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什么是遺傳性球形紅細胞增多癥

發(fā)布時間:2021-05-2088339次收聽

語音內(nèi)容:

遺傳性球形紅細胞增多癥,是一種因為先天遺傳因素,引起新生兒先天性缺少紅細胞膜,導致紅細胞變成球形,比較脆弱,容易發(fā)生破裂出血,發(fā)生溶血反應,引起溶血性貧血。遺傳性球形紅細胞增多癥,是引起新生兒出現(xiàn)病理性黃疸和先天遺傳性溶血癥的主要病因。
患兒會出現(xiàn)皮膚和鞏膜黃染、貧血以及脾腫大等癥狀。該疾病有75%都是顯性遺傳,只有很少數(shù),大概15%左右,是陰性遺傳。如果不及時對癥治療,很容易并發(fā)嚴重貧血和肝脾腫大,以及膽石癥等疾病,嚴重影響嬰兒身體健康。

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該老年患者于就診前一個月無明顯誘因,出現(xiàn)食欲減退、雙下肢凹陷性水腫、乏力等癥狀?;颊咴谄浼覍倥阃拢瑏砦以壕驮\,在我院門診通過檢查后最終確診為自身免疫性溶血性貧血。住院期間給予患者甲潑尼龍片及葉酸片等藥物對癥支持治療溶血性貧血。經(jīng)過三天住院治療,患者病情明顯好轉(zhuǎn),遂出院。
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做血漿置換能維持幾年
血漿置換只是一種緊急的處置方法,都是在急救階段使用,不存在維持幾年的問題。血漿置換是通過特殊設備,采集患者體內(nèi)有問題的血漿,再把健康供者所捐獻的健康血漿回輸?shù)交颊唧w內(nèi)。血漿置換有以下幾方面作用:一、對于血漿中存在一些可溶性毒物的患者,通過血漿置換可以把毒物直接置換出來,減輕中毒癥狀,為后續(xù)治療爭取時間。二、嚴重肝病的患者,膽紅素非常高,通過血漿置換可以有效去除毒物,緩解癥狀。三、有免疫系統(tǒng)疾病的患者,如溶血性貧血患者、免疫性血小板減少患者,通過血漿置換可以去除血漿中的抗體,緩解疾病。
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溶血性貧血禁吃什么
溶血性貧血多數(shù)和免疫相關,某些食物與藥物會激發(fā)免疫導致溶血加重。一、忌食海鮮如蝦、蟹等,這類食物會導致發(fā)生過敏反應。特別對于發(fā)作期的溶血性貧血病人,這些海鮮類的食物,一般要盡量少吃或者不吃。二、一些藥物中的成分可作為半抗原和紅細胞膜結(jié)合,介導免疫機制破壞紅細胞造成溶血性貧血。在溶血發(fā)作期,禁忌應用一些既往過敏的藥物;一些青霉素類的藥物是引起過敏反應的常見藥物,使用也要慎重。
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溶血病能治好嗎
多數(shù)的溶血只能通過有效的治療控制溶血的發(fā)生,徹底根治比較困難。臨床上多見自身免疫性溶血性貧血,是由于紅細胞膜表面覆蓋有一些自身的抗體,導致紅細胞受到攻擊、破壞增加引起,使用糖皮質(zhì)激素類藥物或者脾切除,可以有效改善溶血癥狀,但根治較難。血型錯配輸血引起的溶血性貧血,避免發(fā)生血型錯配,就不會再發(fā)生溶血性貧血;一部分先天性的溶血性貧血,如地中海貧血,通過脾切除可以有效控制癥狀;一些特殊的病例、嬰幼兒,通過異基因造血干細胞移植治療可以治愈。
溶血葡萄球菌是什么病
溶血葡萄球菌是一種革蘭氏陽性球菌,是一種細菌,不是疾病。人體如果感染溶血葡萄球菌后,比較容易引起一些感染性疾病,比如呼吸道感染性疾病、皮膚化膿性感染性疾病、急性胃腸炎,以及急性扁桃體炎等。發(fā)病后會引起患者出現(xiàn)明顯發(fā)燒癥狀,同時還會伴隨有其他身體不適的癥狀,比如皮膚化膿性感染性疾病,皮膚感染部位就會出現(xiàn)紅腫化膿癥狀。這些感染性疾病,主要會引起一些炎癥,不會出現(xiàn)貧血等癥狀。發(fā)病后需要積極配合醫(yī)生做血常規(guī)等方面檢查,確診后積極使用光譜抗生素消炎治療,一般很快會治愈。
語音時長 01:09

2021-05-20

83123次收聽

溶血兒是什么意思
溶血兒是指剛剛出生的新生兒,因為血型和母親血型不合,引起身體出現(xiàn)溶血反應。新生兒發(fā)生溶血反應后,患兒會出現(xiàn)比較嚴重的黃疸,同時伴有貧血和面色蒼白等癥狀。新生兒如果出現(xiàn)明顯等黃疸,特別是黃疸指數(shù)超過正常值比較多的情況下,首先需要考慮是病理性黃疸。需要積極配合醫(yī)生做進一步檢查,確診是否有溶血。如果是因為發(fā)生溶血出現(xiàn)的癥狀,需要積極配合醫(yī)生對癥處理,避免溶血反應逐漸加重,容易出現(xiàn)生命危險。一般母親是O型血或者RH陰性血型的情況下,新生兒比較容易出現(xiàn)溶血反應。
語音時長 01:09

2021-05-20

80099次收聽

什么人會得溶血性貧血
溶血性貧血可能是遺傳造成的,屬于先天遺傳性。如果是后天獲得性,是因為疾病原因造成。建議去醫(yī)院做一下檢查,自身免疫性溶血性貧血屬于原發(fā)類型,病因還不明確,繼發(fā)類型可以找到病因。該病遺傳可能也很大,必須要了解原因及早治療。
為什么會得溶血性貧血
溶血性貧血可能跟遺傳有一定的關系,溶血性貧血的主要原因是紅細胞的內(nèi)外部缺陷,紅細胞的環(huán)境異常也可能會導致溶血性貧血的發(fā)生。大部分的溶血性貧血患者是因為免疫因素而導致的,非免疫因素一般包括感染因素、物理機械因素、化學因素等。血管外溶血主要是脾功能亢進而對正常紅細胞的過度破壞。
溶血性貧血的并發(fā)癥有什么
溶血性貧血患者首先會出現(xiàn)頭暈、頭痛、失眠、多夢、注意力不集中等貧血癥狀,如果是患者是兒童,小孩的學習注意力、學習能力會、活動能力都會下降。溶血性貧血患者還會出現(xiàn)黃疸的癥狀,比如尿的顏色加深,排的尿像濃茶一樣,臉色蠟黃、眼睛鞏膜發(fā)黃。如果沒有進行積極的治療,就可能并發(fā)慢性心肌缺血,這是因為長期處于貧血狀態(tài),心肌缺氧導致了慢性的心力衰竭,在心臟檢查的時候往往可以看到患者的心率增快、心臟增大、心肌缺血,所以患者平時要注意心血管方面的問題。如果溶血性貧血沒有得到很好的控制,反復發(fā)生,就可能并發(fā)腎功能衰竭,嚴重會出現(xiàn)休克、心功能衰竭、腦出血以及身體其他部位的出血。患者甚至會精神異常,也有可能會有關節(jié)疼痛、痛風的表現(xiàn)。雖然這些并發(fā)癥都不是特別常見,但是也有出現(xiàn)的可能性,我們不能夠忽視。溶血性貧血患者一定配合醫(yī)生積極進行治療,防止并發(fā)癥的發(fā)生。
語音時長 02:16

2020-03-18

57317次收聽

溶血性貧血的病因有什么
溶血性貧血的病因,即導致溶血性貧血的紅細胞壽命縮短的原因。紅細胞破壞加速原因可以概括為紅細胞本身的內(nèi)在缺陷和紅細胞外部因素的異常。大多數(shù)紅細胞本身內(nèi)在缺陷會導致遺傳性溶血,紅細胞外部因素異常引起的是獲得性溶血。溶血發(fā)生的場所也是造成溶血性貧血的重要原因。紅細胞內(nèi)在的缺陷包括紅細胞膜缺陷,比如遺傳性紅細胞膜結(jié)構和功能的缺陷,還有紅細胞酶缺陷、球蛋白異常等;獲得性紅細胞膜異常包括免疫性因素和非免疫性因素,免疫性因素包括自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血血型不合的輸血、藥物性溶血等;非免疫性因素,包括物理基介因素,像心臟瓣膜鈣化狹窄、彌漫性血管內(nèi)凝血、血栓性血小板減少性紫癜等?;瘜W因素也屬于非免疫因素,像蛇毒、苯等。還包括感染因素,比如支原體肺炎、傳染性的單核細胞增多癥等,這些都可能導致溶血的發(fā)生。紅細胞破壞可發(fā)生于血管內(nèi)溶血和血管外溶血。紅細胞破壞發(fā)生在血循環(huán)中稱為血管性溶血,發(fā)生在單核巨噬細胞系統(tǒng)中稱為血管外溶血。血管外溶血主要發(fā)生在脾臟,臨床表現(xiàn)較輕,比如血清游離、血紅蛋白輕度升高,不會出現(xiàn)血紅蛋白尿。某些疾病的情況下會發(fā)生原位溶血,比如骨髓增生或骨髓增殖異常綜合征等。
語音時長 02:56

2020-03-18

63043次收聽

女性血紅蛋白正常值
女性血紅蛋白正常值是女性血液中一種運輸氧氣蛋白質(zhì)的正常數(shù)值。
溶血性貧血嚴重嗎
溶血性貧血會伴有較多并發(fā)癥,主要分成了4個不同的等級,而每一個不同等級所出現(xiàn)的血紅蛋白值是完全不同的,因此大家可以通過血紅蛋白值來區(qū)分自己是否嚴重,對于溶血性貧血患者在日常生活中也需要掌握一些注意事項,多注意防寒保暖,多注意休息,另外在日常的飲食上應該多吃堿性食物,加強營養(yǎng),才能夠減少并發(fā)癥的出現(xiàn),維持生命的運作。
溶血性貧血危害大嗎
溶血性貧血的嚴重程度取決于血紅蛋白的數(shù)值和導致溶血性貧血背后疾病的嚴重程度。血紅蛋白數(shù)值越重,這個癥狀越重。血紅蛋白數(shù)值分為四類:120—160g/L為正常,90—120g/L為輕度貧血,60—90g/L為中度貧血,30—60g/L為重度貧血,小于30g/L為極重度。
語音時長 00:54

2018-09-14

56444次收聽

01:46
溶血性貧血嚴重嗎
溶血性貧血的嚴重程度取決于血紅蛋白的數(shù)值和導致溶血性貧血背后疾病的嚴重程度。血紅蛋白數(shù)值越重,這個癥狀越重。血紅蛋白數(shù)值分為四類:120—160g/L為正常,90—120g/L為輕度貧血,60—90g/L為中度貧血,30—60g/L為重度貧血,小于30g/L為極重度。
01:56
什么是溶血性貧血
溶血性貧血是指在人體的各種情況中出現(xiàn)了紅細胞的破壞。紅細胞破壞的原因非常多,溶血性貧血最常見,比如自身免疫性溶血性貧血,冷凝集綜合征。溶血性貧血很難在特別早期發(fā)現(xiàn),沒什么明顯癥狀,比較常見的并發(fā)癥是伴發(fā)黃疸。