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根據(jù)最新的2009英國(guó)再障礙診斷指南，結(jié)合我國(guó)情況和近年來(lái)再障礙診斷心得，寫了這樣的東西供參考。

一、再生障礙的定義

再生障礙性貧血是骨髓造血功能衰竭癥，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低、全血細(xì)胞減少、貧血/出血/感染候補(bǔ)群。傳統(tǒng)學(xué)認(rèn)為，在一定的遺傳背景下，再障礙作為異質(zhì)性綜合征，原、繼發(fā)性造血干/祖先細(xì)胞(種子)的缺陷、造血微環(huán)境(土壤)和免疫(蟲(chóng)子)有可能發(fā)生異常。目前，t淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)在原發(fā)性獲得性再障礙發(fā)病機(jī)制中占有重要地位，再障礙是t淋巴細(xì)胞介紹的以造血系統(tǒng)為目標(biāo)器官的自身免疫性疾病。南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院血液內(nèi)科何廣勝

如果有明確的化療、放射治療史，則為放射/化療繼發(fā)性再障礙。先天性再障礙罕見(jiàn)，主要是范科尼貧血(常染色體隱性遺傳病)，家庭發(fā)病，伴隨其他遺傳病的表現(xiàn)。

再障礙年發(fā)病率為歐美4.7~13.7/106，日本14.7~24.0/106，中國(guó)7.4/106，整體亞洲發(fā)病率高于歐美發(fā)病年齡為10~25歲和>60歲兩個(gè)發(fā)病高峰，無(wú)明顯男女性別差異。一些病毒感染(如肝炎病毒、微病毒B19等)、應(yīng)用骨髓毒性藥物、接觸有毒化學(xué)物質(zhì)、長(zhǎng)期或過(guò)度暴露在輻射中是再障礙的高風(fēng)險(xiǎn)因素。

二、再次障礙的臨床表現(xiàn)

國(guó)際上，再次障礙分為重量、輕量，中國(guó)相應(yīng)的分為急性和慢性再次障礙，主要臨床表現(xiàn)為貧血、出血和感染。一般沒(méi)有淋巴結(jié)和肝脾腫大。

1.貧血:蒼白、無(wú)力、頭暈、心悸、氣短等癥狀。重型人多進(jìn)行性惡化，輕型人多進(jìn)行慢性過(guò)程。

2．感染：以呼吸道感染最常見(jiàn)，其次有消化道、泌尿生殖道及皮膚粘膜感染等。感染菌種以革蘭氏陰性桿菌、葡萄球菌和真菌為主，常合并敗血癥。急重型者多有發(fā)熱，體溫在39oC以上，個(gè)別患者自發(fā)病到死亡均處于難以控制的高熱之中。輕者高熱比重型很少見(jiàn)，感染相對(duì)容易控制，很少持續(xù)一周以上。

3．出血：急重型者均有程度不同的皮膚粘膜及內(nèi)臟出血。皮膚表現(xiàn)為出血點(diǎn)或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻衄、齦血、眼結(jié)膜出血等。深部臟器可見(jiàn)嘔血、咯血、便血、尿血，女性有陰道出血，其次為眼底出血和顱內(nèi)出血，后者常危及患者生命。輕型者出血傾向較輕，以皮膚粘膜出血為主，內(nèi)臟出血少見(jiàn)。

雖然大多數(shù)再障是原發(fā)性的，但仔細(xì)詢問(wèn)病史和體格檢查仍可提供一些先天性再障和繼發(fā)性再障線索。

范科尼貧血患者一般在3-14歲出現(xiàn)臨床癥狀，但有極少數(shù)可能出現(xiàn)在30歲以后。在兒童及年輕的患者如果出現(xiàn)身高、咖啡斑及骨骼的異常常提示可能為范科尼貧血。先天性角化不良患者，中位發(fā)病年齡約7歲，有粘膜白癜風(fēng)、指甲營(yíng)養(yǎng)障礙和皮膚色素沉著。肝炎相關(guān)性再次障礙多在發(fā)病前2~3個(gè)月有黃疸史和肝炎史。

雖然證據(jù)不足，但許多藥物和化學(xué)物質(zhì)與再障礙的發(fā)病有關(guān)。應(yīng)詳細(xì)患者發(fā)病前6個(gè)月內(nèi)的用藥史、化學(xué)物及毒物接觸史和暴露史。

三、再障診斷與分型

1全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血涂片

再障全血細(xì)胞計(jì)數(shù)表現(xiàn)為兩系或三系血細(xì)胞減少，成熟淋巴細(xì)胞比例正常或相對(duì)增加。血紅蛋白水平、中性粒細(xì)胞絕對(duì)值和血小板計(jì)數(shù)的比例下降，但再障礙初期一系列減少，血小板經(jīng)常減少。

貧血常伴隨網(wǎng)絡(luò)編織紅細(xì)胞的減少，多數(shù)再障礙是正細(xì)胞正色素性貧血，少數(shù)可見(jiàn)紅細(xì)胞和紅細(xì)胞的不均勻性。中性顆粒細(xì)胞無(wú)病態(tài)造血，細(xì)胞漿可見(jiàn)中毒顆粒。雖然血小板的數(shù)量減少了，但是涂層中沒(méi)有異常的血小板。

胎兒血紅蛋白水平測(cè)量對(duì)判斷成人再障礙者是否是遺傳性也有重要意義。

2骨髓檢查

骨髓穿刺和骨髓活檢是必要的檢查。

多部位(不同平面)骨髓增生減少，脂肪滴多，粒子、紅色系統(tǒng)和巨核細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞和網(wǎng)狀細(xì)胞、漿細(xì)胞比例增加，骨髓小粒子空虛。紅色系統(tǒng)可以看到病態(tài)造血，不能被診斷為MDS。

骨髓活檢至少取2cm標(biāo)本，顯示造血組織減少。骨髓活檢能評(píng)價(jià)細(xì)胞比例、殘留造血組織狀況、骨髓浸潤(rùn)、骨髓纖維化等是很重要的。許多再障礙表現(xiàn)為全切片增生減少，少數(shù)可見(jiàn)局爐性增生爐。再障礙患者骨髓活檢中網(wǎng)硬蛋白不增加也沒(méi)有異常細(xì)胞。

3診斷與分型

診斷:(1)全血細(xì)胞減少，網(wǎng)絡(luò)編織紅細(xì)胞。

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