重癥肌無(wú)力發(fā)病原因
發(fā)布時(shí)間:2019-12-2051608次收聽(tīng)
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重癥肌無(wú)力是獲得性的自身免疫性疾病,主要是由于人體產(chǎn)生了一種累及到神經(jīng)肌肉之間特殊的結(jié)構(gòu),叫做神經(jīng)肌肉接頭的突出后膜的抗體,引起了神經(jīng)和肌肉之間神經(jīng)遞質(zhì)的傳遞障礙。
神經(jīng)不能發(fā)放有效的沖動(dòng)激活肌肉的運(yùn)動(dòng),所以就導(dǎo)致骨骼肌的收縮無(wú)力。抗體最常見(jiàn)就是乙酰膽堿受體抗體,還有非常少見(jiàn)的重癥肌無(wú)力患者,是由于產(chǎn)生了肌肉特異性的絡(luò)氨酸激酶抗體,還有少部分患者,屬于產(chǎn)生了叫做低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白四抗體,抗體導(dǎo)致患者出現(xiàn)了重癥肌無(wú)力的癥狀。
重癥肌無(wú)力主要的臨床表現(xiàn)就是出現(xiàn)骨骼肌的無(wú)力,極度容易疲勞,疲勞在活動(dòng)后癥狀明顯加重,在休息以后或者應(yīng)用膽堿酯酶的藥物,膽堿酯酶抑制劑,癥狀可以明顯緩解減輕。重癥肌無(wú)力在臨床上分為好幾種類(lèi)型,最常見(jiàn)是眼肌型,患者會(huì)出現(xiàn)眼淚肌的麻痹,出現(xiàn)雙側(cè)或者單側(cè)的眼瞼下垂。有的患者可以累及到眼球的運(yùn)動(dòng),出現(xiàn)看東西重影事物成雙,還可以累及到全身的骨骼肌,稱(chēng)為全身型,全身型可以分為輕度的全身型和中度的全身型。
重度激進(jìn)型是患者的臨床癥狀匯集性的進(jìn)展加重。還有的患者表現(xiàn)為遲發(fā)的重度型,臨床癥狀出現(xiàn)以后,會(huì)緩慢地加重到重度型,少部分患者可以出現(xiàn)肌肉的萎縮,叫做肌萎縮型。
神經(jīng)不能發(fā)放有效的沖動(dòng)激活肌肉的運(yùn)動(dòng),所以就導(dǎo)致骨骼肌的收縮無(wú)力。抗體最常見(jiàn)就是乙酰膽堿受體抗體,還有非常少見(jiàn)的重癥肌無(wú)力患者,是由于產(chǎn)生了肌肉特異性的絡(luò)氨酸激酶抗體,還有少部分患者,屬于產(chǎn)生了叫做低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白四抗體,抗體導(dǎo)致患者出現(xiàn)了重癥肌無(wú)力的癥狀。
重癥肌無(wú)力主要的臨床表現(xiàn)就是出現(xiàn)骨骼肌的無(wú)力,極度容易疲勞,疲勞在活動(dòng)后癥狀明顯加重,在休息以后或者應(yīng)用膽堿酯酶的藥物,膽堿酯酶抑制劑,癥狀可以明顯緩解減輕。重癥肌無(wú)力在臨床上分為好幾種類(lèi)型,最常見(jiàn)是眼肌型,患者會(huì)出現(xiàn)眼淚肌的麻痹,出現(xiàn)雙側(cè)或者單側(cè)的眼瞼下垂。有的患者可以累及到眼球的運(yùn)動(dòng),出現(xiàn)看東西重影事物成雙,還可以累及到全身的骨骼肌,稱(chēng)為全身型,全身型可以分為輕度的全身型和中度的全身型。
重度激進(jìn)型是患者的臨床癥狀匯集性的進(jìn)展加重。還有的患者表現(xiàn)為遲發(fā)的重度型,臨床癥狀出現(xiàn)以后,會(huì)緩慢地加重到重度型,少部分患者可以出現(xiàn)肌肉的萎縮,叫做肌萎縮型。
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重癥肌無(wú)力有什么癥狀表現(xiàn)
重癥肌無(wú)力的癥狀主要有:飲水嗆咳、咀嚼困難、上瞼下垂以及吞咽困難等等。患者吃東西的時(shí)候會(huì)比較費(fèi)力,還會(huì)出現(xiàn)聲音嘶啞、抬頭困難、表情淡漠等等癥狀,患者爬樓梯也會(huì)比較困難,如果病情嚴(yán)重,還會(huì)出現(xiàn)呼吸困難的情況?;颊叩倪@些癥狀在休息之后會(huì)逐漸緩解。重癥肌無(wú)力的預(yù)后效果是比較好的,患者可以在醫(yī)生指導(dǎo)下服用膽堿酯酶抑制劑和免疫抑制劑的藥物來(lái)治療。平時(shí)注意不要做劇烈的運(yùn)動(dòng),也不能做體力活。飲食方面可以吃半流質(zhì)食物,容易吞咽,需要補(bǔ)充蛋白質(zhì)以及維生素,提高免疫力才有利于疾病的治療。保持良好的心態(tài),多放松自己,不要有太大壓力。
重癥肌無(wú)力影響壽命
重癥肌無(wú)力是眼瞼下垂,抬不起眼皮,這個(gè)是最為常見(jiàn)的了,好多人發(fā)病的時(shí)候、總感覺(jué)看不清東西、好想睡覺(jué)的感覺(jué)‘在兒童中這種情況尤其常見(jiàn),有好多東西再閃的感覺(jué)、嚴(yán)重的還會(huì)斜視呢,吃飯沒(méi)有力氣,牙齒好好地,可就是吃飯無(wú)力,有的時(shí)候剛開(kāi)始還吃得動(dòng),在吃就不行了
治療重癥肌無(wú)力的藥
治療疾病我們最離不開(kāi)的就是藥物了,因此,對(duì)于重癥肌無(wú)力的治療,我們先行掌握的就應(yīng)該是治療此病可以選擇哪些藥物,專(zhuān)家表示,之所以要掌握藥物知識(shí),其原因就是在病發(fā)危急時(shí)刻,我們能利用自己的知識(shí),救自己一命,那么治療重癥肌無(wú)力的藥有哪些呢?請(qǐng)看下文的介紹。
到底重癥肌無(wú)力可以治愈嗎
到底重癥肌無(wú)力能治愈嗎?這是患者最為關(guān)心的問(wèn)題,因?yàn)橹匕Y肌無(wú)力患者的情況是不同的,所以對(duì)于這個(gè)問(wèn)題我們不能夠一概而論,但是大部分的重癥肌無(wú)力患者如果能夠有正確的治療方法,還是有治愈的可能的
好心態(tài)對(duì)重癥肌無(wú)力有什么作用
重癥肌無(wú)力是一種自身免疫性疾病,在治療過(guò)程中,患者及其家屬的心態(tài)、情緒對(duì)治療效果產(chǎn)生了很大的影響。
重癥肌無(wú)力的癥狀體征
重癥肌無(wú)力以部分或全身骨骼肌無(wú)力、易疲勞、晨輕暮重為臨床特征,常累及眼肌,出現(xiàn)眼瞼下垂、復(fù)視、斜視、動(dòng)眼不能等,還可累及面和咽部肌肉、延髓肌、斜方肌、胸鎖乳頭肌等等,如果是新生兒發(fā)生重癥肌無(wú)力會(huì)出現(xiàn)肌張力低下、哭聲低弱、吸允無(wú)力等癥狀。
重癥肌無(wú)力要如何用藥
目前對(duì)于重癥肌無(wú)力的治療,首選的一線藥物就是膽堿酯酶抑制劑,在膽堿酯酶抑制劑當(dāng)中最常用的藥物就是溴吡斯的明。溴吡斯的明一般一次是60毫克到120毫克,一天應(yīng)用3~4次,一般最大劑量不超過(guò)一天480毫克,這一天的劑量一般是分3~4次口服。在免疫制劑當(dāng)中最常用的就是糖皮質(zhì)激素,糖皮質(zhì)激素有口服的激素,比如說(shuō)是強(qiáng)的松,強(qiáng)的松的使用方法可以按照公斤體重來(lái)計(jì)算,一般使用的劑量是一公斤零點(diǎn)五到一毫克,一般是早上起來(lái)一次服用,或者可以開(kāi)始是一天20毫克,早上起來(lái)一次服用,然后每三天增加5毫克強(qiáng)的松直到它的足劑量。一般足劑量就是用到60~80毫克,強(qiáng)的松一般是兩周左右起效,6~8周可以達(dá)到比較好的效果。對(duì)于病情危重的患者,還可以采用甲強(qiáng)龍的沖擊治療,但是因?yàn)榧讖?qiáng)龍沖擊的時(shí)候,可能會(huì)導(dǎo)致某些重肌無(wú)力患者他的臨床癥狀加重,所以這個(gè)時(shí)候要注意,它有可能會(huì)誘發(fā)呼吸肌麻痹,要準(zhǔn)備好機(jī)械通氣。這個(gè)時(shí)候的應(yīng)用甲強(qiáng)龍一般一天是1000毫克,采用沖擊治療,連續(xù)靜脈注射三天,然后再減成一天500毫克,連續(xù)靜脈注射兩天,然后再改成口服的強(qiáng)的松,改成早上一頓口服。對(duì)于某些重癥肌無(wú)力的重癥的患者,可以使用靜脈注射丙種球蛋白,一般用于病情比較急性進(jìn)展,或者是準(zhǔn)備做胸腺瘤切除的圍手術(shù)期的重癥肌無(wú)力患者,還可以用血漿置換,這些都是重癥肌物理治療的一些藥物方法。
重癥肌無(wú)力的飲食禁忌有哪些
重癥肌無(wú)力的患者有飲水嗆咳時(shí)一定要坐著飲食,多吃流食;嗆咳明顯患者應(yīng)采取鼻飼,避免誤吸。沒(méi)有吞咽困難和飲水嗆咳的患者,建議增加高蛋白、富含維生素的飲食,進(jìn)食高熱量還有高鉀高鈣的食品,減少口服應(yīng)用激素治療的一些副作用。在食品方面種類(lèi)多樣化,多吃水果、蔬菜,可以幫助補(bǔ)充維生素,多吃有營(yíng)養(yǎng)容易消化的食物。對(duì)于輕度的飲水嗆咳的患者,有吞咽困難,首先患者要坐著吃東西,可以減少嗆咳的出現(xiàn),吃軟食或者糊狀的食品或者半流食,緩慢的進(jìn)食,減少嗆咳誘發(fā)肺部感染風(fēng)險(xiǎn)的出現(xiàn)。嗆咳比較明顯的患者,早期采用鼻飼的治療,以免患者在吃東西的時(shí)候發(fā)生誤吸,嚴(yán)重的會(huì)出現(xiàn)窒息的情況。采用鼻飼治療之后,用的鼻飼的營(yíng)養(yǎng)液,不建議在家自制混合的、黏膜絞碎的液體食物,最好采用醫(yī)院提供的正規(guī)營(yíng)養(yǎng)液來(lái)鼻飼。因?yàn)獒t(yī)院提供的這些營(yíng)養(yǎng)液,一方面營(yíng)養(yǎng)成分配比合理,可以充分的保證患者的在飲食當(dāng)中蛋白質(zhì)、脂肪還有碳水化合物,而且包括維生素、礦物質(zhì),還有微量元素的合理攝入。這種營(yíng)養(yǎng)液也有多種的組成成分的配方,可以給需要的患者選擇一些含有高熱量的營(yíng)養(yǎng)液,也可以選擇高蛋白的營(yíng)養(yǎng)液,根據(jù)患者的具體情況進(jìn)行選擇。
重癥肌無(wú)力住院期間基礎(chǔ)護(hù)理是什么
重癥肌無(wú)力患者住院期間的基礎(chǔ)護(hù)理一般是在護(hù)士的指導(dǎo)下或者由護(hù)士來(lái)完成,住院期間要讓患者到清潔安靜的病房以利于患者的休息;其次要鼓勵(lì)患者適當(dāng)?shù)幕顒?dòng),活動(dòng)要以不感到疲勞為原則;同時(shí)為了避免病人的疲勞,護(hù)理人員會(huì)協(xié)助生活護(hù)理,幫助患者進(jìn)行洗漱、進(jìn)食、穿衣、個(gè)人衛(wèi)生等,尤其是保持口腔的衛(wèi)生;注意防跌倒、壓瘡等意外的發(fā)生。以上這些是重癥肌無(wú)力病人住院期間的基礎(chǔ)護(hù)理。
01:34
重癥肌無(wú)力住院期間基礎(chǔ)護(hù)理
住院期間護(hù)士會(huì)讓患者到清潔安靜的病房,以利于患者的休息;其次要鼓勵(lì)患者適當(dāng)?shù)幕顒?dòng),活動(dòng)要以不感到疲勞為原則;為了避免病人的疲勞,護(hù)理人員會(huì)協(xié)助病人生活護(hù)理,幫助患者進(jìn)行洗漱、進(jìn)食、穿衣、個(gè)人衛(wèi)生等,尤其是保持口腔的衛(wèi)生;護(hù)士要注意患者跌倒、壓瘡等意外的發(fā)生。重癥肌無(wú)力患者住院期間的基礎(chǔ)護(hù)理一般是在護(hù)士的指導(dǎo)下或者由護(hù)士來(lái)完成,護(hù)士的護(hù)理工作也至關(guān)重要。
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重癥肌無(wú)力危重病人如何護(hù)理
護(hù)理需要做到入院治療,保證呼吸通暢、避免感染、規(guī)律生活、增加蛋白質(zhì)、提高免疫力、做好心理護(hù)理、臥床、保持安靜休息、及時(shí)保證呼吸道暢通等。1、重癥肌無(wú)力危重病人應(yīng)該住院治療,平時(shí)注意觀察病人病情的變化,給予氧氣的吸入,注意氣道的濕化,保證有效的排痰,這些措施目的都是保持呼吸道的通暢,防止肺部并發(fā)癥的發(fā)生。2、注意各種感染的發(fā)生,保證規(guī)律的生活。3、重癥肌無(wú)力患者由于長(zhǎng)期患病,脾胃虛弱,可增加富含蛋白的飲食,增強(qiáng)免疫力。4、給予患者心理的護(hù)理。日常生活中,一定要多與重癥肌無(wú)力患者進(jìn)行語(yǔ)言及精神上的溝通交流,盡最大努力安慰患者,鼓勵(lì)患者增加康復(fù)的自信心,讓患者保持愉快的心情,防止患者精神上過(guò)度緊張,或者產(chǎn)生不良的情緒導(dǎo)致病情加重。5、當(dāng)肌無(wú)力發(fā)作時(shí),要讓患者臥床休息、保持鎮(zhèn)靜的狀態(tài),及時(shí)的清除口鼻分泌物保證呼吸道的通暢。
01:39
重癥肌無(wú)力出院后注意事項(xiàng)
注意事項(xiàng)包括保持規(guī)律生活、預(yù)防感冒、保持飲食節(jié)制、多吃高蛋白食物、忌食生冷、辛辣,適度運(yùn)動(dòng)、提升抵抗力、遵醫(yī)囑用藥、定期復(fù)查等。重癥肌無(wú)力這種疾病的病程很長(zhǎng),而且難以治療。所以重癥肌無(wú)力的護(hù)理就顯得很重要,患者一定要加以重視。重癥肌無(wú)力患者出院以后要注意:1、生活要規(guī)律,保證充足的睡眠,千萬(wàn)不要熬夜,注意勞逸結(jié)合。2、預(yù)防感冒,天氣變化時(shí)注意增加衣服,出汗后不隨便脫衣。3、飲食節(jié)制,不能過(guò)饑過(guò)飽,多吃高蛋白的食物,如魚(yú)、瘦肉、豆腐等,忌食生冷或辛辣的食物。4、適度運(yùn)動(dòng)提升抵抗力,注意各種感染的預(yù)防,遵醫(yī)囑用藥,切忌隨意加藥或改藥。5、一定要定期復(fù)查,有不舒服及時(shí)到醫(yī)院就診。
重癥肌無(wú)力平常生活注意事項(xiàng)
日常生活注意主要是因?yàn)橹烙屑∪鉄o(wú)力,而且是全身不同部位的肌肉無(wú)力,要避免這些肌肉無(wú)力帶來(lái)的損傷,比如有復(fù)視,肌無(wú)力的時(shí)候出現(xiàn)復(fù)視或者是眼瞼下垂擋住瞳孔,造成視力方面的障礙,在行走和活動(dòng)的時(shí)候,就要非常小心,要有人攙扶陪同,避免跌倒、摔傷、撞傷;第二吞咽出現(xiàn)障礙,這樣的情況下很容易形成吸入性肺炎,然后造成窒息,出現(xiàn)呼吸衰竭影響生命,還有就是因?yàn)闆](méi)有力量,所以活動(dòng)要很注意安全;第三是要注意預(yù)防感冒或者是胃腸的感染,這樣的情況下很容易出現(xiàn)肌無(wú)力癥狀的加重,要注意避免感冒和腹瀉這類(lèi)疾病。
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什么是重癥肌無(wú)力危象
重癥肌無(wú)力這種疾病是指,有免疫因素參與的神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的一種免疫性疾病。重癥肌無(wú)力這種疾病,主要是全身的骨骼肌。骨骼肌是想運(yùn)動(dòng)就可以隨意運(yùn)動(dòng),大腦可以支配的肌肉。那些局部或者是全身性無(wú)力的疾病,表現(xiàn)特點(diǎn)有肌肉的力量,可以隨著活動(dòng)、運(yùn)動(dòng)的時(shí)間延長(zhǎng),而逐漸出現(xiàn)肌肉無(wú)力的癥狀。通常情況下,患者在經(jīng)過(guò)休息以后,這種肌肉無(wú)力的癥狀,可以出現(xiàn)減輕的情況。一般情況下,對(duì)于患者出現(xiàn)的這種情況,也可以叫做波狀性的疲勞。整個(gè)所有的癥狀,都有晨輕暮重,休息以后減輕的趨勢(shì)。通常情況下,重癥肌無(wú)力危象是指肌無(wú)力的癥狀,突然出現(xiàn)加重的情況。一般來(lái)說(shuō),患者可以出現(xiàn)呼吸肌、吞咽肌進(jìn)行性無(wú)力或者是麻痹,從而可以危及患者的生命。
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重癥肌無(wú)力很?chē)?yán)重嗎
重癥肌無(wú)力很?chē)?yán)重。當(dāng)患上重癥肌無(wú)力這種疾病以后,對(duì)于患者的自主運(yùn)動(dòng),就會(huì)產(chǎn)生影響,包括日常生活中的很多行為,比如語(yǔ)言交流、吞咽、咀嚼以及呼吸。在這樣的情況下,重癥肌無(wú)力會(huì)給患者的生活,帶來(lái)很多的困難,尤其是當(dāng)患者出現(xiàn)肌無(wú)力危象的時(shí)候,會(huì)有生命危險(xiǎn)。所以,這個(gè)情況能夠嚴(yán)重影響患者的呼吸肌??梢杂绊懟颊叩耐萄使δ?。重癥肌無(wú)力影響吞咽時(shí)的情況,會(huì)很?chē)?yán)重。但是,在一般情況下,當(dāng)患者單純出現(xiàn)眼瞼下垂,或者是復(fù)視的時(shí)候,出現(xiàn)生活不習(xí)慣或者影響病人的視力,比如患者在下臺(tái)階的時(shí)候,會(huì)看出很多臺(tái)階,不知道下一步腳應(yīng)該往哪邁。下臺(tái)階的時(shí)候,復(fù)視也很?chē)?yán)重。但是,復(fù)視與肌無(wú)力危象這兩種情況,相比較來(lái)講,肌無(wú)力危象,是更嚴(yán)重的一種情況。
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