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骨髓增生異常綜合征(MDS)是怎樣一種病?

血液內(nèi)科編輯 博禾醫(yī)生
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關(guān)鍵詞： #骨髓增生異常綜合征 #骨髓

(1)MDS是什么??？

骨髓增生異常綜合征是我們常說的MDS，屬于惡性血液病的范疇。盡管很多患者早期表現(xiàn)為持續(xù)性血細胞減少，甚至可以持續(xù)幾年，骨髓中的惡性細胞，即原始細胞不斷增加，但總體來說，約三分之一的患者發(fā)展為急性白血病。因此，該病有惡變趨勢。MDS曾經(jīng)被稱為白血病前期，現(xiàn)在因為對其發(fā)病機制有了深入認識，國際上統(tǒng)一稱為骨髓增生異常綜合征，它是一種獨立的疾病。浙江大學(xué)附屬第一醫(yī)院血液病科侑紅艷

(2)MDS的臨床表現(xiàn)是什么？

MDS常見于50歲以上患者，隨著年齡的增長，其發(fā)病率逐漸上升，70歲以上老年人的發(fā)病率甚至超過急性白血病的發(fā)病率。近年來，50歲以下患者發(fā)病的患者也不少見。MDS在臨床往往表現(xiàn)為持續(xù)的一系或多系血細胞減少，以貧血多見，所以過去叫難治性貧血。白細胞和血小板也在減少。長期血細胞低，反復(fù)感染、出血、貧血癥狀。長期貧血也可能誘發(fā)貧血性心臟病。

(3)MDS的診斷？

通過現(xiàn)代科學(xué)技術(shù)，如骨髓造血細胞形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、分子生物學(xué)等檢查，可以診斷MDS。由于很多全身性疾病，營養(yǎng)狀態(tài)，藥物都有可能產(chǎn)生類似ＭＤＳ病態(tài)造血現(xiàn)象，對ＭＤＳ的鑒別診斷顯得尤為重要。目前，學(xué)術(shù)界主要參考維也納MDS診斷標(biāo)準(zhǔn)。

(4)為什么要預(yù)后評價MDS？

為了對患者的預(yù)后進行評估及對治療提出策略，臨床醫(yī)生主要采用評分系統(tǒng)來進行評估，有ＩＰＳＳ及ＷＰＳＳ兩大評分系統(tǒng)，這些評分系統(tǒng)是依靠大量的患者資料，通過循證醫(yī)學(xué)手段總結(jié)出來的，代表大多數(shù)ＭＤＳ臨床演變規(guī)律，可作為臨床參考。但因為ＭＤＳ患者個體差異大，不符合規(guī)律的也有。通過評價，我們大致將MDS分為低危組和高危組，兩組的預(yù)后和治療絕對不同。

（五）ＭＤＳ的治療手段有哪些？

低危組和高危組的治療策略不同。低危組MDS患者治療包括成分輸血、造血因子治療、免疫調(diào)節(jié)劑、表觀遺傳學(xué)藥物治療。低危組患者一般不推薦化學(xué)療法和造血干細胞移植，高危組MDS患者預(yù)后差，容易變成AML，需要高強度治療，包括化學(xué)療法和造血干細胞移植。高強度治療有較高的治療相關(guān)并發(fā)癥和病死率，不適合所有患者?？偟膩碚f，治療根據(jù)綜合患者的具體情況、年齡、體質(zhì)、診斷類型、預(yù)后組、個人意愿等綜合考慮，制定個人方案。

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