兒童再生障礙性貧血的特點(diǎn)是什么?
關(guān)鍵詞: #貧血 #再生障礙性貧血 #障礙性貧血 #兒童再生障礙性貧血
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正常兒童造血骨髓容量比成人多,兒童骨髓造血功能代償能力也比成人強(qiáng),兒童再障礙患者與成人患者不同的特征
1、體征:約1/3再障礙兒童體檢和肝臟,肋下1~3cm的成人患者一般不能接觸。廊坊市中醫(yī)院血液科王茂生
2、血象:兒童患者主要表現(xiàn)為血紅蛋白和血小板減少。白細(xì)胞的減少不明顯,約50%的兒童白細(xì)胞超過4.0×109/L,在7歲以下的范圍內(nèi)更加明顯,但隨著年齡的增長,全血細(xì)胞減少的病例逐漸增加。
3、骨髓:兒童患者骨髓增生程度多為活躍和明顯活躍,與成人再障礙不同。骨髓中的細(xì)胞成分,特別是成長良好的慢性再障礙,粒子、紅細(xì)胞系統(tǒng)的比例大致正常,粒子細(xì)胞成熟停滯,紅細(xì)胞系統(tǒng)中、晚幼紅細(xì)胞的比例略高于正常兒童。增生不良兒童病例的粒細(xì)胞系統(tǒng),紅細(xì)胞系統(tǒng)的比例明顯低于成人再障礙,淋巴細(xì)胞、漿液細(xì)胞、組織細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞等非造血細(xì)胞比例明顯高于成人再障礙。骨髓小??梢圆糠忠苑窃煅?xì)胞為主,部分以造血細(xì)胞為主,也可以兼具造血、非造血細(xì)胞,巨核細(xì)胞與成人再障礙相同,明顯減少。兒童急性再障骨髓與成人類似。
4、療效反應(yīng):一般兒童重型再障礙基因骨髓移植療效明顯優(yōu)于成人患者,成人重型再障礙患者免疫抑制療效高于兒童重型再障礙患者。
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