B型血友病行全膝關(guān)節(jié)置換術(shù)

血液內(nèi)科編輯博禾醫(yī)生

350次瀏覽發(fā)布時間：2021-07-25 17:30:28

患者39歲，男性因膝蓋腫脹20多年，膝蓋疼痛活動受到限制1年于2011年至3年14月14日入院?；颊邽橐倚?a href="http://www.sxhyfhb888.com/k/yoovxx4kxm9wuqg.html" target="_blank">血友病患者，診斷血友病30多年，20多年前沒有明顯的誘因，雙側(cè)膝蓋腫脹，局部沒有紅熱，止血敏感或全血治療好轉(zhuǎn)。二十多年來，上述病情一遍又一遍。一年前，病人走路時膝蓋疼痛開始刺痛針刺。無放射痛，伴有局部腫脹，無局部紅熱。休息后明顯好轉(zhuǎn)，不伴隨靜息和夜間疼痛。近一年來，患者膝關(guān)節(jié)活動明顯受到限制?，F(xiàn)在要求進(jìn)一步治療來我院，門診以雙膝血友病性關(guān)節(jié)炎收入我科。目前，患者因膝關(guān)節(jié)置換住院，合并有血友病，術(shù)中和術(shù)后有明顯出血傾向，為周圍手術(shù)期間的處理和凝血因子補(bǔ)充，請在全院就診。南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院關(guān)節(jié)外科中心史占領(lǐng)軍

王健主治醫(yī)生:

1、患者中年男性，慢性疾病，病史長，以前有血友病史。

2、雙側(cè)膝部反復(fù)腫脹20多年，止血等對癥治療后好轉(zhuǎn)。20多年來，上述疾病重復(fù)，一年前行走時膝蓋疼痛，針刺樣刺痛，伴膝關(guān)節(jié)活動明顯受到限制。

3、體檢:跛行，膝部稍腫，左膝關(guān)節(jié)5度內(nèi)翻轉(zhuǎn)，右膝關(guān)節(jié)10度內(nèi)翻轉(zhuǎn)畸形。右下肢比左下肢長2cm。雙下肢肌肉沒有觸摸疼痛。雙股骨內(nèi)髁結(jié)節(jié)無壓痛，膝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)縫隙無壓痛，雙脛骨結(jié)節(jié)無壓痛，雙膝蓋上囊無壓痛。左膝活動范圍:10度~20度右膝關(guān)節(jié)活動范圍:10度~15度。雙下肢無減退感，雙下肢肌力四級。

4、輔助檢查:雙膝關(guān)節(jié)骨質(zhì)變化，符合血友病性關(guān)節(jié)炎。凝血功能:FIX:C0.3%，APTT金屬108.8s，PT金屬11.6s血常規(guī):WBC金屬3.79G/L，NEU2.34G/L，HGB金屬164G/L，PLT金屬209G/L丙型肝炎抗體定量為903.2COI肝腎功能，電圖，胸部不明顯異常。

目前診斷:1、雙膝血友病性骨關(guān)節(jié)炎2、血友病乙型(重型)3、丙型病毒性肝炎。

會診目的：1、進(jìn)一步檢查的項(xiàng)目；2、圍手術(shù)期處理：凝血因子的選擇、使用的時間及頻率，需將凝血因子活性控制在手術(shù)相對安全及減少出血的范圍。

史占軍主任醫(yī)師：

患者診斷明確，有乙型血友病病史，凝血因子IX活性重度低下，明顯出血傾向，反復(fù)關(guān)節(jié)內(nèi)出血刺激滑膜，引起炎癥反應(yīng)，最終導(dǎo)致骨關(guān)節(jié)炎。丙型肝炎抗體明顯升高，考慮既往反復(fù)輸血感染丙型肝炎病毒。血友病是手術(shù)的相對禁忌癥，但患者雙側(cè)膝關(guān)節(jié)畸形、活動功能明顯受到限制，伴有行走時的疼痛，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，患者強(qiáng)烈要求手術(shù)治療，手術(shù)風(fēng)險和難易度高，但仍有可行性，需要各科協(xié)助:血液科制定周圍手術(shù)期間凝血物質(zhì)的使用，術(shù)中、術(shù)后輸紅細(xì)胞懸液、血漿和血小板需要輸血科支持，術(shù)中、術(shù)后凝血因子活性檢查需要檢查科盡快報告結(jié)果，凝血物質(zhì)、藥物不足需要藥局協(xié)商處理。凝血物質(zhì)需求量大，膝關(guān)節(jié)術(shù)后恢復(fù)正?；顒有枰?周，術(shù)后早期進(jìn)行關(guān)節(jié)恢復(fù)鍛煉，避免關(guān)節(jié)僵硬，關(guān)節(jié)活動可能增加出血，因此凝血物質(zhì)需要3周以上，定期復(fù)查凝血因子活性。血友病性骨關(guān)節(jié)炎是一個逐漸破壞的過程，在進(jìn)行膝關(guān)節(jié)置換術(shù)后仍有關(guān)節(jié)進(jìn)行性破壞，未來還需要進(jìn)行關(guān)節(jié)翻翻新手術(shù)，盡量選擇質(zhì)量、手術(shù)效果好的人工關(guān)節(jié)，費(fèi)用相應(yīng)增加。需將以上幾點(diǎn)同患者及其家屬說明，需凝血物質(zhì)、患者心理、經(jīng)濟(jì)準(zhǔn)備充分后再行手術(shù)治療。

血液科孫競教授：

患者診斷血友病乙型（重型）明確，血友病性關(guān)節(jié)炎逐漸演變至關(guān)節(jié)功能受限以致殘疾，有一半的血友病性關(guān)節(jié)炎需手術(shù)治療，大部分需行關(guān)節(jié)置換手術(shù)，目前國內(nèi)因凝血因子昂貴，使關(guān)節(jié)置換術(shù)難度明顯增大。

血友病患者應(yīng)長期輸血和凝血因子，血液中可能存在凝血因子抑制物，減少凝血因子的活性，術(shù)前需要進(jìn)行凝血因子的敏感試驗(yàn)，該患者暫時沒有發(fā)現(xiàn)凝血因子抑制物，補(bǔ)充凝血因子后凝血因子的活性明顯上升，補(bǔ)充凝血

血友病多為甲型，乙型血友病少見，同時凝血因子不足且昂貴，不足部分需用凝血酶原復(fù)合物代替，凝血因子活性上升至50%，手術(shù)當(dāng)天保持在80%以上，補(bǔ)充凝血因子活性血友病患者組織脆，易出血，電刀止血不徹底，盡量結(jié)扎止血，封閉創(chuàng)面時可用凝血凝膠局部涂抹。術(shù)后風(fēng)險和并發(fā)癥比正常人增加5%-7%，常見的有:1、出血，需要補(bǔ)充足夠的凝血物質(zhì)2、術(shù)后感染，適當(dāng)預(yù)防性感染3、栓塞、關(guān)節(jié)置換術(shù)后深靜脈血栓高峰為7-10天，特別是使用凝血酶原復(fù)合物后血栓風(fēng)險明顯增大，手術(shù)當(dāng)天需要大量的凝血物質(zhì)，可以使用凝血因子凝血物質(zhì)的輸注需使用輸血器，輸注速度慢，建議由專門護(hù)士負(fù)責(zé)。術(shù)后關(guān)節(jié)活動可增加出血，可在補(bǔ)充凝血物質(zhì)后1小時內(nèi)進(jìn)行活動量較小的功能鍛煉。丙型肝炎抗體明顯升高，考慮既往反復(fù)輸血感染丙型肝炎病毒，行丙型肝炎病毒滴度檢查，手術(shù)可能使病毒激活，出現(xiàn)爆發(fā)性肝炎，請感染內(nèi)科會診，協(xié)商是否需要干擾素抗病毒治療。

輸血科賴福才主任：

圍手術(shù)期間最大的風(fēng)險為出血、凝血機(jī)制紊亂，患者為“AB”血型，HGB 164g/L、PLT209G/L，如出血不多可暫不予輸血，冷沉淀主要補(bǔ)充凝血因子Ⅸ，使用意義不大；目前“AB”血型紅細(xì)胞及血漿供應(yīng)較足，術(shù)前提前預(yù)約，確保供應(yīng)到位。

檢驗(yàn)科鄭磊副主任醫(yī)師：

我科安排專人負(fù)責(zé)，術(shù)前、術(shù)中及時監(jiān)測凝血因子Ⅸ活性及凝血功能，迅速回報結(jié)果，術(shù)后監(jiān)測抗凝血、纖溶功能，建議術(shù)前檢查全套凝血功能，可與術(shù)后進(jìn)行對比。

藥局負(fù)責(zé)人:

血友病患者容易出血，藥品使用避免肌肉注入的非固醇類藥物具有抑制血小板的作用，不能使用的頭孢菌素類藥物可以抑制凝血機(jī)制，預(yù)防性感染可以使用克林霉素的術(shù)后應(yīng)激性胃潰瘍出血藥房凝血物質(zhì)不足，該患者自行購買凝血物質(zhì)，使用時記錄藥品發(fā)票、批號、質(zhì)量檢查報告書，同時簽訂自用藥品使用知識書。

血友病膝關(guān)節(jié)

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