血友病會死嗎？
血液內(nèi)科編輯
博禾醫(yī)生
關(guān)鍵詞： #血友病
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血友病是一種嚴(yán)重危害我們健康的疾病。因為是遺傳性的疾病，所以我們幾乎沒有選擇的馀地，但是不要擔(dān)心。只要在生活中多加注意，就能維持生命。
血友病的治療有
1.局部止血治療傷口小者局部加壓5min以上的傷口大者，在紗布或棉球上涂上普通人的血漿或凝血酶、腎上腺素等，加壓包扎。國外有人制止血液中含有冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U在生理鹽水中，口腔、皮膚、包皮損傷部出血時，可以外用止血，療效良好。關(guān)節(jié)腔出血時減少活動，局部冷卻，腫脹不再惡化時改為熱敷。
2.替代療法是治療血友病的有效方法，目的是將患者的血漿因子水平提高到止血水平。f:c水平達(dá)到正常人的3%~5%時，患者一般沒有自發(fā)性出血，外傷和手術(shù)時出血，但重型患者出血頻繁，需要替代治療。
(1)輸血漿 為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過多易致血容量過大，其應(yīng)用受到限制。
(2)冷沉淀物冰凍(-20℃)冷沉淀制劑中，每袋含有因子的活性均為100U，可使體內(nèi)因子所需要的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍干燥存于-20℃以下可保存25天以上。適用于輕型和中型患者。
(3)由于子曰、濃縮劑為凍干產(chǎn)品，各部門的子曰、活性相當(dāng)于1ml正常人的新鮮血漿內(nèi)的平均活性。每瓶含有200U，每公斤注入1U的因子，可以提高體內(nèi)因子的活性2%，但注入每1U的因子只能提高活性0.5%~1%。因子和循環(huán)中的半衰期短，每12小時補充一次，維持高因子水平，控制出血。
(4)凝血酶原復(fù)合物(PPSB)。每瓶200U，相當(dāng)于200毫升血漿中含有因子，適用于血友病b。
(5)重組FⅧ的替代治療 優(yōu)點是不受病毒污染，藥代動力學(xué)試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似，從1987年始，已試用于臨床，與血漿FⅧ作用相同，亦無明顯的毒副作用。
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