神經(jīng)纖維瘤病可能會遺傳嗎
發(fā)布時間：2020-03-1155176次收聽
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神經(jīng)纖維瘤病屬于一種典型的常染色體顯性遺傳的疾病。它可以分為神經(jīng)纖維瘤病一型，也就是周圍型神經(jīng)纖維瘤病，這種類型主要是由于，NF1基因突變造成的。
患者主要表現(xiàn)為，顱內和椎管內多發(fā)的咖啡斑。另外一類是神經(jīng)纖維瘤病二型，這類也叫做，中樞型的神經(jīng)纖維瘤病。它主要是由于，NF2基因突變造成的，患者在臨床表現(xiàn)上，主要是雙側的，前庭神經(jīng)的施萬細胞瘤，可以以雙耳的耳鳴 聽力下降，面部感覺障礙 頭暈 ，走路不穩(wěn)等癥狀為主要表現(xiàn)。
總體上來講，神經(jīng)纖維瘤病，無論是一型還是二型，都是由于基因突變造成的，這類疾病是有明顯的遺傳傾向的，從概率和統(tǒng)計學上來講，如果患者的母代，也就是患者的父母親，其中一方有神經(jīng)纖維瘤病的話，他的子代，發(fā)生神經(jīng)纖維瘤病的概率，大概在50%左右。當然 具體到每一個家庭而言，也并非能夠完全符合50%的概率。這個概率是以總體的人群統(tǒng)計得出的，所以神經(jīng)纖維瘤患者，在準備要下一代的時候，應該找遺傳學家進行咨詢。
患者主要表現(xiàn)為，顱內和椎管內多發(fā)的咖啡斑。另外一類是神經(jīng)纖維瘤病二型，這類也叫做，中樞型的神經(jīng)纖維瘤病。它主要是由于，NF2基因突變造成的，患者在臨床表現(xiàn)上，主要是雙側的，前庭神經(jīng)的施萬細胞瘤，可以以雙耳的耳鳴 聽力下降，面部感覺障礙 頭暈 ，走路不穩(wěn)等癥狀為主要表現(xiàn)。
總體上來講，神經(jīng)纖維瘤病，無論是一型還是二型，都是由于基因突變造成的，這類疾病是有明顯的遺傳傾向的，從概率和統(tǒng)計學上來講，如果患者的母代，也就是患者的父母親，其中一方有神經(jīng)纖維瘤病的話，他的子代，發(fā)生神經(jīng)纖維瘤病的概率，大概在50%左右。當然 具體到每一個家庭而言，也并非能夠完全符合50%的概率。這個概率是以總體的人群統(tǒng)計得出的，所以神經(jīng)纖維瘤患者，在準備要下一代的時候，應該找遺傳學家進行咨詢。
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神經(jīng)纖維瘤分型
神經(jīng)纖維瘤病一般可以分為神經(jīng)纖維瘤病一型以及神經(jīng)纖維瘤病二型。這兩類神經(jīng)纖維瘤病表現(xiàn)上有所不同，但也有相互交叉的這種臨床表現(xiàn)，神經(jīng)纖維瘤病一型主要是由于NF1基因突變所造成。主要表現(xiàn)是這種椎管內的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑，同時還可以合并顱內和椎管內的其他的多種腫瘤類型，神經(jīng)纖維瘤病二型的突出表現(xiàn)主要是顱內的前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤。主要表現(xiàn)為雙側的前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤，這也是神經(jīng)纖維瘤病二型的典型表現(xiàn)，所以神經(jīng)纖維瘤病一型又叫做周圍性的神經(jīng)纖維瘤病，而神經(jīng)纖維瘤病二型呢又叫做中樞性的神經(jīng)纖維瘤病。無論是一型還是二型的神經(jīng)纖維瘤病都是由于基因突變造成，都會有顱內和椎管內的多發(fā)性的、多種類型的腫瘤，在臨床治療上比較棘手一般是以患者那個部位的腫瘤引起癥狀，而優(yōu)先采取手術的方式處理哪類腫瘤，而難以通過手術的方式實現(xiàn)腫瘤的治愈，目前這類腫瘤也是臨床上研究的熱點，希望將來能夠有有效的藥物來控制這類腫瘤。
神經(jīng)纖維瘤幾歲可能會發(fā)病
神經(jīng)纖維瘤患者發(fā)病年齡不一，發(fā)病年齡越早提示病情越重。神經(jīng)纖維瘤患者的發(fā)病年齡并不是十分一致，特別是神經(jīng)纖維瘤病患者，引起神經(jīng)纖維瘤。發(fā)病年齡越早，提示患者的病情越重。在后續(xù)的疾病發(fā)展過程中，常常會有顱內和椎管內，多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，比較迅速的生長，而出現(xiàn)相關的癥狀。在后續(xù)的病情進展過程中，常需要接受多次的手術治療，并且常由于病情的進展，出現(xiàn)嚴重的神經(jīng)功能障礙，在數(shù)年后，危及患者的生命。患者的發(fā)病年齡越大，提示患者的神經(jīng)纖維瘤基因突變，越不顯著，引起后果也沒有嚴重。有神經(jīng)纖維瘤患者，甚至在進入成年，乃至五六十歲時，才發(fā)展椎管內的神經(jīng)纖維瘤，或者神經(jīng)鞘瘤，引起患者明顯癥狀。病情是緩慢進展的，病情也更容易控制，通過手術的方式，也比較容易解除，腫瘤所造成神經(jīng)功能障礙。
神經(jīng)纖維瘤可以活多久
比較輕型的神經(jīng)纖維瘤患者，預期壽命可以達到數(shù)十年之久，而比較重型的神經(jīng)纖維瘤患者，由于腫瘤增長速度比較快，他的生存時間從幾年到一二十年不等。神經(jīng)纖維瘤總體上來講屬于一種良性腫瘤。如果能夠得到及時有治療，患者的這種預期壽命，可以和正常人群的平均期壽命相近。所以大部分神經(jīng)纖維瘤，并不會影響患者的壽命。當然，有多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，主要見于神經(jīng)纖維瘤一型，和神經(jīng)纖維瘤二型的患者。這一類神經(jīng)纖維瘤屬于基因遺傳突變的這種類型，患者不僅會發(fā)生多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，還可能會出現(xiàn)顱內，椎管內多發(fā)的脊膜瘤，室管膜瘤膠質瘤等一系列的腫瘤。在病情進展過程中，常常會由于這種顱內，和椎管內多發(fā)的腫瘤，造成患者嚴重的神經(jīng)功能障礙?；颊叱３Ｐ枰邮?，多次的手術治療，這類患者的這種預期壽命，可能會受到一定程度的影響，在手術治療過程中，也可能會出現(xiàn)后續(xù)的并發(fā)癥，影響患者的壽命。
治療神經(jīng)纖維瘤的藥物有什么
患有神經(jīng)纖維瘤的患者，治療方法以手術治療為主。目前還沒有什么藥物，能夠確切地控制神經(jīng)纖維瘤的進展。神經(jīng)纖維瘤屬于一種，邊界比較清晰的腫瘤，無論是與脊髓等，這種重要的神經(jīng)結構的邊界還是與周圍的這種，皮膚皮下等正常組織的邊界都是相對比較清晰的，所以通過手術的方式切除神經(jīng)纖維瘤，是最佳治療方法。累及重要神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤或者多發(fā)的叢狀的神經(jīng)纖維瘤。對于通過手術方式無法徹底治愈或惡性的神經(jīng)纖維瘤，都可以酌情考慮進行放射治療方法，來控制腫瘤進展。在神經(jīng)纖維瘤的藥物治療方面，目前主要是實驗性的用藥其中包括靶向藥物。例如抑制腫瘤血管新生的這種貝伐單抗等藥物，其他的像常規(guī)的惡性腫瘤所采用的化療藥物，對于神經(jīng)纖維瘤病對于多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的，控制效果也不理想總體來說藥物治療神經(jīng)纖維瘤，還處于一種實驗性治療方法?；颊咴谠\斷明確之后，應該優(yōu)先考慮手術方法其次是放射治療。
二型神經(jīng)纖維瘤病的藥物治療有哪些
二型神經(jīng)纖維瘤病患者主要表現(xiàn)為雙側前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤，它的治療方法主要以手術治療為主，對于體積比較小的前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤，也可以酌情采取立體定向放射外科治療的方法控制腫瘤。目前還沒有十分有效的特效的藥物，能夠對神經(jīng)纖維瘤病二型患者進行確切的有效的治療，當然了國內外也有一些研究進行，嘗試采取一些靶向藥物對神經(jīng)纖維瘤病二型的患者進行治療，其中也有一些研究者呢，采用了這種貝伐單抗這種抑制血管新生的藥物，來嘗試對腫瘤進行控制，有報道顯示部分患者在使用藥物之后，腫瘤的體積得到控制，甚至逐步縮小，但是目前還沒有公認的，已經(jīng)廣泛用于臨床的藥物，來控制神經(jīng)纖維瘤病患者的這個病情的進展，所以神經(jīng)纖維瘤病二型患者，在治療上仍然應該以神經(jīng)外科的手術治療為主，必要的時候可以考慮通過放療的方法，來控制腫瘤的進展藥物治療，還不是神經(jīng)纖維瘤病二型的標準治療方法，
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神經(jīng)纖維瘤的分型
神經(jīng)纖維瘤病在臨床上主要可以分為神經(jīng)纖維瘤病1型和神經(jīng)纖維瘤病2型，這兩類神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)有所不同。神經(jīng)纖維瘤病1型又叫周圍性的神經(jīng)纖維瘤病，主要是由于NF1基因突變所造成的，主要表現(xiàn)為椎管內多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑，同時還可以合并顱內和椎管內的其他的多種腫瘤類型；神經(jīng)纖維瘤病2型又叫中樞性的神經(jīng)纖維瘤病，最典型的表現(xiàn)是顱內的雙側前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤。
02:49
神經(jīng)纖維瘤的癥狀
神經(jīng)纖維瘤由于累及患者的神經(jīng)根，患者癥狀最突出的表現(xiàn)是神經(jīng)根痛，主要是腫瘤累及范圍區(qū)內的比較劇烈的、過電樣的、電擊樣的疼痛。這種疼痛在夜間常常比較明顯，在患者翻身的時候，或者劇烈的咳嗽、打噴嚏、用力大便、用力抬重物的時候患者的疼痛會有急性的發(fā)作或者突然加重。在病情繼續(xù)進展之后，會出現(xiàn)一側肢體無力、一側肢體的肌肉萎縮、排便困難，排尿困難，嚴重的時候還可以出現(xiàn)大小便失禁，男性患者會表現(xiàn)為性功能障礙。
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神經(jīng)纖維瘤脊柱側彎怎么回事
神經(jīng)纖維瘤脊柱側彎可能是胚胎時期基因突變造成的。也可能是患者的脊髓和神經(jīng)根受壓，出現(xiàn)功能障礙，從而出現(xiàn)繼發(fā)性脊柱側彎。神經(jīng)纖維瘤的患者有時會合并脊柱側彎，這種情況主要分為兩大類：一、先天性的脊柱側彎和神經(jīng)纖維瘤病共存，這種情況主要是胚胎時期的基因突變造成的，隨著生長，患者的椎管內的、顱內多發(fā)神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤會逐步增大，從而引起一些繼發(fā)性的損害，引起脊柱側彎的加重。二、神經(jīng)纖維瘤會導致患者的神經(jīng)功能受到影響，使患者的脊髓和神經(jīng)根受壓，出現(xiàn)功能障礙，在此基礎上逐步出現(xiàn)繼發(fā)性脊柱側彎。
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神經(jīng)纖維瘤起因
目前神經(jīng)纖維瘤的病因尚不明確，可能是遺傳因素和環(huán)境因素雙重作用的結果。神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)纖維表面的細胞的異常增殖形成的腫瘤，這類腫瘤的病因還不十分明確，絕大多數(shù)散發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤都沒有明確的病因，一般認為是遺傳因素和環(huán)境因素雙重作用的結果。有一部分多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病患者，這類患者主要是由于常染色體顯性基因遺傳突變造成的，患者主要表現(xiàn)為顱內和椎管內的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)鞘瘤，同時還可以合并脊膜瘤、室管膜瘤、膠質瘤等腫瘤。
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小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因
小兒神經(jīng)纖維瘤病主要是由于胚胎時期的基因突變所造成的，這類的基因突變是常染色體顯性遺傳的。其中主要涉及兩個主要的基因，一個基因叫做NF1基因，它突變所造成的神經(jīng)纖維瘤叫做神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤病1型，主要表現(xiàn)為顱、椎管內的多發(fā)神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑。另外一類神經(jīng)纖維瘤病叫做2型的神經(jīng)纖維瘤病，是由NF2基因突變造成的，這類基因突變常常造成兒童雙側的前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤。
什么是神經(jīng)性纖維瘤
其實我們常說的神經(jīng)性纖維瘤是具有完整組織的，是一整個瘤變組織，這個組織通常被包裹在一個包膜之內，所以手術方法的治療比較有療效，能夠一次性的去除身體的纖維瘤組織。纖維瘤經(jīng)常都是發(fā)生在患者的四肢末端，所以對患者的內臟功能不會有特別的影響。不會造成患者的身體功能失調的惡性結果，臨床上常見的都是良性的纖維瘤組織。
神經(jīng)性纖維瘤會遺傳嗎
神經(jīng)性纖維瘤是人體皮膚里面長出的一種良性的腫瘤。雖說它是良性的腫瘤，但也是需要引起我們重視的，因為神經(jīng)性纖維瘤這種疾病是會遺傳的。由于神經(jīng)性纖維瘤是人體的染色體突變引起的一種疾病，而且只是患者們發(fā)病的時間有先有后，所以是一種具有遺傳性的疾病。
神經(jīng)性纖維瘤吃什么藥好
我們在臨床上常見的神經(jīng)性纖維瘤，百分之九十左右都是良性的額，在病情的最早起，用藥物治療就能達到很好的控制效果，像抗菌素藥物，能夠有效的預防病變細胞感染患者的其他身體部位，在結合日常維生素的藥物補充身體缺乏的維生素，就能夠將病情控制在一定的范圍內。當然了手術治療期間的話，也可以使用護命素藥物來治療。能夠防止病變細胞的擴散，以保證治療的穩(wěn)定性。
神經(jīng)纖維瘤的形成原因有哪些
神經(jīng)纖維瘤主要是由于基因缺陷而發(fā)病，染色體一旦發(fā)生異常，就會導致神經(jīng)嵴細胞發(fā)育異常，進而可導致纖維瘤的形成。而在發(fā)病之后，往往會讓患者皮膚長出牛奶咖啡斑和粉紅色瘤體，并有神經(jīng)系統(tǒng)功能異常癥狀，視力也會隨之下降，還會導致骨骼發(fā)育畸形。
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