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地中海貧血藥物治療須知

血液內(nèi)科編輯 博禾醫(yī)生
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關(guān)鍵詞： #貧血 #地中海貧血

地中海貧血，又稱海洋性貧血，是明確常染色體遺傳缺陷，引起珠蛋白鏈合成障礙，缺乏或完全缺乏一種或幾種珠蛋白，紅細胞容易溶解破壞的溶血性貧血。

地中海貧血治療:

一般治療:注意休息和營養(yǎng)，積極預(yù)防感染。適當(dāng)補充葉酸和維生素e。

輸血和去鐵治療是重要的治療方法之一，需要同時給予鐵鰲合劑治療。預(yù)防和改善貧血，增強人體免疫力。

地中海貧血是慢性溶血性貧血，患者體質(zhì)不同，癥狀也很重要。這種病患后，也會危及心臟、內(nèi)分泌、肝臟等，對健康危害很大。因此，必須積極治療地中海貧血。

地中海貧血一般治療

注意休息和營養(yǎng)，積極預(yù)防感染。適當(dāng)補充葉酸和維生素E。

地中海貧血的造血干細胞移植

異基因造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如果有與HLA相匹配的造血干細胞供應(yīng)商，應(yīng)該作為治療重型β地貧的優(yōu)先方法。

地中海貧血的基因活化治療

應(yīng)用化學(xué)藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達，以改善β地貧的狀，已用于臨床的藥物有經(jīng)基脲、5 -氮雜胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在探索之中。

地中海貧血的脾切除

脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好，對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應(yīng)在5～6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。

地中海貧血輸血和去鐵治療

紅細胞輸注少量輸注法只適用于中型α和β地貧，不主張用于重型β地貧。重β地貧早期應(yīng)給予中、高輸血，使患兒生長發(fā)育接近正常，防止骨病變。

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