兒童血友病的發(fā)病機制是什么？
血液內(nèi)科編輯
博禾醫(yī)生
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也有很多孩子容易生病。這是我們必須更加積極地注意。血友病的出現(xiàn)人們還需要發(fā)現(xiàn)。了解這些后，必須積極理解其原因。兒童血友病的病因發(fā)病機制是什么？下面咱們一起解答吧。
1、發(fā)病原因：血友病甲、乙均為X連鎖隱性遺傳，女性傳遞，男性發(fā)病。血友病丙是常染色體的顯性或不完全的隱性遺傳，男女都可以發(fā)病或傳遞。約1/3患者沒有家族史，這可能是由于隔代遺傳和基因突變。由于子基因大，長186kb，常見的突變方式是點突變、基因缺失、插入異常片段內(nèi)含子22倒置，由于子基因缺陷引起的血友病，重病兒中約50%的發(fā)病與內(nèi)含子22倒置有關(guān)。
2、發(fā)病機制:f、f基因位于x染色體長臂末端，血友病甲和血友病乙是x染色體連鎖的遺傳病。根據(jù)血友病的遺傳規(guī)則，
(1)男性患者和普通女性出生的男孩是普通人，出生的女孩是攜帶者。
(2)女性攜帶者與正常男性出生的男孩50%的概率為血友病患者，出生的女孩50%的概率為攜帶者。
(3)女性攜帶者和男性患者出生的男孩50%的概率是血友病患者，出生的女孩攜帶者和血友病患者各占50%，這種婚姻狀況很少見。
(4)男性血友病患者和女性血友病患者出生的男孩和女孩患血友病，這種婚姻狀況至今尚未發(fā)現(xiàn)。肝臟合成，半衰期為40~48h，4℃穩(wěn)定，本病兒童可在替代治療時輸入庫存血漿補充因子。
溫暖提示:以上是兒童疾病發(fā)病機制的介紹。因為相信人們有自己的發(fā)現(xiàn)，所以也要注意積極治療原因。
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