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骨髓瘤和風(fēng)濕病20140528

血液內(nèi)科編輯 博禾醫(yī)生
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關(guān)鍵詞： #風(fēng)濕病 #風(fēng)濕

曾經(jīng)科里遇到一位中老年婦女患者，四肢多關(guān)節(jié)痛，伴有腰背痛，診斷為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、重度骨質(zhì)疏松癥，有貧血，但患者拒絕做骨髓穿刺檢查，給予NSADS、氟米特、甲氨蝶呤等抗風(fēng)濕治療，好轉(zhuǎn)不明顯，半年后股骨頸病理性骨折再次入院，手術(shù)治療，最后被診斷為多發(fā)性骨髓瘤。玉溪市人民醫(yī)院血液風(fēng)濕病免疫科朱桂華

昨日疑難病例0237討論:44歲女性，病程半年多，外周神經(jīng)病變，外周關(guān)節(jié)疼痛發(fā)病，疑似關(guān)節(jié)腫脹，醫(yī)院外診斷類風(fēng)濕病關(guān)節(jié)炎、腕管綜合征，抗風(fēng)濕病治療好轉(zhuǎn)不明顯，貧血，輸血2次，肌萎縮，肌無力，飲食正常，體重下降10+kg，檢測(cè)免疫球蛋白Ig，A，M均下降，高鈣血癥外院診治困難轉(zhuǎn)入三院，住院檢查發(fā)現(xiàn)雙眼皮各有皮疹，口腔粘膜可見潰瘍，舌體增厚，胸骨壓痛，右肩關(guān)節(jié)腫脹，雙肩關(guān)節(jié)周圍肌肉萎縮，雙肱二頭肌肉萎縮，皮膚表面色素沉著，雙股四頭肌內(nèi)側(cè)肌肉萎縮，皮膚表面色素沉著雙手無名指皮膚痛覺減退，左側(cè)Babinski征可疑陽性，左側(cè)Chaddock征可疑陽性。熟悉患者后，該患者考慮到漿細(xì)胞病、多發(fā)性骨髓瘤、繼發(fā)性淀粉樣本變化的可能性，幾乎表示遇到過類似的病例。進(jìn)一步尿輕鏈升高，骨髓提示多發(fā)性骨髓瘤、免疫蛋白電泳等檢測(cè)驗(yàn)證確診考慮。

多發(fā)性骨髓瘤可表現(xiàn)為骨痛、關(guān)節(jié)痛、骨質(zhì)疏松癥，常伴貧血和腎損傷，高粘滯血癥和繼發(fā)性淀粉樣品合并者容易發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)損傷(中樞和周圍神經(jīng))，肝脾腫大和免疫異常，免疫球蛋白異常，甚至抗核抗體、SSA抗體等以下線索有助于鑒別

1、臨床表現(xiàn)不典型，如關(guān)節(jié)疼痛不是主要表現(xiàn)，腫脹不明顯，伴腰背痛，早期有神經(jīng)疲勞，無支持的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，如RF、CCP陰性、無特異抗體等。肌無力、肌萎縮發(fā)生在神經(jīng)病變后，肌酶正常，肌電圖顯示肌源性損傷，診斷炎性肌病也要慎重考慮。多發(fā)性骨髓瘤整體為惡性進(jìn)展消耗性疾病。

2、骨質(zhì)疏松嚴(yán)重，但伴有高鈣血癥，強(qiáng)烈提示骨吸收病變，PTH正常。合并貧血的強(qiáng)烈建議骨髓穿刺。即使x片沒有發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)破壞，也要懷疑必要時(shí)多部分穿刺。胸12以上椎體發(fā)生病理性骨折時(shí)，強(qiáng)烈建議篩查腫瘤性疾病等。

3、異常免疫球蛋白:結(jié)締組織病患者多為多克隆，骨髓瘤多為單克隆增生，異常單克隆免疫球蛋白大量增加，同時(shí)正常免疫球蛋白明顯減少，免疫蛋白電泳、尿本周蛋白、尿輕鏈檢查有助于鑒別。

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