巨大的幼兒細(xì)胞貧血

血液內(nèi)科編輯博禾醫(yī)生

151次瀏覽發(fā)布時間：2021-08-04 18:31:20

關(guān)鍵詞： #貧血 #幼兒

(1)疾病知識:

葉酸和維生素B12是細(xì)胞核DNA合成過程中重要的輔助酶，不足會影響DNA合成，導(dǎo)致DNA復(fù)制延遲，細(xì)胞核發(fā)育停滯，細(xì)胞質(zhì)(漿)繼續(xù)發(fā)育成熟，細(xì)胞發(fā)育不均衡血細(xì)胞是人體更新速度最快的細(xì)胞，葉酸和維生素B12不足時，骨髓造血細(xì)胞最容易發(fā)生巨大兒童樣品，這些不合格血細(xì)胞的前體細(xì)胞在沒有骨髓的造血工廠發(fā)生早期死亡，出現(xiàn)骨髓內(nèi)原位溶血，外周血象血紅蛋白下降，白細(xì)胞減少，血小板減少，所謂全血細(xì)胞減少，因此得名。此外，當(dāng)維生素B12不足時，神經(jīng)髓鞘磷脂的合成也會受到影響，臨床上會出現(xiàn)各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。嚴(yán)重葉酸和維生素B12不足時，DNA合成障礙不僅會導(dǎo)致造血組織減少全血細(xì)胞，還會導(dǎo)致消化道粘膜上皮細(xì)胞的巨大變化和萎縮，臨床上出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。北京大學(xué)第一醫(yī)院血液內(nèi)科王文生

葉酸不足和維生素B12不足的原因:

1.葉酸不足的原因:

葉酸在我們?nèi)梭w內(nèi)存儲量為5~20mg，每天消耗量為50~100μg，因此3~4個月后葉酸不足嬰幼兒、妊娠、哺乳期婦女的葉酸需求量要增加3~10倍，如補充不足亦可發(fā)生葉酸缺乏。葉酸缺乏的主要原因有：

（1）攝入量不足

偏食、膳食質(zhì)量差，缺乏新鮮綠色蔬菜或肉、蛋等，或高溫下烹調(diào)時間過長（葉酸遭到破壞），嬰兒人工喂養(yǎng)不當(dāng)或羊乳喂養(yǎng)等皆可導(dǎo)致葉酸缺乏。酗酒者葉酸缺乏發(fā)生的速度更快。

（2）需要量增加

生長期嬰幼兒、妊娠婦女、甲狀腺功能亢進、惡性腫瘤、溶血性疾病、感染等均可使葉酸需要量增加，如未注意補充可引起缺乏。

（3）吸收障礙

各種空腸（小腸上段）疾患，如口炎性腹瀉、乳糜瀉、小腸切除術(shù)后等均可導(dǎo)致葉酸吸收障礙。有些藥物，如抗癲癇藥物、柳氮磺吡啶和乙醇，也可以抑制葉酸吸收。

（4）利用障礙

甲氨喋呤、氨苯喋啶、甲氧芐啶（TMP）、乙醇等可拮抗葉酸，影響葉酸代謝和利用。如果體內(nèi)先天缺乏某種酶如二氫葉酸還原酶也可影響葉酸的利用。

2. 維生素B12缺乏的原因：

（1）攝入減少

人體內(nèi)維生素B12貯量為2~5mg,人的日消耗量僅1μg，完全素食者，需經(jīng)3至10年以上才能耗盡體內(nèi)的貯量而致維生素B12缺乏。

(2)吸收不良

先天性或后天原因可減少內(nèi)因子的生成或內(nèi)因子的抗內(nèi)因子抗體，減少維生素B12的吸收。吸收不良綜合征、腸道細(xì)菌過度增殖也會導(dǎo)致維生素B12不足。一些藥物，如二甲雙胍響維生素B12的吸收。

提示:內(nèi)因和維生素B12吸收

內(nèi)因是胃壁細(xì)胞分泌的蛋白質(zhì)?？膳c維生素B12結(jié)合形成復(fù)合物，保護維生素B12不被水解酶破壞。該復(fù)合物可與回腸(小腸下段)壁的特異性受體結(jié)合，促進維生素B12的吸收。惡性貧血、萎縮性胃炎和胃酸缺乏的患者，內(nèi)因子分泌減少，就會導(dǎo)致維生素B12吸收障礙。此外，惡性貧血患者血液中存在的內(nèi)因子抗體可以使內(nèi)因子失去活性，阻止內(nèi)因子與維生素B12的結(jié)合，阻止回腸壁的特異性受體，引起維生素B12的吸收障礙。

(3)利用障礙

體內(nèi)的某種蛋白質(zhì)，如先天性鈷蛋白ii不足，經(jīng)常引起維生素B12運輸利用障礙。

(2)臨床表現(xiàn):

1.下降血液學(xué)表現(xiàn)

發(fā)病緩慢，面色蒼白，無力，耐力下降，頭暈，心悸等貧血癥狀，約20%的患者同時伴有白細(xì)胞和血小板減少。感染發(fā)生率高，部分患者有明顯的出血表現(xiàn)。少數(shù)病例可發(fā)生肝脾腫大和輕度黃疸。

2.非血液學(xué)表現(xiàn)

(1)消化道癥狀尤其是食欲不振最明顯，有口角炎、舌炎，最典型的體征是舌頭乳頭萎縮，舌頭光滑，形成鏡面舌頭和牛肉舌頭。

(2)神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn):手腳對稱性麻木的深刻感覺障礙(肢體位置感消失等)共濟失調(diào)(行走不穩(wěn)定，步驟搖晃)味覺、嗅覺下降視力下降的重者大小便失禁的精神癥狀如憤怒、抑郁、失眠、記憶力下降

(3)診療:

醫(yī)生根據(jù)患者的病史和貧血表現(xiàn)，特別是發(fā)現(xiàn)患者有鏡面舌頭時，考慮到巨大的貧困的診斷。血常規(guī)顯示大細(xì)胞性貧血時，高度懷疑該診斷。醫(yī)生會要求患者進一步化驗血清葉酸與維生素B12水平，必要時還會要求患者同時接受骨髓穿刺檢查，如果化驗提示血清葉酸和/或維生素B12水平降低，同時骨髓穿刺報告顯示骨髓有核細(xì)胞出現(xiàn)以“巨幼樣變”為特征的病態(tài)造血表現(xiàn)，“老漿幼核”現(xiàn)象等，則可以確定診斷。當(dāng)然如果條件所限不能進行有關(guān)檢測，也可以用葉酸及維生素B12試驗性治療，如果治療有效，亦可確定診斷。

確定診斷后，即可以開始補充葉酸和/或維生素B12，治療具體方法如下：

1. 補充葉酸：每次5～10mg，3次/日，直至血象完全恢復(fù)正常。由葉酸拮抗劑引起者，可用四氫葉酸鈣治療。如伴有維生素B12缺乏時，單用葉酸治療可加重神經(jīng)系統(tǒng)損害，需同時應(yīng)用維生素B12。

2.補充維生素B12:由于維生素B12.缺乏原因與胃腸吸收障礙有關(guān)，肌肉注射維生素B12，每次500μg，每周2次，直到血象恢復(fù)正常。今后每周注射肌肉，增加儲備。惡性貧血或全胃切除術(shù)者應(yīng)終身維持治療。應(yīng)用維生素B12后48~72小時癥狀好轉(zhuǎn)，網(wǎng)絡(luò)編織紅細(xì)胞開始上升，血紅蛋白開始上升。6~8小時后骨髓巨幼紅細(xì)胞減少。

如果缺鐵或治療過程中出現(xiàn)缺鐵，應(yīng)補充鐵劑。應(yīng)注意維生素b族和維生素c的補充。

（四）預(yù)防：

糾正偏食及不良烹調(diào)習(xí)慣。對于高危人群，可以給予適當(dāng)?shù)母深A(yù)措施，如嬰幼兒及時添加輔食；青少年和孕婦多補充新鮮蔬菜，也可口服少量葉酸和/或維生素B12預(yù)防；應(yīng)用干擾DNA合成藥物治療的患者，應(yīng)同時補充葉酸和維生素B12。被診斷為巨細(xì)胞貧血的患者，除了根據(jù)醫(yī)生的指示補充葉酸和/或維生素B12外，還可以根據(jù)需要多吃葉酸和維生素B12含量豐富的食品。

提示:葉酸含量豐富的食品:生菜、菠菜、西紅柿、胡蘿卜、青菜、龍須菜、花椰菜、白菜、白菜、豆莢、蘑菇等新鮮水果:橘子、草莓、櫻桃、香蕉、檸檬、桃、李、杏、楊梅、海棠、棗、山楂、石榴、葡萄、獼猴桃、梨、胡桃等新鮮水果:動物食品:動物肝臟、腎臟、鳥肉、蛋類、豬肝、雞肉、牛肉、羊肉等多種多種多種多種多種多種多種多樣、多種多樣、多種多樣、多種多樣、多樣、多種多樣、多樣、多樣動物肝、腎、牛、豬、雞、魚、蛤、蛋、奶、奶酪、奶制品等

【老年人巨幼細(xì)胞貧血的特征】

各年齡段，老年人發(fā)生巨幼細(xì)胞貧血的概率最高，常與老年人牙齒脫落，食物調(diào)理過度，胃病合并，免疫調(diào)節(jié)異常，自身抗體形成補充維生素B12和/或葉酸常產(chǎn)生奇效。但是，要注意病因的治療，如果病因難以去除，就需要終身補充治療。

幼兒貧血

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