地中海貧血會遺傳嗎？

血液內(nèi)科編輯博禾醫(yī)生

114次瀏覽發(fā)布時間：2021-08-11 18:38:53

很多人認(rèn)為地中海貧血是簡單的貧血，不會對身體造成任何傷害，很多人選擇不去醫(yī)院治療。其實這種做法是非常錯誤的，地中海貧血比普通貧血嚴(yán)重得多，必須在正規(guī)醫(yī)院治療。許多地中海貧血患者問的最多的是這種病，請專家詳細(xì)解答。

1、地中海貧血

地中海貧血又稱海洋性貧血，是遺傳性疾病。其發(fā)病機制是合成血紅蛋白的珠子蛋白鏈減少或缺失，血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，這種含有異常血紅蛋白的紅細(xì)胞變形性降低，壽命縮短，可以事先被人體肝脾等破壞，導(dǎo)致貧血和發(fā)育等異常，這種疾病是醫(yī)學(xué)上的溶血性貧血。

2、地中海貧血嚴(yán)重嗎？

地中海貧血按受累的氨基酸鏈分類，構(gòu)成珠蛋白的肽鏈有α、β、γ、△鏈4種，分別由其相應(yīng)的基因代碼，這些基因缺失或點突變會導(dǎo)致各種肽鏈的合成障礙，血紅蛋白的構(gòu)成變化。通常將地中海貧血分為α、β、δβ和δ等4種類型，其中以β和α地中海貧血較為常見。也可按照一個或兩個基因缺損來分為輕型或重型地中海貧血。

根據(jù)病情的重量，分為以下3種類型。

重型，又稱Cooley貧血?；純撼錾鷷r沒有癥狀，從3~12個月開始發(fā)病，慢性貧血，顏色蒼白，肝脾大，發(fā)育不良，常有輕度黃疸，癥狀隨年齡增長而明顯。骨髓代償性增性增生，骨骼變大，髓腔變寬，首先發(fā)生在掌骨上，之后是長骨和肋骨，1歲后顱骨變化明顯，頭部變大，額部隆起，顴骨高，鼻梁塌陷，雙眼距離變寬，形成地中海貧血的特殊面貌?；純航?jīng)常發(fā)生氣管炎和肺炎。當(dāng)并發(fā)含有鐵血黃素沉著癥時，由于過多的鐵沉著于肝臟、胰腺、腦垂體等肝臟和其他器官而造成器官損傷的相應(yīng)癥狀，其中最嚴(yán)重的是心力衰竭，是貧血和鐵沉著造成心肌損傷的結(jié)果，是兒童死亡的重要原因之一。如果本病不治療，大多在5歲前死亡。

輕型，患者無癥狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經(jīng)過良好，能存活至老年。本病易被忽容易被忽視，大多數(shù)都是在重癥患者家庭調(diào)查時發(fā)現(xiàn)的。

中間型比小時候出現(xiàn)癥狀多，其臨床表現(xiàn)在輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，無黃疸，骨骼輕。

由此可見地中海貧血這個疾病是有一定的遺傳性的，但是也不是絕對的，關(guān)鍵是只要地中海貧血患者積極接受醫(yī)生的治療，將對自己身體的傷害降到最低?，F(xiàn)實生活中很多人沒有對地中海貧血這個疾病引起足夠的重視，最后導(dǎo)致病情加重，后悔不已。

貧血地中海貧血

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