地中海貧血分為甲類和乙類,根據(jù)病情的重量分別分為輕量和重量。重型甲型地中海貧血患者一般死胎或出生后死亡,死胎全身浮腫,腹大,胎盤特別大,因此也被稱為“浮腫胎兒綜合征”。重型乙型地中海貧血患者出生時??床坏疆惓?,幾個月后臉色蒼白,癡呆型臉,發(fā)育不良,貧血惡化,需要間斷輸血維持生命。病孩難以活到成年,這給家庭和社會都造成了極其沉重的經(jīng)濟和精神負擔。輕型患者病情很輕,常沒有癥狀或只有輕度貧血,他們的體力、智力、壽命均不受影響。
如果兩個患有同類輕地中海貧血的青年結(jié)婚,有1/4的機會生下重患兒,廣東這樣的地中海貧血的地中海貧血多發(fā)區(qū)不斷生下重患兒的原因。目前地中海貧血最有效的方法是產(chǎn)前診斷,防止重癥兒童出生。
輕度貧困無需特殊治療。中間型和重型地貧應(yīng)采用以下方法治療。
1.一般治療,注意休息和營養(yǎng),積極預(yù)防感染。適當補充葉酸和維生素E。
2.輸血和治療。少量輸注紅細胞法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是反復(fù)輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達到120~150g/L,然后每2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時給予鐵鰲合劑治療。
3.鐵鰲合劑,常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。
該病根據(jù)病情程度和就診地點不同,治療費用也不盡相同,建議費用詳情咨詢當?shù)蒯t(yī)院。
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