如何治愈地中海貧血

血液內(nèi)科編輯博禾醫(yī)生

198次瀏覽發(fā)布時(shí)間：2021-08-12 09:25:44

關(guān)鍵詞： #貧血 #地中海貧血

地中海貧血西醫(yī)治療：

輕型地貧無(wú)需特殊治療。中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療。

一、藥物治療：

1、一般治療注意休息和營(yíng)養(yǎng)，積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素e。

2、輸血和鐵治療這種方法至今仍是重要的治療方法之一。

紅細(xì)胞輸注少量輸注法只適用于中型α和β地貧，不主張用于重型β地貧。重β地貧早期應(yīng)給予中、高輸血，使患兒生長(zhǎng)發(fā)育接近正常，防止骨病變。其方法是：先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞，使患兒血紅蛋白含量達(dá)120～150g/L;然后每隔2～4周輸注濃縮紅細(xì)胞10～15ml/kg ，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥，故應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑治療。

3、鐵鰲合劑常用去鐵胺（ deferoxamine ），可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對(duì)鐵的吸收。通常規(guī)則輸注紅細(xì)胞，1年或10~20分鐘后進(jìn)行鐵負(fù)荷評(píng)價(jià)，如果有鐵超負(fù)荷(例如2000μg/L)，則開(kāi)始使用鐵鰲合劑。去鐵胺每天25~50mg/kg，每晚連續(xù)1次皮下注射12小時(shí)，或者加入人等滲透葡萄糖液靜滴8~12小時(shí)，每周5~7天，長(zhǎng)期應(yīng)用?；蛘呒尤爰t細(xì)胞懸液緩慢輸注。去鐵胺的副作用不大，偶爾會(huì)發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)，長(zhǎng)期使角偶爾發(fā)生白內(nèi)障和長(zhǎng)骨發(fā)育障礙，劑量過(guò)大會(huì)導(dǎo)致視力和聽(tīng)覺(jué)減退。維生素c和鰲合劑的聯(lián)合應(yīng)用可以加強(qiáng)鐵胺從尿中排出鐵的作用，劑量為200rng/天。

二、手術(shù)治療:

1、脾切除術(shù)脾切除術(shù)對(duì)血紅白H、中間型β貧困療效好，對(duì)重β貧困效果差。脾切除可減弱免疫功能，5~6歲后實(shí)施，嚴(yán)格把握適應(yīng)證。

2、造血干細(xì)胞移植異基因造血干細(xì)胞移植是目前能根治重β地貧的方法。如果有與HLA相匹配的造血干細(xì)胞供應(yīng)商，應(yīng)該作為治療重型β地貧的優(yōu)先方法。

三、其他特殊療法：

基因活化治療應(yīng)用化學(xué)藥物可增加 γ基因表達(dá)或減少α基因表達(dá)，以改善β地貧的狀，已用于臨床的藥物有經(jīng)基脲、5 -氮雜胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在探索之中。

地中海貧血中醫(yī)治療:

1、肝腎陰虛

【癥狀】:紅，耳鳴眩暈，腰膝酸軟，流汗，咽干，爪枯，皮膚甲錯(cuò)，鼻血，皮膚瘀傷，舌紅苔少，脈細(xì)數(shù)。

【方藥】:方用左歸丸味道。藥用熟地、山藥、山萸肉、菟絲子、枸杞子、何首烏、牛膝、鹿角膠、龜板膠、玄參、女貞子、旱蓮草、白茅根、五味子。

【加減】：有黃疸者，加茵陳、澤瀉、梔子；腹中積塊，加鱉甲、三棱、莪術(shù)。

2、脾腎陽(yáng)虛

【癥狀】：面色萎黃或白光白，食少納呆，腹脹或便溏腹瀉，腰酸腿軟，怕冷，乏力懶言，或有腹內(nèi)結(jié)塊，舌質(zhì)淡，苔薄白，脈細(xì)弱。