視網(wǎng)膜色素變性怎樣確診
發(fā)布時(shí)間:2020-09-2755683次收聽(tīng)
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當(dāng)患者出現(xiàn)按實(shí)力差周邊視野缺損眼底視網(wǎng)膜中周部變性和視網(wǎng)膜電圖出現(xiàn)變化,就可以進(jìn)行診斷。視網(wǎng)膜色素變性患者的癥狀初始為進(jìn)行性夜盲,隨后失去周邊視力,逐漸發(fā)展為中心視力障礙,最終致盲中心視力通常可保留數(shù)十年。
視網(wǎng)膜電圖:在眼睛上貼一金箔條或一個(gè)特殊的隱形眼鏡作為電極,測(cè)量視網(wǎng)膜對(duì)閃光的反應(yīng)。早期即可出現(xiàn)異常,視桿細(xì)胞通常比視錐細(xì)胞受累,更早更嚴(yán)重。最終ERG表現(xiàn)為熄滅狀態(tài)。
眼底早期可正常根據(jù)病情進(jìn)展病變,早期視網(wǎng)膜骨細(xì)胞樣色素沉積累及赤道部,表現(xiàn)為視網(wǎng)膜赤道部前后色素沉著明顯,視網(wǎng)膜血管變細(xì),隨著病情進(jìn)展,眼底病變逐步向視網(wǎng)膜中心和周?chē)鷶U(kuò)散,晚期視盤(pán)可萎縮,呈蠟黃色,只殘留中央管狀視野。
視網(wǎng)膜電圖:在眼睛上貼一金箔條或一個(gè)特殊的隱形眼鏡作為電極,測(cè)量視網(wǎng)膜對(duì)閃光的反應(yīng)。早期即可出現(xiàn)異常,視桿細(xì)胞通常比視錐細(xì)胞受累,更早更嚴(yán)重。最終ERG表現(xiàn)為熄滅狀態(tài)。
眼底早期可正常根據(jù)病情進(jìn)展病變,早期視網(wǎng)膜骨細(xì)胞樣色素沉積累及赤道部,表現(xiàn)為視網(wǎng)膜赤道部前后色素沉著明顯,視網(wǎng)膜血管變細(xì),隨著病情進(jìn)展,眼底病變逐步向視網(wǎng)膜中心和周?chē)鷶U(kuò)散,晚期視盤(pán)可萎縮,呈蠟黃色,只殘留中央管狀視野。
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視網(wǎng)膜色素變性有散光怎么辦
視網(wǎng)膜色素變性如果有散光,首先應(yīng)該散瞳驗(yàn)光,配鏡治療。散光可以分為規(guī)則性散光和不規(guī)則性散光,一般規(guī)則性散光矯正視力可以提高。不規(guī)則性散光矯正視力不提高,應(yīng)該進(jìn)一步檢查角膜情況,排除圓錐角膜。網(wǎng)膜色素變性指的是影響視網(wǎng)膜、引起視網(wǎng)膜功能退化的一組疾病。原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性在歷史上曾稱(chēng)為色素性視網(wǎng)膜炎。是一種比較常見(jiàn)的毯層-視網(wǎng)膜變性。根據(jù)我國(guó)部分地區(qū)調(diào)查資料,群體患病率約為1/3500。視網(wǎng)膜色素變性是一種少見(jiàn)的遺傳性眼病。本病表現(xiàn)為慢性、進(jìn)行性視網(wǎng)膜變性,最終可導(dǎo)致失明。部分患者視網(wǎng)膜色素變性為顯性遺傳,父母雙方只要有一方帶致病基因,子女就會(huì)發(fā)病。也有部分患者視網(wǎng)膜色素變性為連鎖性遺傳,僅僅母親帶致病基因,子女才會(huì)發(fā)病。另有些病例同時(shí)伴有聽(tīng)力減退,這種類(lèi)型視網(wǎng)膜色素變性多見(jiàn)于男性。視網(wǎng)膜的一些感光細(xì)胞(視桿細(xì)胞)負(fù)責(zé)暗光下的視力。若視桿細(xì)胞逐漸變性,患者在暗光環(huán)境下視力明顯減退(夜盲)。夜盲癥狀常在兒童期即出現(xiàn),隨時(shí)間發(fā)展,可出現(xiàn)進(jìn)行性周邊視野缺失。在晚期病例中,可僅殘存一個(gè)小的中心視野(管狀視野)和很窄的周邊視野。通過(guò)檢眼鏡檢查,醫(yī)生可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜上有某些具有診斷價(jià)值的特殊變化。也有數(shù)項(xiàng)檢驗(yàn)可幫助進(jìn)一步診斷。對(duì)家庭成員的檢查可建立遺傳模式。
視網(wǎng)膜色素變性有遺傳嗎
視網(wǎng)膜色素變性這種疾病是具有遺傳性的。屬于遺傳性眼病。該病遺傳方式多樣,有常染色體顯性遺傳,常染色體隱性遺傳X染色體連鎖遺傳,還有1/3為散發(fā),目前已知84個(gè)基因突變,可導(dǎo)致非綜合征性視網(wǎng)膜色素變性,其中20多個(gè)基因與該疾病的常染色體顯性遺傳形式有關(guān),50多個(gè)基因與這種疾病的常染色體隱性遺傳有關(guān),至少有六個(gè)基因與視網(wǎng)膜色素變性的X連鎖遺傳相關(guān)。與視網(wǎng)膜色素變性的相關(guān)基因發(fā)生突變后,通過(guò)其在不同的光學(xué)通路中的作用,導(dǎo)致視網(wǎng)膜中的視桿和視錐功能障礙,這些細(xì)胞的進(jìn)行性變性,導(dǎo)致了視網(wǎng)膜色素變性患者的特征性視力喪失。因此對(duì)于視網(wǎng)膜色素變性的患者,應(yīng)進(jìn)行家族篩查及產(chǎn)前診斷。
視網(wǎng)膜色素變性眼睛會(huì)失明嗎
視網(wǎng)膜色素變性患者最終會(huì)失明。視網(wǎng)膜色素變性初始癥狀為進(jìn)行性夜盲,隨后失去周邊視力,逐漸發(fā)展為中心視力障礙,最終致盲。中心視力通??杀A魯?shù)十年。視網(wǎng)膜色素變性的進(jìn)行性夜盲癥,是因?yàn)橐晽U細(xì)胞最先受累,因此首先會(huì)出現(xiàn)夜盲癥的表現(xiàn)。如在黑暗中會(huì)被物體絆倒。癥狀呈進(jìn)行性加重,進(jìn)行性周邊視野缺損。后期出現(xiàn)看顏色有困難和畏光癥,大多數(shù)40歲之前中心視力喪失。眼底的體征,早期可正常,根據(jù)病情進(jìn)展,病變?cè)缙谝暰W(wǎng)膜骨細(xì)胞樣色素沉積累及赤道部,表現(xiàn)為視網(wǎng)膜赤道部前后色素沉著明顯,視網(wǎng)膜血管變細(xì),隨著病情發(fā)展,眼底病變逐步向視網(wǎng)膜中心和周?chē)鷶U(kuò)散,晚期視盤(pán)可萎縮,呈蠟黃色,只殘留中央管狀視野。
視網(wǎng)膜色素變性是眼底病變嗎
視網(wǎng)膜色素變性是以感光細(xì)胞和色素上皮共同發(fā)生的退行性病變?yōu)橹饕卣鞯囊暰W(wǎng)膜變性疾病,屬于遺傳性眼底病變。該病遺傳方式多樣,有常染色體顯性遺傳,常染色體隱性遺傳X染色體連鎖遺傳,還有1/3為散發(fā),目前已知84個(gè)基因突變,可導(dǎo)致非綜合征性視網(wǎng)膜色素變性,其中20多個(gè)基因與該疾病的常染色體顯性遺傳形式有關(guān),50多個(gè)基因與這種疾病的常染色體隱性遺傳有關(guān),至少有六個(gè)基因與視網(wǎng)膜色素變性的X連鎖遺傳相關(guān)。與視網(wǎng)膜色素變性的相關(guān)基因發(fā)生突變后,通過(guò)其在不同的光學(xué)通路中的作用,導(dǎo)致視網(wǎng)膜中的視桿和視錐功能障礙,這些細(xì)胞的進(jìn)行性變性,導(dǎo)致了視網(wǎng)膜色素變性患者的特征性視力喪失。眼底的體征,早期可正常,根據(jù)病情進(jìn)展,病變?cè)缙谝暰W(wǎng)膜骨細(xì)胞樣色素沉積累及赤道部,視網(wǎng)膜血管變細(xì),隨著病情發(fā)展,眼底病變逐步向視網(wǎng)膜中心和周?chē)鷶U(kuò)散,晚期視盤(pán)可萎縮,呈蠟黃色,只殘留中央管狀視野。
視網(wǎng)膜色素變性的注意事項(xiàng)
視網(wǎng)膜色素變性是一種遺傳性眼病,最終可導(dǎo)致失明。這類(lèi)患者除了應(yīng)積極治療外,平時(shí)要注意避光,外出時(shí)戴好遮光眼鏡。平時(shí)要注意勞逸結(jié)合,不能熬夜,避免精神過(guò)于緊張。飲食上可以多攝入一些富含維生素和銅的食物,對(duì)病情有一定的幫助。
視網(wǎng)膜色素變性吃什么藥
視網(wǎng)膜色素變性可以選擇鈣通道阻滯劑,抗氧化劑,維生素,又或者是藥物分子伴侶,到底選擇哪一種藥物,肯定是要結(jié)合病情,如果胡亂的去做出選擇肯定會(huì)產(chǎn)生后遺癥,但是如果能夠選擇正確的方法,馬上就可以達(dá)到控制病情的作用。
視網(wǎng)膜色素變性的治療措施
視網(wǎng)膜色素變性是一種遺傳性的病變,是使眼睛致盲的一個(gè)重要的原因。對(duì)于本病輕微的低視力患者可以配戴助視器,嚴(yán)重的可以采取手術(shù)治療。也可以選擇中醫(yī)的療法,基因治療也是目前應(yīng)用廣泛的一種。
視網(wǎng)膜色素變性是怎么引起的
視網(wǎng)膜色素變性的出現(xiàn)有很多原因,多是遺傳因素,少部分是其他因素,它的發(fā)病率比較低,但是會(huì)造成比較嚴(yán)重的影響,因此在出現(xiàn)這樣疾病的早期就要接受治療,可以幫助減少疾病的出現(xiàn),降低對(duì)視力的傷害。
視網(wǎng)膜色素變性主要的癥狀有哪些
視網(wǎng)膜色素變性,基本上就是會(huì)影響到眼睛視力功能,視網(wǎng)膜色素變性表現(xiàn)為夜盲,視野缺損,患者在暗光環(huán)境下視力明顯減退,隨時(shí)間發(fā)展,可出現(xiàn)進(jìn)行性周邊視野缺失。養(yǎng)成良好的作息生活習(xí)慣,早睡早起,不熬夜。
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視網(wǎng)膜色素變性怎么查
臨床上一般是通過(guò)裂隙燈和眼底鏡,觀察患者眼底是否出現(xiàn)視乳頭蠟黃色的改變和視網(wǎng)膜的動(dòng)靜脈血管變細(xì),視網(wǎng)膜出現(xiàn)非常典型的骨細(xì)胞一樣的色素沉著等,這是典型的視網(wǎng)膜色素變性的眼底表現(xiàn)。臨床上的視網(wǎng)膜電圖,也就是ERG檢查,視網(wǎng)膜色素變性患者的視網(wǎng)膜電圖可以出現(xiàn)熄滅,AB波明顯下降甚至完全成一條直線。另外,醫(yī)生一般還會(huì)檢查患者的視野因?yàn)橐曇皶?huì)逐漸的縮小最終甚至變成管狀,而到視野的完全缺失、沒(méi)有光。所以視野也是監(jiān)測(cè)視網(wǎng)膜色素變性的一個(gè)非常主要的檢查手段。
視網(wǎng)膜色素變性術(shù)后怎么復(fù)查
02:49
視網(wǎng)膜色素變性做什么檢查
視網(wǎng)膜色素變性最敏銳的檢查方式是視網(wǎng)膜電圖,即FERG。另一種檢查是電腦視野,電腦視野可以非??陀^的了解患者的視野范圍,周邊視野和中心視野缺損的程度。另外還有一項(xiàng)檢查是彩色眼底照相,能很直觀的知道患者眼底和正常人的眼底相比的損害程度及骨細(xì)胞堆積程度。其他檢查,有一項(xiàng)非常重要,就是視覺(jué)誘發(fā)電位。視覺(jué)誘發(fā)電位是在后枕部接電極,是了解黃斑和視神經(jīng)傳導(dǎo)通路在大腦里走行的這段功能,如果視網(wǎng)膜色素變性,在早期階段只是FERG熄滅,周邊視野缺損,但是視覺(jué)誘發(fā)電位的p100波,還能記錄到一定波形。如果在這種情況下,接受相應(yīng)治療,疾病還是能夠得到控制和有效改善。為慎重起見(jiàn),看有沒(méi)有合并癥,常規(guī)測(cè)患者的眼壓,還有眼B超,看有沒(méi)有其他并發(fā)癥,視網(wǎng)膜色素變性的主要檢查就是以上這些。
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視網(wǎng)膜色素變性戴眼鏡有效嗎
視網(wǎng)膜色素變性本身如果合并有近視、遠(yuǎn)視和散光,肯定需要戴眼鏡,如果沒(méi)有近視、遠(yuǎn)視和散光,在炎熱的夏季或是冬天下大雪,陽(yáng)光照在雪地上反射出那種光對(duì)眼睛也有損害,所以應(yīng)佩戴防藍(lán)光眼鏡,這種眼鏡對(duì)眼睛有保護(hù)作用。
03:07
視網(wǎng)膜色素變性手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大嗎
視網(wǎng)膜色素變性是外眼手術(shù),不直接進(jìn)入眼睛里操作,所以安全系數(shù)高。只是把鞏膜表面的血管建立四個(gè)引流通路,移植到視網(wǎng)膜與鞏膜之間的脈絡(luò)膜血管和鞏膜交界處,全方位改善營(yíng)養(yǎng)功能。但是這個(gè)手術(shù)恢復(fù)期相對(duì)較長(zhǎng),有些患者會(huì)感到有一些紗霧樣的感覺(jué)。
02:00
視網(wǎng)膜色素變性手術(shù)后如何護(hù)理
視網(wǎng)膜色素變性是由于視網(wǎng)膜的光感受器細(xì)胞及視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞發(fā)生營(yíng)養(yǎng)不良性退行性病變引起最常見(jiàn)的致盲性眼病。視網(wǎng)膜手術(shù)后三個(gè)月之內(nèi),建議患者不做特別用力的活動(dòng)或顛簸,另外也應(yīng)避免泡桑拿浴,血管具有熱脹冷縮的功能,稍有不慎就會(huì)加重的眼底出血。
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