視網(wǎng)膜色素變性是眼底病變嗎
發(fā)布時間：2020-09-2758704次收聽
語音內(nèi)容：
視網(wǎng)膜色素變性是以感光細胞和色素上皮共同發(fā)生的退行性病變?yōu)橹饕卣鞯囊暰W(wǎng)膜變性疾病，屬于遺傳性眼底病變。該病遺傳方式多樣，有常染色體顯性遺傳，常染色體隱性遺傳X染色體連鎖遺傳，還有1/3為散發(fā)，目前已知84個基因突變，可導致非綜合征性視網(wǎng)膜色素變性，其中20多個基因與該疾病的常染色體顯性遺傳形式有關，50多個基因與這種疾病的常染色體隱性遺傳有關，至少有六個基因與視網(wǎng)膜色素變性的X連鎖遺傳相關。
與視網(wǎng)膜色素變性的相關基因發(fā)生突變后，通過其在不同的光學通路中的作用，導致視網(wǎng)膜中的視桿和視錐功能障礙，這些細胞的進行性變性，導致了視網(wǎng)膜色素變性患者的特征性視力喪失。
眼底的體征，早期可正常，根據(jù)病情進展，病變早期視網(wǎng)膜骨細胞樣色素沉積累及赤道部，視網(wǎng)膜血管變細，隨著病情發(fā)展，眼底病變逐步向視網(wǎng)膜中心和周圍擴散，晚期視盤可萎縮，呈蠟黃色，只殘留中央管狀視野。
與視網(wǎng)膜色素變性的相關基因發(fā)生突變后，通過其在不同的光學通路中的作用，導致視網(wǎng)膜中的視桿和視錐功能障礙，這些細胞的進行性變性，導致了視網(wǎng)膜色素變性患者的特征性視力喪失。
眼底的體征，早期可正常，根據(jù)病情進展，病變早期視網(wǎng)膜骨細胞樣色素沉積累及赤道部，視網(wǎng)膜血管變細，隨著病情發(fā)展，眼底病變逐步向視網(wǎng)膜中心和周圍擴散，晚期視盤可萎縮，呈蠟黃色，只殘留中央管狀視野。
分享到微信朋友圈
×打開微信，點擊底部的“發(fā)現(xiàn)”，
使用“掃一掃”即可將網(wǎng)頁分享至朋友圈。
相關推薦
視網(wǎng)膜色素變性怎么引起的
視網(wǎng)膜色素變性是以感光細胞和色素上皮共同發(fā)生的退行性病變?yōu)橹饕卣鞯囊暰W(wǎng)膜變性疾病，屬于遺傳性眼病。該病遺傳方式多樣，有常染色體顯性遺傳，常染色體隱性遺傳X染色體連鎖遺傳，還有1/3為散發(fā)，目前已知84個基因突變，可導致非綜合征性視網(wǎng)膜色素變性，其中20多個基因與該疾病的常染色體顯性遺傳形式有關，50多個基因與這種疾病的常染色體隱性遺傳有關，至少有六個基因與視網(wǎng)膜色素變性的X連鎖遺傳相關。與視網(wǎng)膜色素變性的相關基因發(fā)生突變后，通過其在不同的光學通路中的作用，導致視網(wǎng)膜中的視桿和視錐功能出現(xiàn)障礙，這些細胞的進行性變性，導致了視網(wǎng)膜色素變性患者的特征性視力喪失。
視網(wǎng)膜色素變性要帶眼鏡嗎
視網(wǎng)膜色素變性的患者是不需要帶眼鏡的。但如果合并有屈光不正等疾病，則需要根據(jù)其他疾病情況，決定是否配鏡。視網(wǎng)膜色素變性初始癥狀為進行性夜盲，隨后失去周邊視力，逐漸發(fā)展為中心視力障礙，最終致盲。中心視力通常可保留數(shù)十年。視網(wǎng)膜色素變性的進行性夜盲癥，是因為視桿細胞最先受累，因此首先會出現(xiàn)夜盲癥的表現(xiàn)。如在黑暗中被物體絆倒。癥狀呈進行性加重，進行性周邊視野缺損。后期出現(xiàn)看顏色有困難和畏光癥，大多數(shù)40歲之前中心視力喪失。眼底的體征，早期可正常，根據(jù)病情進展，病變早期視網(wǎng)膜骨細胞樣色素沉積累及赤道部，表現(xiàn)為視網(wǎng)膜赤道部前后色素沉著明顯，視網(wǎng)膜血管變細，隨著病情發(fā)展，眼底病變逐步向視網(wǎng)膜中心和周圍擴散，晚期視盤可萎縮，呈蠟黃色，只殘留中央管狀視野。
視網(wǎng)膜色素變性要注意什么
視網(wǎng)膜色素變性最終可導致失明，一定要引起重視?；剂艘暰W(wǎng)膜色素變性，除了配合醫(yī)生積極治療，平時也應多攝入富含維生素A的食物，注意勞逸結(jié)合，保持心情平和。為了避免強光對眼睛的刺激，外出時還應配戴好遮光眼鏡。
視網(wǎng)膜色素變性吃什么藥
視網(wǎng)膜色素變性可以選擇鈣通道阻滯劑，抗氧化劑，維生素，又或者是藥物分子伴侶，到底選擇哪一種藥物，肯定是要結(jié)合病情，如果胡亂的去做出選擇肯定會產(chǎn)生后遺癥，但是如果能夠選擇正確的方法，馬上就可以達到控制病情的作用。
視網(wǎng)膜色素變性的原因及診斷
視網(wǎng)膜色素變性是一種罕見的遺傳性眼病，本病早期雖已有夜盲，眼底可完全正常。本病表現(xiàn)為慢性,進行性視網(wǎng)膜變性,最終可導致失明。這種需要及時的診斷及時的治療，一般可通過視網(wǎng)膜色素變性致病基因鑒定明確診斷。
視網(wǎng)膜色素變性主要的癥狀有哪些
視網(wǎng)膜色素變性，基本上就是會影響到眼睛視力功能，視網(wǎng)膜色素變性表現(xiàn)為夜盲，視野缺損，患者在暗光環(huán)境下視力明顯減退，隨時間發(fā)展，可出現(xiàn)進行性周邊視野缺失。養(yǎng)成良好的作息生活習慣，早睡早起，不熬夜。
02:06
視網(wǎng)膜色素變性怎么查
臨床上一般是通過裂隙燈和眼底鏡，觀察患者眼底是否出現(xiàn)視乳頭蠟黃色的改變和視網(wǎng)膜的動靜脈血管變細，視網(wǎng)膜出現(xiàn)非常典型的骨細胞一樣的色素沉著等，這是典型的視網(wǎng)膜色素變性的眼底表現(xiàn)。臨床上的視網(wǎng)膜電圖，也就是ERG檢查，視網(wǎng)膜色素變性患者的視網(wǎng)膜電圖可以出現(xiàn)熄滅，AB波明顯下降甚至完全成一條直線。另外，醫(yī)生一般還會檢查患者的視野因為視野會逐漸的縮小最終甚至變成管狀，而到視野的完全缺失、沒有光。所以視野也是監(jiān)測視網(wǎng)膜色素變性的一個非常主要的檢查手段。
什么是視網(wǎng)膜色素變性
視網(wǎng)膜色素變性是臨床上比較常見一類遺傳性疾病。這種疾病有多種遺傳方式如常染色顯性遺傳，常染色體隱性遺傳或者線粒體遺傳等等，還有甚至是散發(fā)的，基因突變而來的。視網(wǎng)膜色素變性是視網(wǎng)膜的色素上皮層發(fā)生萎縮之后引發(fā)的，能導致視覺功能障礙的一種眼部異常病變。視網(wǎng)膜色素變性患者主要表現(xiàn)為：視力的下降和視野的缺損，或往往在早期就出現(xiàn)夜盲癥狀。視網(wǎng)膜色素變性的病人可以沒有明顯一個家族史，有病人沒有家族遺傳史，然而臨床上也可以見到他們能夠出現(xiàn)夜盲癥狀和眼底視網(wǎng)膜色素上皮的典型改變。
視網(wǎng)膜色素變性的危害有哪些
視網(wǎng)膜色素變性實際上是一種非常隱蔽的視力殺手。它縮小到一種程度會影響中心視野，視網(wǎng)膜色素變性會繼發(fā)成黃斑變性，黃斑變性后果非常嚴重，會產(chǎn)生生化反應變成電沖動，然后神經(jīng)相叉結(jié)合變成視素，最后會投射在后枕部。
視網(wǎng)膜色素變性手術后怎么護理
視網(wǎng)膜色素變性是一種影響視網(wǎng)膜、引起視網(wǎng)膜功能退化的一種遺傳性眼睛疾病。視網(wǎng)膜手術后三個月之內(nèi)，建議患者不做特別用力的活動或顛簸，另外也應避免泡桑拿浴，血管具有熱脹冷縮的功能，稍有不慎就會加重眼底出血。
02:05
視網(wǎng)膜色素變性癥狀有哪些
視網(wǎng)膜色素變性的癥狀類型不一樣，它的癥狀也不完全一致。視網(wǎng)膜色素變性最常見的癥狀，首先是夜盲，就是晚上患者就看不到東西，白天基本上跟正常人沒有區(qū)別。但是隨著夜盲的不斷加重，然后就會出現(xiàn)視野缺損，視野先是以赤道部缺損，然后就會逐漸地往中心部和周邊部蔓延，隨著視野缺損的范圍越大，患者視野保留的范圍相對就會越少，這時候患者的視力就相當危險。所以很多視網(wǎng)膜色素變性的病人，到疾病晚期，就是管狀視野這段時間，比如朋友給患者遞煙或者是跟患者握手，因為煙或者是手，都沒有在患者的視野范圍里，所以就顯得患者從禮儀上會失禮，但是實際上，這是誤會，確實患者的視野就成管狀。如果在這階段，患者沒有得到行之有效的治療，隨著中心視野地消失，視力也就會逐漸地喪失。
02:14
視網(wǎng)膜色素變性病情跟情緒有關嗎
視網(wǎng)膜色素變性病跟情緒和心理因素有關系，有些醫(yī)生會讓患者早做失明的準備，對于患者來講，是非常惡性的負面刺激，這樣會導致患者大腦皮層里分泌兒茶酚胺血管緊張素，從而加重病情。要讓患者感到心情愉悅，分泌多巴胺物質(zhì)，對疾病恢復有好處。
03:37
視網(wǎng)膜色素變性引起的夜盲癥怎么治療
夜盲的治療要把握好手術時機。正常人在明視覺基礎上和在暗視覺的基礎上，眼底的血流量的需求不一致，明視覺基礎上，脈絡膜要增加40%~70%的血流量，為視桿細胞提供足夠能量來源，并合成視紫紅質(zhì)?；颊咴谠缙谝姑るA段，接受增加眼底血供的治療方式，夜盲可以改善。
02:18
視網(wǎng)膜色素變性如何預防
視網(wǎng)膜色素變性是一種進行性視力減退、夜盲和視野縮小及眼底視網(wǎng)膜色素沉著的遺傳性眼病?，F(xiàn)階段沒辦法預防。將來如果基因研究成功也可有效預防。但在大家族中，單基因遺傳的RP患者的嬰幼兒可受益，成年人已經(jīng)導致病理性損害，用基因治療的效果就要慎重考慮。
