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核心提示：一）造血干細(xì)胞減少或存在缺陷；大量實驗研究證實造血干細(xì)胞缺乏或存在缺陷是再障礙的主要發(fā)病機制。至少一半以上再障礙系造血干細(xì)胞不足。

再生障礙性貧血的發(fā)病病理有點復(fù)雜，因為可能導(dǎo)致再障貧血出現(xiàn)的病因有非常多，而根據(jù)不同的病因，其發(fā)病原理也是不一樣的，專家指出，再生障礙性貧血患者應(yīng)該了解自己患病的病因，這樣才能針對自己的病情，了解自己發(fā)病的原理是怎樣的。

再生障礙性貧血的發(fā)病病理是什么

(1)造血干細(xì)胞減少或缺陷大量實驗研究證實造血干細(xì)胞缺乏或缺陷是再生障礙的主要發(fā)病機理。至少有一半以上的再障系造血干細(xì)胞缺乏所致?；颊吖撬枳婕?xì)胞的體外培養(yǎng)顯示CFU-GM、BFU-E、CFU-E及CFU-GEMM測定均顯著減少，并發(fā)現(xiàn)CFU-C形成的細(xì)胞叢/集落比值升高。同基因骨髓移植成功，正常造血功能迅速恢復(fù)，再障礙發(fā)病機理主要表明造血干細(xì)胞不足或缺陷。

(二)造血微環(huán)境缺陷造血微環(huán)境的概念包括造血組織中支持造血的結(jié)構(gòu)成分，也包括造血的調(diào)節(jié)因素。造血細(xì)胞是基質(zhì)細(xì)胞形成的網(wǎng)狀支架增殖和分化?；|(zhì)細(xì)胞群包括纖維細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、巨食細(xì)胞等，基質(zhì)細(xì)胞在體外培養(yǎng)可以形成CFU-F。造血干細(xì)胞被基質(zhì)細(xì)胞包圍后才能增殖。

(三)造血干細(xì)胞的免疫抑制繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的再障，血清中存在有對造血干細(xì)胞的自身抗體。一些原發(fā)性再次障礙患者的t淋巴細(xì)胞可以抑制正常造血祖細(xì)胞的生長，去除t淋巴細(xì)胞可以使粒系和紅系集落生長恢復(fù)正常。有些患者骨髓移植沒有成功，但使用了大量免疫抑制劑，自身的造血功能恢復(fù)了。這表明部分再障礙的發(fā)病機理具有抑制性t淋巴細(xì)胞的作用。

這就是“再生障礙性貧血的發(fā)病病理是什么”的介紹，人體的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常的時候，再生障礙性貧血也是很容易出現(xiàn)的，特別是當(dāng)胸腺瘤出現(xiàn)的時候，患者身體中的造血干細(xì)胞可能已經(jīng)受到影響，這時候再生障礙性貧血也就出現(xiàn)了。

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