地中海貧血怎么治療

血液內(nèi)科編輯博禾醫(yī)生

247次瀏覽發(fā)布時間：2021-08-11 10:20:18

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貧血的治療方法有很多，不同類型的貧血的治療方法也不同。缺鐵性貧血需要補充鐵元素，失血性貧血需要查明失血原因，對癥治療。地中海貧血作為基因缺陷的貧血性疾病，其治療方法也具有特殊性介紹地中海貧血的治療方法。

1.一般治療

注意休息和營養(yǎng)，積極預(yù)防感染。適當(dāng)補充葉酸和維生素B12。

2.紅細(xì)胞輸注

輸血是治療本病的主要措施，最好輸入清洗紅細(xì)胞，避免輸血反應(yīng)。少量輸注法只適用于中間型α和β地貧，不主張用于重型β地貧。重β地貧早期應(yīng)給予中、高輸血，使患兒生長發(fā)育接近正常，防止骨病變。其方法是反復(fù)輸入濃縮紅細(xì)胞，使患兒血紅蛋白含量達(dá)到120~150g/L，然后每2~4周輸入濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg，使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但是，因為本法容易引起含鐵血黃素沉著癥，所以必須同時給予鐵合劑治療。

3.???????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????通常規(guī)則輸入紅細(xì)胞1年或10~20個單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評價，如果有鐵超負(fù)荷，則開始使用鐵合劑。去鐵胺，每晚連續(xù)1次皮下注射12小時，或者加入等滲透葡萄糖液滴8~12小時，每周5~7天，長期應(yīng)用?；蚣尤爰t細(xì)胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大，偶見過敏反應(yīng)，長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C和聚合劑的聯(lián)合應(yīng)用可以加強去鐵胺從尿中排出鐵的作用。

4.脾切除

脾切除對血紅蛋白h病和中型β地貧的療效較好，對重型β地貧的效果較差。脾切除可減弱免疫功能，5~6歲后實施，嚴(yán)格把握適應(yīng)證。

5.造血干細(xì)胞移植異基因

造血干細(xì)胞移植是目前能根治重β地貧的方法。HLA配合的造血干細(xì)胞供應(yīng)商，應(yīng)作為治療重型β地貧的優(yōu)先方法。

6.基因活化治療

應(yīng)用化學(xué)藥物可以增加γ基因的表現(xiàn)或減少α基因的表現(xiàn)，改善β地貧的癥狀，已用于臨床的藥物有羥基脲、5-氮雜胞苷(5~AZC)、糖苷、馬利蘭、異煙胺等

地中海貧血患者也有病情的重要區(qū)別，一般病情輕的患者不需要特殊治療，病情重的患者可以輸注紅細(xì)胞和除鐵治療，病情需要時切除脾臟，目前科研人員正在研究基因活化治療。以上的治療方法都是要根據(jù)患者的身體情況具體進(jìn)行的，希望地中海貧血患者能夠遵醫(yī)囑，不要盲目的進(jìn)行治療。

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