼兒重癥肌無力多為單純眼肌型，全身型較少。經過適當治療，約25%的單純眼肌重癥肌無法完全治愈，無需長期服藥。單純眼肌型重癥肌無力患者一般使用膽堿酯酶抑制劑來控制眼部癥狀，如果療效不滿意，可考慮短期使用糖皮質激素。由于對血象和骨髓的抑制，一般不提倡使用免疫抑制劑。治療后嬰兒重癥肌無力時，可考慮胸腺切除術。一般選擇手術年齡在18歲以上。

5.獲得性重癥肌無力

這是由母親體內的乙酰膽堿受體抗體通過母嬰傳輸引起的。嬰兒出生后短期內出現(xiàn)肌無力癥狀，一般不需要特殊治療。如果癥狀不嚴重，可以用膽堿酯酶抑制劑治療。

6.先天性重癥肌無力

乙酰膽堿受體發(fā)育不良是先天性神經肌接頭引起的。治療原則與一般重癥肌無力相同。

7.合并其他自身免疫性疾病患者

重癥肌無力可合并多發(fā)性肌炎、甲狀腺功能異常、多發(fā)性硬化等。在治療原發(fā)病的同時，治療重癥肌無力。重癥肌無法合并甲狀腺功能異常的人很多，機制不明。除了治療甲狀腺疾病，還要治療重癥肌無力。

8.癌性肌無力

多數(shù)繼發(fā)于小細胞肺癌，也可并發(fā)于其它惡性腫瘤。癌性肌無力對膽堿酯酶藥物反應較差，要積極治療原發(fā)病。

9.抗體陰性重癥肌無力

一般來說，乙酰膽堿受體陰性全身重癥肌無力患者，尤其是抗體-MuSK抗體陽性患者對膽堿酯酶抑制劑、免疫抑制劑、糖皮質激素和胸腺去除效果較差。目前還沒有特殊的治療方法。血漿置換可以在短期內緩解肌肉無力的癥狀。