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煩人的眼眶腫瘤之一——粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤(Malt)

血液內(nèi)科編輯 博禾醫(yī)生
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關(guān)鍵詞： #淋巴瘤 #腫瘤

眼眶腫瘤之一—粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴腫瘤(Malt)

劉先生，36歲，2012年10月發(fā)現(xiàn)右眼腫脹，無異常感覺，后發(fā)現(xiàn)眼腫不能消失，去醫(yī)院檢查，被認為是結(jié)膜炎，后去上海長征醫(yī)院眼科，12月病理活檢被診斷為結(jié)外邊緣區(qū)粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴腫瘤。上海長征醫(yī)院眼科魏銳利

粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤是一種怎樣的疾??？

粘膜相關(guān)性(mucosa-associatedlym-phoidti、MALT)淋巴瘤是低惡性的b細胞淋巴瘤。與其他淋巴瘤一樣，MALT淋巴瘤可轉(zhuǎn)化為高惡性，除了淋巴結(jié)外，還可以侵犯淋巴結(jié)以外的部位。眼附屬器MALT淋巴瘤(OAML)是眼眶惡性淋巴瘤中常見的一種，可浸潤眼眶內(nèi)及其他眼附屬器，發(fā)病年齡40歲以后，平均年齡65歲。

眼附件MALT淋巴瘤的主要表現(xiàn)是什么？

眼眶發(fā)生的淋巴瘤主要表現(xiàn)為眼瞼腫脹、眼球突出，眼球運動受限，視力下降。眼球突出方向與眶內(nèi)腫瘤位置有關(guān)；眼球運動受限肌肉和腫瘤浸潤影響肌肉有關(guān)。腫塊可發(fā)生于單眼或雙眼。

發(fā)生于結(jié)膜的淋巴瘤主訴眼紅、異物感、上瞼下垂。體檢發(fā)現(xiàn)瞼結(jié)膜、穹窿結(jié)膜或球結(jié)膜下可見暗紅色軟組織腫塊，或結(jié)膜面粉紅色增厚，病灶表面光滑，魚肉狀，與周圍組織界限清。結(jié)膜輕中度充血。

發(fā)現(xiàn)眼睛腫脹，突出需要什么檢查？

需要眼眶CT、MRI、超聲波等影像學(xué)的檢查。眼睛超聲波多呈不規(guī)則腫塊，邊界清晰，內(nèi)回聲不均勻，多為低回聲，聲衰減不明顯。眼眶CT多呈彌漫性軟組織增生，無包膜，邊界不明。病變?nèi)缦蚩舾艉蟀l(fā)展可形成鑄模樣外觀，當(dāng)腫瘤組織充滿整個眼眶時，呈典型的“鑄造樣”外觀表現(xiàn)。眼眶MRI、T1WI腫瘤多為等或低信號，T2WI腫瘤多為等或高信號，均勻。

發(fā)現(xiàn)眼附件MALT淋巴瘤后，應(yīng)如何治療？

眼附件MALT淋巴瘤是無痛、死亡率低的惡性腫瘤，只需觀察一部分患者即可。部分淋巴瘤往往會影響患者的生活質(zhì)量，所以需要及時進行治療，治療主要包括手術(shù)切除和術(shù)后放療、化療。

手術(shù)治療能完全切除嗎？

手術(shù)是治療眼附屬器MALT淋巴瘤的主要方法，手術(shù)的重要意義是確定診斷所需的一步，有些患者是治療途徑的一部分，淚腺部、結(jié)膜、眼眶前部的病變可以完全切除眼眶深處、眼外肌、視神經(jīng)周圍的病變不需要完全切除，主要是減少并發(fā)癥，不影響生存率，有資料證明部分切除和完全切除在I期患者的結(jié)果相似。

哪些情況需要放療？

輻射治療也是OAML治療的重要措施。如果結(jié)膜基本切除，可以暫緩放射治療。因為復(fù)發(fā)再放療也來得及。

放療有副作用嗎？放射線治療時需要注意什么？

放射線治療一定有很好的效果，比較安全。一般3600拉德劑量足夠，這劑量不損傷晶體和視神經(jīng)，但放療設(shè)備和放療醫(yī)生的經(jīng)驗很重要，有的會把并發(fā)癥說的很嚴(yán)重，有的沒經(jīng)驗照射方向不對。

就診時帶好眼眶影像學(xué)資料和病理報告，最好到專門的、有豐富的眼部放療經(jīng)驗的醫(yī)院。定位后就可放療，大概20天，可以不住院。

眼附屬器MALT淋巴瘤的預(yù)后？

84-100%患者處于I期，為惰性臨床過程，無病期長，預(yù)后較好。

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