神經(jīng)纖維瘤幾歲可能會發(fā)病
發(fā)布時間：2020-03-1158990次收聽
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神經(jīng)纖維瘤患者發(fā)病年齡不一，發(fā)病年齡越早提示病情越重。
神經(jīng)纖維瘤患者的發(fā)病年齡并不是十分一致，特別是神經(jīng)纖維瘤病患者，引起神經(jīng)纖維瘤。發(fā)病年齡越早，提示患者的病情越重。在后續(xù)的疾病發(fā)展過程中，常常會有顱內(nèi)和椎管內(nèi)，多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，比較迅速的生長，而出現(xiàn)相關(guān)的癥狀。在后續(xù)的病情進(jìn)展過程中，常需要接受多次的手術(shù)治療，并且常由于病情的進(jìn)展，出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙，在數(shù)年后，危及患者的生命。
患者的發(fā)病年齡越大，提示患者的神經(jīng)纖維瘤基因突變，越不顯著，引起后果也沒有嚴(yán)重。有神經(jīng)纖維瘤患者，甚至在進(jìn)入成年，乃至五六十歲時，才發(fā)展椎管內(nèi)的神經(jīng)纖維瘤，或者神經(jīng)鞘瘤，引起患者明顯癥狀。病情是緩慢進(jìn)展的，病情也更容易控制，通過手術(shù)的方式，也比較容易解除，腫瘤所造成神經(jīng)功能障礙。
神經(jīng)纖維瘤患者的發(fā)病年齡并不是十分一致，特別是神經(jīng)纖維瘤病患者，引起神經(jīng)纖維瘤。發(fā)病年齡越早，提示患者的病情越重。在后續(xù)的疾病發(fā)展過程中，常常會有顱內(nèi)和椎管內(nèi)，多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，比較迅速的生長，而出現(xiàn)相關(guān)的癥狀。在后續(xù)的病情進(jìn)展過程中，常需要接受多次的手術(shù)治療，并且常由于病情的進(jìn)展，出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙，在數(shù)年后，危及患者的生命。
患者的發(fā)病年齡越大，提示患者的神經(jīng)纖維瘤基因突變，越不顯著，引起后果也沒有嚴(yán)重。有神經(jīng)纖維瘤患者，甚至在進(jìn)入成年，乃至五六十歲時，才發(fā)展椎管內(nèi)的神經(jīng)纖維瘤，或者神經(jīng)鞘瘤，引起患者明顯癥狀。病情是緩慢進(jìn)展的，病情也更容易控制，通過手術(shù)的方式，也比較容易解除，腫瘤所造成神經(jīng)功能障礙。
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神經(jīng)纖維瘤病II型建議腫瘤切除同期植入人工耳蝸
59歲的馬先生由于聽力嚴(yán)重進(jìn)行性下降伴輕微頭痛前來就診，經(jīng)影像學(xué)檢查以及聽力檢查診斷為神經(jīng)纖維瘤II型，經(jīng)迷路進(jìn)路行左側(cè)聽神經(jīng)瘤切除術(shù)、顱內(nèi)腫瘤切除術(shù)，同期植入人工耳蝸，患者復(fù)查顯示顱腦側(cè)位片提示耳蝸植入電極位置及深度良好。
神經(jīng)纖維瘤能治好嗎
神經(jīng)纖維瘤能不能治好，受疾病的類型、病因、病情輕重等影響。如是單發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤，手術(shù)切除可治愈，如是多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤或遺傳引起的治愈率較低。但對癥用藥，或選擇手術(shù)、基因治療等，可控制病情發(fā)展，降低疾病的危害。
神經(jīng)纖維瘤的六大癥狀
神經(jīng)纖維瘤有六大癥狀，第一是皮膚異常，出現(xiàn)牛奶咖啡斑，腹股溝和腋窩下有雀斑等；第二是神經(jīng)損傷，會出現(xiàn)記憶力減退、智力下降、癲癇發(fā)作等；第三是眼部損害，會出現(xiàn)虹膜錯構(gòu)瘤、視力下降；另外還有骨骼異常、聽力受損、內(nèi)臟損害等。
神經(jīng)纖維瘤是什么
神經(jīng)纖維瘤主要是指發(fā)生在神經(jīng)纖維上的腫瘤，一般是整條的神經(jīng)根發(fā)生了腫瘤樣的改變，是由于這個神經(jīng)束膜的細(xì)胞異常增殖形成的腫瘤，這類腫瘤可以引起患者神經(jīng)根的放射性疼痛，而出現(xiàn)比較典型的臨床癥狀。神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是完全不同的兩個概念。在診斷明確之后進(jìn)行腫瘤切除,難以有效地保留腫瘤累及的神經(jīng)，在腫瘤切除之后，需要將兩個斷端的神經(jīng)根進(jìn)行吻合，才能最大限度的恢復(fù)受累神經(jīng)的功能，而神經(jīng)鞘瘤是發(fā)生在神經(jīng)外膜上的細(xì)胞異常增殖，也就是施旺細(xì)胞異常增殖形成的腫瘤。有時這類腫瘤在表現(xiàn)上和神經(jīng)纖維瘤特別相似，但是在手術(shù)過程中，神經(jīng)鞘瘤可以從神經(jīng)根上剝離下來的，而神經(jīng)功能可以不受到任何影響，所以神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤是臨床上比較常見又比較相似的腫瘤，但實際上還是有所不同的。
神經(jīng)纖維瘤病可能會遺傳嗎
神經(jīng)纖維瘤病屬于一種典型的常染色體顯性遺傳的疾病。它可以分為神經(jīng)纖維瘤病一型，也就是周圍型神經(jīng)纖維瘤病，這種類型主要是由于，NF1基因突變造成的。患者主要表現(xiàn)為，顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的咖啡斑。另外一類是神經(jīng)纖維瘤病二型，這類也叫做，中樞型的神經(jīng)纖維瘤病。它主要是由于，NF2基因突變造成的，患者在臨床表現(xiàn)上，主要是雙側(cè)的，前庭神經(jīng)的施萬細(xì)胞瘤，可以以雙耳的耳鳴聽力下降，面部感覺障礙頭暈，走路不穩(wěn)等癥狀為主要表現(xiàn)?？傮w上來講，神經(jīng)纖維瘤病，無論是一型還是二型，都是由于基因突變造成的，這類疾病是有明顯的遺傳傾向的，從概率和統(tǒng)計學(xué)上來講，如果患者的母代，也就是患者的父母親，其中一方有神經(jīng)纖維瘤病的話，他的子代，發(fā)生神經(jīng)纖維瘤病的概率，大概在50%左右。當(dāng)然具體到每一個家庭而言，也并非能夠完全符合50%的概率。這個概率是以總體的人群統(tǒng)計得出的，所以神經(jīng)纖維瘤患者，在準(zhǔn)備要下一代的時候，應(yīng)該找遺傳學(xué)家進(jìn)行咨詢。
神經(jīng)纖維瘤可以治好嗎
神經(jīng)纖維瘤能否治好，取決于患者的具體情況。對于散發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，通常可以通過，手術(shù)切除腫瘤的方式，達(dá)到治愈。也不容易出現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā)。個別的神經(jīng)纖維瘤，屬于惡性神經(jīng)纖維瘤，在手術(shù)切除之后，有時會復(fù)發(fā)，甚至?xí)l(fā)生轉(zhuǎn)移。還有一部分神經(jīng)纖維瘤，屬于多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤，主要見于，神經(jīng)纖維瘤病一型的患者，這類神經(jīng)纖維瘤，是由于NF1基因突變所造成的，常染色體顯性遺傳性疾病，也就是說由于基因突變造成的，會由親代傳給自代的一類疾病。這類疾病患者的神經(jīng)纖維瘤是多發(fā)的，通過手術(shù)的方式，只能切除一部分，引起癥狀的神經(jīng)纖維瘤。其他的，還沒有引起癥狀的神經(jīng)纖維瘤，在疾病的進(jìn)展過程中，可以繼續(xù)增大，引起新的癥狀，通過手術(shù)的方式，也難以將所有的神經(jīng)纖維瘤，全部切除，所以這類患者容易出現(xiàn)，癥狀的復(fù)發(fā)和疾病的進(jìn)展，在一生過程中，可能需要接受多次的手術(shù)治療，并且由于這種多發(fā)的，神經(jīng)纖維瘤的這種增大，常常會引起患者比較明顯，而相對突出的神經(jīng)功能障礙。
小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因是什么
小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因，主要是由于基因突變所造成。神經(jīng)纖維瘤是臨床上比較常見一類腫瘤，一般以成年人多見。發(fā)生在小兒的神經(jīng)纖維瘤，通常見于神經(jīng)纖維瘤病患者。這類主要是由于在胚胎時期的基因突變造成。這類的基因突變是常染色體顯性遺傳的，所以有不少的患兒，是由于父親或者母親的基因突變，通過染色體產(chǎn)給子代所形成的。其中主要涉及兩個主要的基因，一個基因叫做NF1基因，突變所造成神經(jīng)纖維瘤，叫做神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤病1型，主要表現(xiàn)為顱、椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑，所以這類兒童神經(jīng)纖維瘤病患者，常常在體表可以看到多發(fā)的棕黃色的皮膚色素沉著。另外一類神經(jīng)纖維瘤病，叫做2型的神經(jīng)纖維瘤病，是由NF2基因突變造成。這類基因突變常常造成兒童雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤，在臨床表現(xiàn)上也是比較典型的。
痣和神經(jīng)纖維瘤會有關(guān)系嗎
痣和神經(jīng)纖維瘤沒有明確關(guān)系。神經(jīng)纖維瘤皮膚有多發(fā)咖啡色斑，有患者叫做胎記，也有叫做棕黃色痣，神經(jīng)纖維瘤病和痣和胎記或許有關(guān)系，患者的咖啡色斑，主要表現(xiàn)為多發(fā)咖啡色斑，包括面部、頸部、前胸、后背雙側(cè)上下肢都有。痣主要表現(xiàn)為淡棕黃色，或者深棕紅色的皮膚色素沉著，不隆起于皮膚表面。咖啡斑在青春期前，最大直徑超過5毫米或者青春期后，最大直徑超過15毫米體表咖啡斑超過6個以上，就要考慮有神經(jīng)纖維瘤病，1型神經(jīng)纖維瘤要進(jìn)行嚴(yán)密隨訪。
02:34
什么是神經(jīng)纖維瘤
神經(jīng)纖維瘤指發(fā)生在神經(jīng)纖維上的腫瘤，一般是整條神經(jīng)根發(fā)生了腫瘤樣的改變，是由于神經(jīng)束膜的細(xì)胞異常增殖形成的腫瘤。這類腫瘤可以引起患者神經(jīng)根出現(xiàn)放射性疼痛而表現(xiàn)出比較典型的臨床癥狀，在確診后進(jìn)行腫瘤切除的時候，常常難以有效地保留腫瘤累及的神經(jīng)。所以在腫瘤切除之后，一般需要將兩個斷端的神經(jīng)根進(jìn)行吻合，這樣才能最大限度地恢復(fù)受累神經(jīng)的功能。
02:44
神經(jīng)纖維瘤病2型怎么治療
神經(jīng)纖維瘤病2型的治療以手術(shù)治療為主，一般可以通過分期手術(shù)的方式來切除雙側(cè)的前庭神經(jīng)細(xì)胞瘤。對于一些腫瘤體積比較小、尚存聽力的患者，也可以酌情考慮立體定向放射外科治療的方式來控制腫瘤的進(jìn)展。此外，神經(jīng)纖維瘤病2型的患者還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的脊膜瘤、室管膜瘤、神經(jīng)纖維瘤等腫瘤，這些腫瘤在治療上主要是根據(jù)哪個腫瘤引起了患者的臨床癥狀，出現(xiàn)了相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙，就對這個腫瘤進(jìn)行顯微神經(jīng)外科手術(shù)切除。
02:43
神經(jīng)纖維瘤的分型
神經(jīng)纖維瘤病在臨床上主要可以分為神經(jīng)纖維瘤病1型和神經(jīng)纖維瘤病2型，這兩類神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)有所不同。神經(jīng)纖維瘤病1型又叫周圍性的神經(jīng)纖維瘤病，主要是由于NF1基因突變所造成的，主要表現(xiàn)為椎管內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑，同時還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)的其他的多種腫瘤類型；神經(jīng)纖維瘤病2型又叫中樞性的神經(jīng)纖維瘤病，最典型的表現(xiàn)是顱內(nèi)的雙側(cè)前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤。
02:37
神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病的區(qū)別
神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是兩個完全不同的概念，它們的臨床表現(xiàn)也有所不同。神經(jīng)纖維瘤病屬于一種基因突變，是一種常染色體顯性遺傳的疾病，主要是指發(fā)生在神經(jīng)束膜上的細(xì)胞異常增殖形成的腫瘤。而神經(jīng)纖維瘤病可以分為1型和2型，其中神經(jīng)纖維瘤病1型突出表現(xiàn)是皮膚的多發(fā)的咖啡斑，以及椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤；2型的突出表現(xiàn)是雙側(cè)前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤，或者在臨床上以聽力下降和雙耳的耳鳴為主要表現(xiàn)。
02:42
治療神經(jīng)纖維瘤的藥物有哪些
目前還沒有藥物能夠確切地控制神經(jīng)纖維瘤的進(jìn)展，神經(jīng)纖維瘤的治療方法以手術(shù)治療為主。神經(jīng)纖維瘤屬于一種邊界比較清晰的腫瘤，無論是與脊髓這種重要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)的邊界，還是與周圍的皮膚皮下等正常組織的邊界都是比較清晰的，所以通過手術(shù)的方式切除神經(jīng)纖維瘤是最佳的治療方法。對于一些累及重要神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤，或者多發(fā)的叢狀的神經(jīng)纖維瘤，或者惡性的神經(jīng)纖維瘤，都可以酌情考慮進(jìn)行放射治療。
神經(jīng)性纖維瘤吃什么藥好
我們在臨床上常見的神經(jīng)性纖維瘤，百分之九十左右都是良性的額，在病情的最早起，用藥物治療就能達(dá)到很好的控制效果，像抗菌素藥物，能夠有效的預(yù)防病變細(xì)胞感染患者的其他身體部位，在結(jié)合日常維生素的藥物補(bǔ)充身體缺乏的維生素，就能夠?qū)⒉∏榭刂圃谝欢ǖ姆秶鷥?nèi)。當(dāng)然了手術(shù)治療期間的話，也可以使用護(hù)命素藥物來治療。能夠防止病變細(xì)胞的擴(kuò)散，以保證治療的穩(wěn)定性。
神經(jīng)纖維瘤的形成原因有哪些
神經(jīng)纖維瘤主要是由于基因缺陷而發(fā)病，染色體一旦發(fā)生異常，就會導(dǎo)致神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常，進(jìn)而可導(dǎo)致纖維瘤的形成。而在發(fā)病之后，往往會讓患者皮膚長出牛奶咖啡斑和粉紅色瘤體，并有神經(jīng)系統(tǒng)功能異常癥狀，視力也會隨之下降，還會導(dǎo)致骨骼發(fā)育畸形。
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