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骨髓增生異常綜合征簡介

血液內(nèi)科編輯 博禾醫(yī)生
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關鍵詞： #骨髓增生異常綜合征 #骨髓

目前認為是造血干細胞增殖分化異常造成的造血功能障礙。主要表現(xiàn)為外周血全血細胞減少，骨髓細胞增生，但形態(tài)異常，不成熟(病態(tài)造血)。有些患者經(jīng)歷一定時期的骨髓增生異常綜合征后，成為急性白血病，有些死于感染、出血或其他原因，病程中不變?yōu)榧毙?a href="http://www.sxhyfhb888.com/k/21899.html" target="_blank">白血病。武漢協(xié)和醫(yī)院血液內(nèi)科劉凌波

分為原發(fā)性和繼發(fā)性(長期化療、放射治療后、腫瘤、自身免疫等)。根據(jù)血液學和骨髓形態(tài)學的特征，2008年WHO將MDS分為7種類型:難治性血細胞減少伴單系統(tǒng)形態(tài)異常(RCUD)、難治性貧血伴環(huán)狀鐵粒細胞(RARS)、難治性血細胞減少伴單系統(tǒng)形態(tài)異常(RCMD)、難治性貧血伴原始細胞增加-I型(RAEB-1)、難治性貧血伴原始細胞增加-II型(RAEB-2)、骨髓增生異常綜合征不分類型(MDS-U)和只缺少5q的MS)。判斷各系是否發(fā)育異常的細胞≥0.10.

本病多見，男性中老年多見，約70%病例50歲以上。孩子很少見，但近年來青少年的發(fā)病也在增加。臨床表現(xiàn)多元化，缺乏特殊表現(xiàn)，常以貧血、出血和感染就診，部分患者無癥狀，在體檢過程中發(fā)現(xiàn)。有些患者肝、脾、淋巴結輕度腫脹，可同時出現(xiàn)，也可單獨出現(xiàn)，程度不明顯容易忽視。少數(shù)患者可能胸骨疼痛、肋骨或四肢關節(jié)疼痛。

預防:骨髓增生異常綜合征的原因不明，但多為生物、化學、物理等因素引起的細胞克隆性增生異常。因此，要慎用藥物，放療也要嚴格把握適應證，在相關工業(yè)農(nóng)業(yè)生產(chǎn)中接觸化學品等有害物質(如苯、聚氯乙烯)時，要做好勞動保護。

治療:支持治療、免疫抑制治療、免疫調(diào)節(jié)治療、分化誘導劑、表觀遺傳學修飾治療、細胞毒性化療、造血干細胞移植和中藥。

預后:MDS是異質性疾病，各類生存期差異較大。感染、出血和AML轉化為主要死亡原因。

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