純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的相關(guān)信息
血液內(nèi)科編輯
博禾醫(yī)生
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純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是再生障礙性貧血病的一種。由于它的不常見性，我相信很多人甚至沒有聽說過這種疾病的名字。這對(duì)大家的預(yù)防工作極為不利。接下來，我們一起調(diào)查一下純紅細(xì)胞再生障礙性貧血希望大家能夠幫助。
其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，顆粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。先天性病因不明，多見寶寶，且6個(gè)月內(nèi)發(fā)病較多。獲得性可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性多數(shù)病例為自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎衰竭、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不足及其他腫瘤等。多見于成年人，多為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
[癥狀體癥]
1.疲乏無力、頭暈、眼花、耳鳴、心悸等。一般無感染和出血現(xiàn)象。2.面色蒼白，肝脾淋巴結(jié)不大。
[治療原則]
1.防止患者與骨髓造血有毒物質(zhì)接觸，繼發(fā)性患者應(yīng)治療原發(fā)病。
2.促進(jìn)骨髓功能造血功能。3.支持療法如輸血。4.必要時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。
[療效評(píng)價(jià)]
1.基本治愈:貧血癥狀消失，血紅蛋白上升到男性120g/L，女性100g/L，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓象恢復(fù)正常。停藥跟蹤一年多沒復(fù)發(fā)。
2.緩和:貧血癥狀消失，血紅蛋白達(dá)到男性120g/L，女性100g/L。白細(xì)胞和血小板是正常的。骨髓象恢復(fù)正常。跟蹤3個(gè)月病情穩(wěn)定或持續(xù)進(jìn)步。
3.明顯進(jìn)步:貧血癥狀好轉(zhuǎn)，不輸血，血紅蛋白比治療前增加30g/L以上，3個(gè)月不下降。
4.無效:治療后血紅蛋白不增加或不增加30g/L。
再生障礙性貧血是比較嚴(yán)重的血液病。說到血液病，很多人都會(huì)想到白血病。當(dāng)然，血液病的范圍很廣，包括再障礙、白血病等。做好預(yù)防工作是避免再生障礙性貧血病的最佳方法。
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