膽汁性肝硬化的臨床癥狀有哪些？膽汁性肝硬化會(huì)引發(fā)黃疸嗎？
肝膽疾病編輯
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膽汁性肝硬化在我們的日常生活中并不是一種常見(jiàn)的疾病，當(dāng)然，這種疾病在我們的臨床醫(yī)學(xué)中也相對(duì)罕見(jiàn)。顧名思義，所謂的膽汁性肝硬化是由患者膽囊中的膽汁淤積引起的肝硬化問(wèn)題。如果這種疾病不及時(shí)治療，后果是不可想象的，我們必須更加關(guān)注它。
臨床表現(xiàn)
1.早期
癥狀只有輕度疲勞和間歇性瘙癢，伴數(shù)患者肝腫大，約25%脾腫大，血清堿性磷酸酶和血清堿性磷酸酶γ-GT升高通常是唯一的陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，日輕夜瘙癢可作為首發(fā)癥狀?；颊呖上雀械狡?，并可引起抑郁，然后瘙癢。少數(shù)患者黃疸為首發(fā)表現(xiàn)，常有肝脾腫大，可有黃疣、角膜色膜環(huán)、肝掌、蜘蛛痣、蝴蝶皮膚色素斑、皮膚厚、厚，可能與抓傷和維生素A缺乏有關(guān)。
2.無(wú)黃疸期
少數(shù)患者血清膽固醇高達(dá)8g/L，掌、跖、胸背皮膚有結(jié)節(jié)性黃疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神經(jīng)鞘分布，杵狀指、長(zhǎng)骨骨膜炎可伴有疼痛和壓痛。
3.黃疸期
臨床黃疸的出現(xiàn)標(biāo)志著黃疸期的開(kāi)始。黃疸的加深表明病程進(jìn)展到晚期，使用壽命短于2年。此時(shí)，常伴有骨質(zhì)疏松癥、骨軟化、椎體壓縮，甚至肋骨和長(zhǎng)骨骨折，這與維生素D代謝紊亂有關(guān)。
4.終末期
血清膽紅素直線上升，肝脾明顯腫脹，瘙癢，疲勞加重。隨著食管-胃底靜脈曲張破裂出血和腹腔積液的增加，慢性肝病的征象日益加重。角膜色素環(huán)由于銅的沉積而可見(jiàn)。由于腸腔缺乏膽鹽，脂肪乳化吸收不良，脂肪腹瀉可發(fā)生。此時(shí)，維生素A、維生素D、維生素K吸收不良會(huì)導(dǎo)致夜盲、皮膚角化、骨骼變化和凝血機(jī)制障礙。膽管造影顯示大膽管正常，小膽管扭曲。最后是肝功能衰竭、曲張靜脈破裂、肝性腦病、腹腔積液、水腫伴深度黃疸。
伴有疾病及其相關(guān)表現(xiàn)，2/3有結(jié)締組織疾病，自身免疫性甲狀腺炎也很常見(jiàn)，還可伴有硬皮病、鈣沉著、雷諾現(xiàn)象，75%有干性角膜結(jié)膜炎，35%有無(wú)癥狀菌尿、肥大性骨關(guān)節(jié)病，1/3有色素性膽結(jié)石，還有膜型腎小球腎炎和腎小管性酸中毒。
診斷
1.中年以上女性皮膚明顯瘙癢、肝大、黃瘤。
2.血清總膽固醇明顯增加，血清膽紅素輕，中度增加，堿性磷酸酶增加，膽酸濃度增加。
3.IgM抗線粒體抗體呈陽(yáng)性，滴度高。如果組織學(xué)證據(jù)可以通過(guò)穿刺獲得，更有利于診斷。
因?yàn)槟懼愿斡不瘜?duì)我們來(lái)說(shuō)相對(duì)不熟悉，如果我們想積極預(yù)防和治療這種疾病，我們必須做的是對(duì)這種疾病有更詳細(xì)的理解和理解，只有這樣，我們才能更有效地避免這種疾病的發(fā)生。在我們的生活中，我們應(yīng)該更加注意疾病的原因，盡量避免接觸這些原因，以防萬(wàn)一。
