特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病因
發(fā)布時間：2020-02-2157111次收聽
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特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病因還不明確，可能與吸煙、環(huán)境、微生物感染、胃食管反流、遺傳等有關(guān)系。
香煙中的大量物質(zhì)會導(dǎo)致肺部中廢物的堆積，導(dǎo)致肺纖維化，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病還和各種環(huán)境暴露有關(guān)系。暴露于金屬粉塵比如鋼、鐵、鉛、銅以及木質(zhì)粉塵，也會導(dǎo)致患病風(fēng)險顯著增加。粉塵暴露還包括理發(fā)、石料拋光，也可能與特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病有關(guān)系。有研究認(rèn)為慢性病毒感染做為一種免疫刺激，也可能導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。長期吸入胃內(nèi)容物，也導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人，胃食管反流特別常見，部分病人有典型的反流癥狀，包括反酸、燒心，也有部分病人沒有典型表現(xiàn)。遺傳導(dǎo)致的家族性特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病人的發(fā)病年齡可能偏早?？赡艽嬖谝赘谢?，基因突變導(dǎo)致端粒縮短，引起包括肺泡上皮細(xì)胞在內(nèi)的細(xì)胞凋亡，出現(xiàn)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化。
香煙中的大量物質(zhì)會導(dǎo)致肺部中廢物的堆積，導(dǎo)致肺纖維化，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病還和各種環(huán)境暴露有關(guān)系。暴露于金屬粉塵比如鋼、鐵、鉛、銅以及木質(zhì)粉塵，也會導(dǎo)致患病風(fēng)險顯著增加。粉塵暴露還包括理發(fā)、石料拋光，也可能與特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病有關(guān)系。有研究認(rèn)為慢性病毒感染做為一種免疫刺激，也可能導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。長期吸入胃內(nèi)容物，也導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人，胃食管反流特別常見，部分病人有典型的反流癥狀，包括反酸、燒心，也有部分病人沒有典型表現(xiàn)。遺傳導(dǎo)致的家族性特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病人的發(fā)病年齡可能偏早?？赡艽嬖谝赘谢?，基因突變導(dǎo)致端粒縮短，引起包括肺泡上皮細(xì)胞在內(nèi)的細(xì)胞凋亡，出現(xiàn)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化。
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什么是間質(zhì)性肺病
間質(zhì)性肺病也叫彌漫性實質(zhì)性肺疾病，能夠引起肺間質(zhì)、肺泡的氣腔結(jié)構(gòu)出現(xiàn)改變，導(dǎo)致肺泡毛細(xì)血管功能單位喪失。間質(zhì)性肺疾病的臨床表現(xiàn)主要是呼吸困難，限制性，通氣功能障礙和低氧血癥，影像學(xué)上表現(xiàn)為雙肺彌漫性病變。間質(zhì)性肺部疾病早期主要是炎癥，病情的后期會出現(xiàn)肺纖維化，肺部出現(xiàn)蜂窩狀的改變，導(dǎo)致肺功能下降，嚴(yán)重者會導(dǎo)致患者呼吸衰竭甚至死亡，若患者出現(xiàn)間質(zhì)性肺疾病，建議盡快去醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)檢查，及時治療。
肺間質(zhì)纖維化會自愈嗎
患有肺間質(zhì)纖維化疾病則需要及時進(jìn)行治療，這類疾病是無法進(jìn)行自愈的。由于纖維化是不可逆的，所以要采取合適的方式來進(jìn)行診治?？梢酝ㄟ^對癥治療的方法，通過糾正缺氧的方式來治療疾病，并且對于出現(xiàn)呼吸困難者，可以采用氧療的方式來進(jìn)行診治。此外出現(xiàn)肺部感染者則需要采用抗感染的方法。
肺間質(zhì)纖維化如何治療
肺間質(zhì)纖維化用激素治療，松甲潑尼龍，中西藥物治療。對于肺間質(zhì)纖維化，由于有200多種病因可以引起來，所以說對于肺間質(zhì)纖維化，首先要找到原因，看有沒有明確的原因，當(dāng)然了也有找不著原因的，能找到明確的原因，去除原因，或者是看看可不可以用激素治療，可不可以用強的松甲潑尼龍，這兩個還控制不住，能不能用細(xì)胞毒性的藥物治療呢?，F(xiàn)在抗纖維化的藥物，還有吡非尼酮，尼達(dá)尼布，包括氨酸，當(dāng)然也可以抗氧化的一個治療，對于西藥西醫(yī)的西藥治療，還有正處在臨床實驗當(dāng)中的藥物，也很期待這些藥物的結(jié)果，當(dāng)然不要忘了中醫(yī)中藥，發(fā)現(xiàn)了間質(zhì)性肺病，一定肯定要盡快的明確病因，除此之外，同時還要進(jìn)行治療，用西藥效果不好，或者是副作用特別大，不能堅持的情況下，或者是覺得用同時，可以配合中醫(yī)中藥治療，就可以找中醫(yī)的大夫，進(jìn)行中醫(yī)中藥的一個辨證治療。中醫(yī)藥在這方面有醫(yī)生研究，可以提高活動耐力，會減輕一下咳嗽的癥狀，如用補氣的藥物，用活血的藥物，用通絡(luò)的藥物，可能患者的活動耐力會有一定的提高。如以前走五米的時候就會喘，可能現(xiàn)在能走一百米，還可以有藥物，祛風(fēng)止咳的藥物來進(jìn)行治療了以后，咳嗽會有一定的減輕，而且中醫(yī)中藥比較容易堅持去用藥，因為副作用還是小的，而且在臨床研究當(dāng)中確實發(fā)現(xiàn)，對于肺間質(zhì)纖維化癥狀的改善是有一定的作用的。
肺間質(zhì)纖維化的咳嗽特點有哪些
肺間質(zhì)纖維化病人最突出的癥狀是刺激性干咳伴活動后氣促，高達(dá)80%的肺間質(zhì)纖維化病人會出現(xiàn)慢性咳嗽，對病人的生活質(zhì)量產(chǎn)生極大的影響。肺間質(zhì)纖維化病人的咳嗽有多種原因，主要原因是咳嗽反射敏感性升高、機械牽張、氣道炎癥和胃食管反流病。肺間質(zhì)纖維化病人大部分的慢性咳嗽是刺激性干咳，大多數(shù)持續(xù)性，開始是白天重，隨著病情進(jìn)展，夜晚刺激性干咳也會加重?？人钥梢允欠伍g質(zhì)纖維化的首發(fā)癥狀，與肺功能影像的嚴(yán)重程度沒有明顯相關(guān)性，也就是可能肺部CT顯示肺纖維化沒有很嚴(yán)重，刺激性干咳卻非常嚴(yán)重，嚴(yán)重到咳嗽不斷，影響病人的日常生活。傳統(tǒng)止咳藥物療效欠佳，吡非尼酮、沙利度胺可能對治療肺間質(zhì)纖維化相關(guān)咳嗽有效，但還沒有達(dá)到足夠的共識。還需要更多研究及臨床觀察，證實吡非尼酮、沙利度胺對肺間質(zhì)纖維化引起的刺激性干咳有效。
類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相關(guān)的肺間質(zhì)纖維化是什么
類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎可以影響其他器官，比如肺部，從而導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化，發(fā)生嚴(yán)重的呼吸問題，肺間質(zhì)纖維化的危險因素有經(jīng)常吸煙，經(jīng)常能夠接觸污染的環(huán)境、家族史、經(jīng)常使用消炎藥等，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎容易并發(fā)肺間質(zhì)纖維化。目前對類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，肺間質(zhì)纖維化之間的關(guān)系還不太明確。但有證據(jù)表明，多達(dá)40%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人存在肺間質(zhì)纖維化。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎累及肺部時，除關(guān)節(jié)癥狀以外，還會出現(xiàn)肺部的癥狀。最常見的是呼吸急促以及頑固性干咳，還會經(jīng)常疲倦、乏力。還可能出現(xiàn)不明原因的體重減輕。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是一種自身免疫性炎性疾病，可以引起關(guān)節(jié)的慢性疼痛。在確診類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的基礎(chǔ)上，診斷肺間質(zhì)纖維化需要測量脈氧飽和度，進(jìn)行肺功能檢查，影像學(xué)檢查。比如胸片或計算機斷層掃描，肺組織活檢，或者動脈血氣分析來幫助診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)的肺間質(zhì)纖維化。
什么藥物可導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化
肺間質(zhì)纖維化是一種漸進(jìn)性和致死性疾病。高分辨率CT和病理特征表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎，肺間質(zhì)纖維化診斷后，中位存活時間只有三年。治療措施有限，如果不及時治療肺間質(zhì)纖維化的并發(fā)癥，會危及生命，因此現(xiàn)在對肺間質(zhì)纖維化的研究越來越多。臨床觀察發(fā)現(xiàn)，隨著大量藥物的不斷應(yīng)用，引起的藥物性肺間質(zhì)纖維化日益增多，由于藥源性肺間質(zhì)纖維化早期大多沒有特異性癥狀，容易被人們忽視，所以誤診率特別高。長期服用一些藥物，可以引起肺間質(zhì)纖維化，藥物引起的肺間質(zhì)纖維化和藥物的累積劑量、給藥途徑、聯(lián)合用藥有關(guān)系。常見的藥物有化療藥物，比如博來霉素、平陽霉素、免疫抑制劑、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺。抗心律失常藥包括胺碘酮、普魯卡因胺?？咕幊Ｓ玫挠羞秽滓颉：芏嗨幬锒伎梢砸鸱伍g質(zhì)纖維化，藥源性肺間質(zhì)纖維化也同樣沒有有效的治療措施，預(yù)防是第一位。
01:50
可怕的肺硬化肺間質(zhì)纖維化
肺間質(zhì)纖維化的病人的肺，就像干硬的完全失去彈性的海綿。但是因為肺泡的結(jié)構(gòu)變硬，肺泡的擴(kuò)張就會變得非常困難。肺或者胸廓發(fā)生順應(yīng)性地下降，肺的彈性與回縮就會受到相應(yīng)的限制。肺換氣也就會出現(xiàn)一些困難，肺換氣就是肺泡內(nèi)的氣體與血液中的氣體的氣體交換，肺泡中的氧進(jìn)去，血液中的二氧化碳出來。肺間質(zhì)纖維化的病人，參與換氣的肺泡的數(shù)量減少，就沒有足夠的肺泡參與換氣，就會極其容易出現(xiàn)呼吸衰竭，從而危及到患者的生命。
01:56
吸煙有害健康那么吸煙會引起肺間質(zhì)纖維化么
長期吸煙可能會引起肺間質(zhì)纖維化。長期吸煙可損害支氣管黏膜纖毛，導(dǎo)致纖毛變短，纖毛清除功能下降。吸煙可導(dǎo)致支氣管黏膜下腺體增生、肥大，黏液分泌增多，黏液的成分改變，堵塞細(xì)支氣管。吸煙的人下呼吸道巨噬細(xì)胞、嗜中性粒細(xì)胞和彈性蛋白酶比不吸煙的人明顯增多。下呼吸道單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)被激活，活化巨噬細(xì)胞除釋放彈性蛋白酶外，同時釋放嗜中性粒趨化因子。嗜中性粒細(xì)胞從毛細(xì)血管移動到肺組織，嗜中性粒細(xì)胞釋放大量的毒性，蛋白水解酶等作用于肺彈性蛋白，多黏蛋白、基底膜和膠原纖維導(dǎo)致肺泡壁間隔的破壞和間質(zhì)纖維化。
01:56
肺間質(zhì)纖維化的定義及分型
彌漫性肺間質(zhì)纖維化是由于多種原因引起肺泡壁炎癥，肺間質(zhì)形成大量纖維結(jié)締組織，導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)紊亂；肺間質(zhì)纖維化分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩種。彌漫性肺間質(zhì)纖維化的簡稱為肺間質(zhì)纖維化，肺間質(zhì)纖維化大多數(shù)是慢性進(jìn)行性彌漫性的間質(zhì)性肺病，主要發(fā)生于老年人。診斷肺間質(zhì)纖維化的重要依據(jù)是高分辨率CT。臨床表現(xiàn)為刺激性干咳、進(jìn)行性加重呼吸困難和肺功能惡化，預(yù)后差。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化通常繼發(fā)于某一種基礎(chǔ)疾病或藥物副作用，多繼發(fā)于免疫相關(guān)性疾病，例如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。
肺間質(zhì)纖維化可以治愈嗎
都知道，肺對身體非常重要，它能夠給人體提供充足的氧氣，并且還可以將體內(nèi)的二氧化碳代謝出體外，所以平時我們要密切關(guān)注自己的肺部健康。如果患者發(fā)現(xiàn)自己的肺部有間質(zhì)性改變，那么千萬不能掉以輕心，應(yīng)該盡早的采取措施進(jìn)行治療，這樣才能使病情盡快的痊愈。
如何預(yù)防肺間質(zhì)纖維化
肺間質(zhì)纖維化對于很多人來講都非常陌生，其實肺間質(zhì)纖維化就是一種慢性的間質(zhì)性肺炎。一般老年人容易發(fā)作。發(fā)病時患者會出現(xiàn)干咳、身體乏力、呼吸困難等癥狀。肺間質(zhì)纖維化實際上是可預(yù)防的，患者減少接觸過敏性物質(zhì)、避免粉塵作業(yè)、多鍛煉身體等，都對預(yù)防肺間質(zhì)纖維化有一定的效果。
小兒肺間質(zhì)性疾病是怎么回事
肺間質(zhì)性疾病包括間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性肺纖維化等等。對于小兒來說，肺間質(zhì)性疾病的發(fā)生可能與病毒感染有此，此外，心血管發(fā)育畸形、反復(fù)的理化因子的刺激也是它的病因，在治療上，應(yīng)找出病因，再對癥處理。
01:49
肺間質(zhì)纖維化是肺癌嗎
患有肺間質(zhì)纖維化的病人，大多數(shù)是由于病毒所導(dǎo)致。肺間質(zhì)纖維化以及肺癌，都是由于肺部細(xì)胞成分異常增生所造成的疾病。肺間質(zhì)纖維化以及肺癌的本質(zhì)，可能是相似。所以，肺間質(zhì)纖維化這種疾病，與肺癌之間，存在著緊密的聯(lián)系。在患有肺纖維化的病人當(dāng)中，肺癌的發(fā)生率，明顯是高于普通的人群。但是，并不是每一個肺間質(zhì)纖維化的患者，都會發(fā)生肺部的癌變。從目前的研究來講，有一些特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病人，這種類型的病人，發(fā)展成肺癌的幾率，要比普通人高很多倍，大概是會高于普通人七八倍。對于肺間質(zhì)纖維化以及肺癌來說，到底是患者可以從肺間質(zhì)病變，演變成肺癌，或者是發(fā)展成肺癌，還是說肺間質(zhì)病變，容易造成肺癌的發(fā)生，這個目前還很難講。
01:19
肺間質(zhì)纖維化是什么
肺間質(zhì)纖維化，實際上是一個病理概念。肺間質(zhì)纖維化不是疾病的病名。肺間質(zhì)纖維化，實際上是指肺間質(zhì)性疾病，肺間質(zhì)性疾病是一大類疾病。肺間質(zhì)纖維化是由于多種原因引起的肺間質(zhì)的一種炎癥性疾病。對于患有肺間質(zhì)纖維化的病人來說，病變主要可以累及肺間質(zhì)，也可以累及肺泡上皮細(xì)胞，以及肺血管。可以造成肺間質(zhì)纖維化的病因，有的明確，還有一些是病因不明確。對于引起肺間質(zhì)纖維化明確的病因，有吸入無機粉塵，比如石棉以及煤。患有肺間質(zhì)纖維化的病人，其最主要的表現(xiàn)就是氣短以及氣促，尤其是這些表現(xiàn)會出現(xiàn)在一些活動之后。還有的患者會出現(xiàn)干咳的表現(xiàn)，但是，這樣的咳嗽，一般痰不多，為干咳，但很少發(fā)燒，在伴有感染的時候，可能會有發(fā)燒的癥狀。
肺間質(zhì)纖維化生存期有多長
彌漫性肺間質(zhì)纖維化是由多種原因引起的肺間質(zhì)的炎癥性疾病，病變主要累及肺間質(zhì)，也可累及肺泡上皮細(xì)胞及肺血管。病因有的明確，有的未明。
