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PFAPA 綜合征的癥狀有哪些,PFAPA 綜合征怎么治療?

普外科編輯
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關(guān)鍵詞: #癥狀

PFAPA 綜合征的概述

PFAPA綜合征或周期性發(fā)熱伴口瘡性口炎、咽炎、腺炎是一種慢性復(fù)雜的自身炎癥性疾病。它的特點是大約每 3-5 周發(fā)生一次高燒,并伴有喉嚨痛、口腔潰瘍和頸部腺體腫脹。

PFAPA 通常首先出現(xiàn)在 5 歲以下的兒童中。偶爾它可能會在年齡較大時發(fā)展,包括成人的罕見病例。各族男女均可發(fā)病。

PFAPA 綜合征的原因

我們不知道是什么導(dǎo)致了 PFAPA。由于無法解釋的原因,身體的免疫系統(tǒng)變得活躍并攻擊自己的細胞和組織,從而導(dǎo)致疾病的癥狀。

根據(jù)最新信息,沒有基因或感染在發(fā)展該疾病中起作用。它不是傳染病。

PFAPA 綜合征的癥狀

PFAPA 的主要體征和癥狀是其名稱,包括

周期性發(fā)熱持續(xù) 3-7 天,間隔約 3 至 5 周口瘡性口炎,意思是口腔潰瘍咽炎,指喉嚨發(fā)紅發(fā)紅腺炎,表明腺體腫脹

PFAPA 可能導(dǎo)致的其他表現(xiàn)包括:

關(guān)節(jié)痛皮疹腹痛頭痛嘔吐腹瀉

這些攻擊最終在童年晚期停止。沒有長期影響?;加?PFAPA 的兒童可以正常生長發(fā)育。

PFAPA 綜合征的診斷

沒有專門用于診斷 PFAPA 的實驗室檢查或影像學(xué)檢查。醫(yī)生可能主要根據(jù)您的癥狀來確認診斷。對于有 3 次或更多發(fā)熱病史且持續(xù)長達 5 天并定期復(fù)發(fā)的個體,如果他們沒有其他急性疾病的證據(jù),他們很可能患有 PFAPA。

白細胞計數(shù)、C 反應(yīng)蛋白 (CRP) 和紅細胞沉降率 (ESR) 等血液檢查也有助于診斷病情。排除可能出現(xiàn)類似癥狀的其他情況也很重要。對類固醇治療的顯著反應(yīng)也可能有助于診斷 PFAPA。

PFAPA 綜合征的治療

PFAPA 綜合征通常會自行消退。治療方案用于控制發(fā)熱發(fā)作期間的癥狀、縮短發(fā)作持續(xù)時間和預(yù)防發(fā)作。治療是藥物或手術(shù)。

沒有可以治愈 PFAPA 的藥物。有效的藥物包括:

對乙酰氨基酚和布洛芬部分控制發(fā)燒潑尼松縮短發(fā)燒時間在發(fā)作期間給予阿那白滯素

手術(shù)切除扁桃體和腺樣體似乎是有用的。雖然尚不清楚為什么手術(shù)有效。


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