鼻腔細胞淋巴瘤的癥狀是什么？
血液內(nèi)科編輯
博禾醫(yī)生
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淋巴瘤在當(dāng)今社會很常見。淋巴系統(tǒng)遍布全身，因病變部位和范圍而異，有任何淋巴瘤。病變部位在鼻腔，鼻腔細胞淋巴瘤，鼻腔細胞淋巴瘤的癥狀是什么？讓我們介紹一下。
NK/T細胞淋巴瘤是惡性淋巴瘤的罕見特殊類型。過去被稱為壞死性(致死性)中線肉芽腫、多形網(wǎng)織細胞增生癥、中線惡性網(wǎng)織細胞增生癥、血管中心淋巴瘤等。大多數(shù)病例是NK細胞腫瘤，但少數(shù)病例不表現(xiàn)NK細胞標(biāo)志物，表現(xiàn)細胞毒性T細胞標(biāo)志物，因此被稱為NK/T細胞淋巴瘤。
臨床表現(xiàn)
臨床以好發(fā)于面部中線伴有毀損性為其特點,早期主要發(fā)生于鼻腔內(nèi),特別鼻甲及鼻中隔等處的粘膜,也可發(fā)生于鼻腔外側(cè)壁及鼻咽、口咽,以后逐漸向附近的副鼻竇、上顎、鼻咽部及頸部淋巴結(jié)播散,甚至向皮膚、胃腸道、骨髓、肺、睪丸等播散。
1 局部癥狀 常見有鼻塞、涕血、頸淋巴結(jié)腫大、惡臭、顏面部腫脹、眼癥狀、口腔潰瘍或包塊、顱神經(jīng)癱瘓、聲嘶、鼻粘膜糜爛、壞死、鼻中隔穿孔及口腔硬腭骨質(zhì)破壞穿孔、甚至鼻骨塌陷等。中國香港地區(qū)報道原發(fā)于鼻部的淋巴瘤癥狀有:鼻塞、涕血、頸淋巴結(jié)腫大、鼻部腫脹、眼癥狀、口腔潰瘍或包塊、皮膚結(jié)節(jié)、顱神經(jīng)癱瘓、聲嘶,發(fā)生率分別為72%、31%、17%、10%、5%、4%、2%、2%和1%。
2 局部侵犯 鼻腔病灶可由鼻腔一側(cè)向另一側(cè)、副鼻竇、硬腭、鼻咽部等臨近組織播散。Li等[2]報告北京地區(qū)175例原發(fā)性鼻腔NHL，原發(fā)性鼻腔向附近擴散的組織依次如下:上頜竇74例42%)、篩竇63例36%)、鼻咽部43例(25%)、鼻部皮膚22例(13%)、硬腭18例(10%)、眼眶14例(8%)、口咽部12例(7%)、軟11例(6%)、顱骨基礎(chǔ)、額和蝴蝶竇分別為3例(2%)、2例(1%)、2例(1%)
3系統(tǒng)播放，鼻腔NK/T細胞淋巴瘤系統(tǒng)播放的部分患者有嗜血細胞綜合征表現(xiàn)hemophagocyticsyndrome、HPS)和骨髓廣泛浸潤的白血病表現(xiàn)。Cheung等[6]報道了鼻腔NK/T細胞淋巴瘤51例發(fā)生系統(tǒng)播散的17例，疲勞部分依次為皮膚58.8%；患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者。1997年Kwong等報道，24例鼻腔NK/T細胞淋巴瘤有4例進展期患者骨髓彌漫性受到嗜血細胞現(xiàn)象，這些患者具有年齡輕、全血細胞減少、系統(tǒng)癥狀(瘦、發(fā)熱、黃疸)、病程進展快、預(yù)后差的特點。據(jù)報道，嗜血細胞綜合征發(fā)生后，中位生存期僅為1~2個月。
4、b癥狀NK/T細胞淋巴瘤無論是局限型還是播放型，發(fā)熱、瘦、盜汗的b癥狀有b癥狀的患者中國報告的是33%，美國報告的是10%。本院調(diào)查1997年至2004年NK/T細胞淋巴瘤61例，b癥狀占50.低8%。
病因及發(fā)病機制
NK/T細胞淋巴瘤病因不明。鼻腔NK/T細胞淋巴瘤與EB病毒(EBV)有關(guān)，無論患者種族如何，腫瘤細胞EB病毒都是陽性，提示EBV在該病中的致病作用。Peh等認為EBV與NK/T細胞淋巴瘤的關(guān)系密切，此關(guān)系與該腫瘤的發(fā)生部位和患者族無明顯關(guān)系。中國患者鼻咽部發(fā)生的淋巴瘤與EBV感染密切相關(guān)。NHL的p53基因突變極為罕見，但鼻NK/T細胞淋巴瘤p53突變率相對較高。p53突變與地區(qū)有關(guān)，墨西哥患者24%，中國和日本p53突變率達到47.l6%，前者是錯義突變，后者是沉默突變。說明p53突變率和突變方式受地理、環(huán)境或種族的影響。鼻腔NK/T細胞淋巴瘤Fas(Apo-1 /CD95)基因的突變率亦較高,有報道稱可達50%,表現(xiàn)為移碼突變、錯義突變和沉默突變。這些突變可能與EBV有關(guān),EBV引起突變的機制目 前仍然不清楚。
分期
根據(jù)Ann Arbor分期,鼻腔NK/T細胞淋巴瘤分為IE、IIE、IIIE、IVE期。部分專家建議將IE期再根據(jù)病變范圍分為IE局限組(病變局限于鼻腔內(nèi)),和IE超腔組(病變范圍超出鼻腔),以便充分估計預(yù)后。
通過上面的介紹，大家了對于鼻腔細胞淋巴瘤有了一些了解，了解這些知識對于大家是有幫助的，特別是患者本人。在生活中大家可以把自己的癥狀同上述癥狀相比較，若是相同點較多，那么建議您去醫(yī)院檢查，看自己是不是患上了鼻腔細胞淋巴瘤，及時的排查，以免耽誤了淋巴瘤的最佳的治療時機。
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