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骨髓增生異常綜合征mds是什么?。康昧薽ds能活多久？

血液內(nèi)科編輯
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關(guān)鍵詞： #骨髓增生異常綜合征 #骨髓

　　mds是什么病剛剛確診為骨髓增生異常綜合征(mds)的患者往往很迷茫，這類病人常有三大疑問：這是種什么病?嚴(yán)重嗎?我還能活多久?對(duì)此，我們來為大家做簡(jiǎn)要講解。

　　mds是什么病

　　mds是一組克隆性造血干細(xì)胞疾病，其特征為血細(xì)胞減少，髓系細(xì)胞一系或多系病態(tài)造血，無效造血及高風(fēng)險(xiǎn)向白血病轉(zhuǎn)化。

　　國(guó)際預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)(IPSS)推薦的血細(xì)胞減少的標(biāo)準(zhǔn)為Hb<100g/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值(ANC)<1.8×10^9/L,血小板(PLT)<100×10^9/L，但實(shí)際診斷mds時(shí)，不要求一定達(dá)到這么低。多數(shù)mds病例以進(jìn)行性的骨髓衰竭為特征，并最終都會(huì)發(fā)展成為AML，但是不同亞型轉(zhuǎn)白率也不同，某些患者的生物學(xué)特征是相對(duì)惰性的，病程較長(zhǎng)，轉(zhuǎn)白率很低。

　　在mds定義明確后，診斷和分型中主要難點(diǎn)在那些外周血和骨髓原始細(xì)胞不增多病例上，尤其當(dāng)病態(tài)造血不顯著時(shí);或與營(yíng)養(yǎng)缺乏、化學(xué)藥物、中毒、造血生長(zhǎng)因子、炎癥及感染繼發(fā)的病態(tài)造血鑒別;以及骨髓低增生或伴隨纖維化等情況，不能獲得足夠細(xì)胞分析可能的疾病過程。低增生性mds及mds伴骨髓纖維化診斷常常很困難。

　　mds能活多久

　　骨髓增生異常綜合征的中位生存期臨床觀察長(zhǎng)短不一，沒有經(jīng)過任何治療的患者生存期平均為7到27個(gè)月。生存期的長(zhǎng)短與骨髓中原始細(xì)胞數(shù)、貧血的狀況、白細(xì)胞以及血小板減少程度均有關(guān)系。

　　一般來說RAEB型患者生存期最短，它的平均中位生存期是7到14個(gè)月，其中骨髓衰竭引起的感染和出血是死亡的主要因素。

　　由此可見，mds屬于難治性的血液病，對(duì)人們的身體健康危害較大，目前我們提倡治療的目標(biāo)是控制疾病惡化進(jìn)展的時(shí)間以及疾病相關(guān)并發(fā)癥和改善生活質(zhì)量，這些都應(yīng)該是治療的重要目標(biāo)。而持續(xù)性各項(xiàng)指標(biāo)均達(dá)到完全緩解的病人將有很大的可能獲得好的預(yù)后，即最大化延長(zhǎng)生存期。

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