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鼻腔惡性黑色素瘤為什么容易被誤診？鼻腔黑色素瘤好發(fā)于哪類人群？

腫瘤科編輯博禾醫(yī)生

665次瀏覽發(fā)布時間：2022-07-05 15:57:17

關(guān)鍵詞： #黑色素瘤 #黑色素

鼻腔惡性黑色素瘤通常惡性程度高，早期診斷困難，治療困難，預(yù)后差，是臨床困難的疾病之一。該病原發(fā)于鼻腔來源于色素細(xì)胞的惡性腫瘤。黑色素瘤由產(chǎn)生黑色素的細(xì)胞組成，良性者稱黑色素痣，惡性者稱黑色素瘤（malignant melanoma，MM），簡稱惡性黑瘤或惡黑。惡性黑色素瘤的病因不明，可能與種族的易感性和陽光紫外線等有關(guān)。發(fā)病率占全身惡性腫瘤的1%~3%，白人比黑人高，中國只有0.810萬人，近年來有上升趨勢。據(jù)統(tǒng)計，皮膚痣超過20人發(fā)生惡性黑色素腫瘤的危險性增加了3倍。

鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤的初期癥狀不明顯，容易泄漏診斷，鼻腔粘膜發(fā)現(xiàn)黑色或紫褐色斑塊時，應(yīng)盡快進行切除式活檢，提前診斷。廣泛切除是治療鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤最有效的方法，復(fù)發(fā)病例仍應(yīng)再次手術(shù)，擴大切除病變，放療和化療可作為補充治療。

本病常常誤診為未分化癌、肉瘤、鼻息肉、血管瘤等，誤診的主要原因是

(1)初期癥狀為鼻塞或鼻出血，缺乏典型癥狀

(2)腫瘤細(xì)胞形態(tài)和結(jié)構(gòu)變異大

(3)粘膜惡性黑色素腫黑色素含量少

(4)臨床醫(yī)生和病理醫(yī)生對本病臨床表現(xiàn)和病理形態(tài)特征認(rèn)識不足。

因此，臨床上鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤發(fā)病率低，腫瘤不發(fā)黑，不能放松警惕，色素多的腫瘤出血，壞死時與出血壞死性息肉、血管瘤不同，色素少的人必須與鼻腔癌、鼻息肉等鑒別。臨床醫(yī)生和病理醫(yī)生應(yīng)加強對本病的認(rèn)識，提高診斷、鑒別能力，必要時進行免疫集團化。

目前鼻腔惡性黑色素瘤主張手術(shù)切除優(yōu)先，配合術(shù)后放化療的綜合治療。手術(shù)方法多采用局部廣泛切除腫瘤和周邊組織，切除不完全容易復(fù)發(fā)。許亞輝等聲稱鼻中隔惡黑行全鼻切除。

GP墨菲等建議切除范圍根據(jù)腫瘤厚度:厚度小于1mm的惡性黑色素腫瘤，切除腫瘤周邊和底部組織1cm，厚度大于4mm的惡性黑色素腫瘤，至少切除3~4cm。許多學(xué)者認(rèn)為這樣安全，但由于鼻腔解剖學(xué)的局限性，在臨床上現(xiàn)如此廣泛的切除是很困難的。

以前認(rèn)為本病是放射線治療的抵抗性腫瘤，對放射線治療不敏感，但近年來文獻報道放射線治療有效，專家認(rèn)為放射線治療沒有治愈的效果，可以作為術(shù)后補充治療，同時對高齡不能忍受手術(shù)和腫瘤末期不適合手術(shù)的患者，控制病情，延長生命。

目前，許多醫(yī)院采用以氮烯丙胺為中心的聯(lián)合藥物進行化療，但其療效不太正確。總而言之，如何進行更有效的綜合治療，提高患者的治愈率和存活率，還需進一步探討。

人類黑色素細(xì)胞起源于神經(jīng)棱，分布于全身各處，多存在于皮膚、眼球脈絡(luò)膜和神經(jīng)系統(tǒng)。因此，各組織可以發(fā)生原發(fā)性惡性黑色素瘤，但最常發(fā)生在皮膚上，發(fā)生在粘膜上的人相當(dāng)少見，發(fā)生在鼻腔粘膜上的人很少見。鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤的發(fā)生率占全身惡性黑色素瘤的0.5%～2%。

本病好發(fā)于50歲以上的男性。常見癥狀有鼻塞、鼻涕中帶血、頭痛等，頭痛多表明腫瘤侵入鼻竇，顱內(nèi)轉(zhuǎn)移的可能性。腫瘤多發(fā)生在鼻腔外側(cè)壁(中鼻甲、下鼻甲、中鼻道等)和鼻中隔，少數(shù)在鼻竇中，外鼻者罕見。腫瘤的外觀呈黑色、紫褐色或淡紅色，如結(jié)節(jié)狀、菜花狀或息肉狀，具有彈性，易接觸出血。

黑色素瘤黑色素

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