地中海貧血治療注意事項
血液內科編輯
博禾醫(yī)生
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地中海貧血該如何治療，地中海貧血與普通貧血不同，需要治療才能治愈，專家表示，地中海貧血的治療分為輕度、中度、重度貧血，治療方法主要有以下幾個方面。
地中海貧血治療方法:
1、一般治療:注意休息和營養(yǎng)，積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E.
2、輸血和鐵治療:該方法至今仍是重要治療方法之一。紅細胞輸注對重β地貧應從早期開始給予中、高輸血，使兒童生長發(fā)育接近正常，防止骨病。但是，本法容易引起鐵血黃素沉著癥，應同時給予鐵鰲合劑治療。
3、鐵鰲合劑:常用于鐵胺(deferoxamine)，可以增加鐵從尿和糞便中排出，但不能阻止腸胃對鐵的吸收。去鐵胺副作用不大，偶見過敏反應，長期使角偶可致白內障和長骨發(fā)育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用，劑量為200rng/日。
4、脾切除:脾切除對中間型β貧困療效好，對重型β貧困效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應在5~6歲以后施行并嚴格掌握適應證。
5、造血干細胞移植：異基因造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。HLA配合的造血干細胞供應商，應作為治療重型β地貧的優(yōu)先方法。
6、基因活化治療:應用化學藥物可以增加γ基因的表現，或者減少α基因的表現，改善β貧困狀態(tài)，臨床使用的藥物有基脲、5氮雜胞苷(5~AZC)、糖苷、馬利蘭、異煙胺等，現在正在探索中。
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