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骨髓增生異常綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

血液內(nèi)科編輯博禾醫(yī)生

196次瀏覽發(fā)布時(shí)間：2021-08-14 13:18:47

關(guān)鍵詞： #骨髓增生異常綜合征 #骨髓

1.外周血細(xì)胞減少是MDS患者最普遍和最基本的表現(xiàn)。少數(shù)患者在病程初期表現(xiàn)為貧血和白細(xì)胞或血小板減少。極少數(shù)患者沒有貧血，只有白細(xì)胞和血小板減少。但是，隨著病程的進(jìn)展，大部分發(fā)展為全血細(xì)胞減少。MDS患者的各種細(xì)胞可以改變發(fā)育異常的形態(tài)。外周血可出現(xiàn)少數(shù)原始細(xì)胞、不成熟粒細(xì)胞或有核紅細(xì)胞。

2.骨髓象有核細(xì)胞增生程度增高或正常，原始細(xì)胞百分比正?；蛟龈撸t系細(xì)胞百分比明顯增高，巨核細(xì)胞數(shù)目正?；蛟龆?，淋巴細(xì)胞百分比減低。紅、粒、巨核系細(xì)胞至少一系列有明確的上述發(fā)育異常形態(tài)變化，往往至少累及兩系。

(1)紅細(xì)胞生成異常(dyserythropoiesis):外周血液中紅細(xì)胞增加，紅細(xì)胞大小不均勻，可見巨大紅細(xì)胞(直徑>紅細(xì)胞2個(gè))、異形紅細(xì)胞、點(diǎn)彩紅細(xì)胞，核紅細(xì)胞出現(xiàn)。骨髓中幼紅細(xì)胞巨大變化，幼紅細(xì)胞多核，核形不規(guī)則，核分葉，核發(fā)芽，核破裂，核間橋，細(xì)胞質(zhì)量小突起，Howell-Jolly小體，可出現(xiàn)環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞。成熟的紅細(xì)胞形態(tài)改變了外周的血液。

(2)粒細(xì)胞生成異常(dysgranulopoiesis)：外周血中中性粒細(xì)胞顆粒減少或缺如，胞質(zhì)持續(xù)嗜堿，假性Pelger-Hǜet樣核異常。骨髓中出現(xiàn)異型原粒細(xì)胞(Ⅰ型、Ⅱ型)，幼粒細(xì)胞核漿發(fā)育不平行，嗜天青顆粒粗大，消退延遲，中性顆粒減少或缺如，幼粒細(xì)胞巨型變，可見環(huán)形核幼粒細(xì)胞。成熟粒細(xì)胞的形態(tài)改變了外周的血。異型原粒細(xì)胞形態(tài)特征如下：Ⅰ型的形態(tài)特征與正常原粒細(xì)胞基本相同，但大小可有較大差異，核型可稍不規(guī)則，核仁明顯，細(xì)胞質(zhì)中無顆粒。ⅱ型的形態(tài)特征與I型相同，但細(xì)胞質(zhì)中有少數(shù)(5個(gè)細(xì)胞)。每個(gè)骨髓切片中至少可以看到3個(gè)集群和(或)集群是ALIP()。④基質(zhì)改變：血竇壁變性、破裂，間質(zhì)水腫，骨改建活動(dòng)增強(qiáng)，網(wǎng)狀纖維增多等。

2.根據(jù)病情，臨床表現(xiàn)，癥狀、體征選擇做B超、X線、心電圖等檢查。

骨髓骨髓增生異常綜合征

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