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重癥肌無力會遺傳嗎

發(fā)布時間：2019-12-2060742次收聽

語音內容：

重癥肌無力是一種獲得性的自身免疫性疾病，一般來說都是后天出現的。但是的確有少部分的患者，他是有家族史的情況的，有的患者是在出生的時候就有重癥肌無力的臨床表現，這種患者一般考慮是先天性的重癥肌無力患者。先天性的重癥肌無力，目前臨床上研究考慮它，可能是一種常染色體隱性遺傳的疾病，所以重癥肌無力它還是有一定的遺傳的傾向的。但這些發(fā)病率都比較低。
一般這些患兒出生的時候就會有臨床癥狀，比如說它可以表現為重癥肌無力，最常出現的癥狀，眼肌下垂、眼瞼下垂、面肌無力、表情比較差。很多患兒會出現吸吮困難，他吃奶比較費勁，而且吞咽也會出現困難的情況，而且這些患兒經常會出現哭聲比較小，就感覺哭聲很不利很弱，嚴重的患兒他可能也會出現累及到呼吸肌的情況，出現呼吸困難。這個時候就需要呼吸肌輔助通氣治療，這類先天性的重癥肌無力患者，一般它在血清當中是檢測不到乙酰膽堿受體抗體的，因為知道重癥肌無力一般后天的患者多數都可以查到，在血液當中有乙酰膽堿受體的抗體。
還有家族性的重癥肌無力患者，他一般發(fā)病比較晚，他不是說出生的時候就會出現，這些患者他在血清當中是可以檢測到乙酰膽堿受體抗體的。這類患者好像跟后天獲得性的重癥肌無力比較類似，這些重癥肌無力患者他的遺傳性是具有復雜的多基因控制的特點。

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語音時長 01:01

2021-05-10

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重癥肌無力要如何用藥
目前對于重癥肌無力的治療，首選的一線藥物就是膽堿酯酶抑制劑，在膽堿酯酶抑制劑當中最常用的藥物就是溴吡斯的明。溴吡斯的明一般一次是60毫克到120毫克，一天應用3~4次，一般最大劑量不超過一天480毫克，這一天的劑量一般是分3~4次口服。在免疫制劑當中最常用的就是糖皮質激素，糖皮質激素有口服的激素，比如說是強的松，強的松的使用方法可以按照公斤體重來計算，一般使用的劑量是一公斤零點五到一毫克，一般是早上起來一次服用，或者可以開始是一天20毫克，早上起來一次服用，然后每三天增加5毫克強的松直到它的足劑量。一般足劑量就是用到60~80毫克，強的松一般是兩周左右起效，6~8周可以達到比較好的效果。對于病情危重的患者，還可以采用甲強龍的沖擊治療，但是因為甲強龍沖擊的時候，可能會導致某些重肌無力患者他的臨床癥狀加重，所以這個時候要注意，它有可能會誘發(fā)呼吸肌麻痹，要準備好機械通氣。這個時候的應用甲強龍一般一天是1000毫克，采用沖擊治療，連續(xù)靜脈注射三天，然后再減成一天500毫克，連續(xù)靜脈注射兩天，然后再改成口服的強的松，改成早上一頓口服。對于某些重癥肌無力的重癥的患者，可以使用靜脈注射丙種球蛋白，一般用于病情比較急性進展，或者是準備做胸腺瘤切除的圍手術期的重癥肌無力患者，還可以用血漿置換，這些都是重癥肌物理治療的一些藥物方法。
語音時長 01:57

2019-12-20

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重癥肌無力可以治愈嗎
重癥肌無力可以治愈，部分輕度患者還可能自愈。因為重癥肌無力它是一個肌肉無力，極度不能耐受疲勞的一個疾病，一旦出現會嚴重的影響患者的生活質量，臨床上重癥肌無力它是分為好幾種類型，它最輕的一種類型叫做眼肌型，這種患者他主要就是出現眼外肌的無力，就是眼瞼下垂，有時候會累及到眼球的活動，會出現復視就是視物重影。大概有10~20%的患者是的確可以自愈的，就是不經過任何的治療，診斷后患者在去除誘發(fā)因素之后，可以逐漸的完全好轉，不經過任何藥物治療是可以自愈的。20~30%的眼肌型患者，可以始終只是重癥肌無力的癥狀，就表現在眼外肌就出現一個眼瞼下垂或者有點視物成雙，不出現其他的癥狀，所以這種類型的重癥肌無力患者癥狀也不會特別重。其余的大概50~70%的患者，絕大多數重癥肌無力患者，一般會在發(fā)病以后三年之內逐漸出現進展。進展以后可能會累及到腦干的延髓，這個位置患者會出現飲水嗆咳、吞咽困難的癥狀?？赡芤矔奂暗饺淼闹w的肌肉，最后發(fā)展成一個全身型的重癥肌無力，它就會出現全身的四肢的肌肉的無力。還有2/3的患者在發(fā)病一年之內，病情可能會出現一個嚴重的進展，這個程度可能就達到高峰。20%的患者在發(fā)病一年之內有可能會出現重癥肌無力危象，可能會累及到呼吸肌，出現呼吸肌的麻痹，這種情況就是比較危重的情況了。
語音時長 01:57

2019-12-20

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重癥肌無力發(fā)病原因
重癥肌無力是獲得性的自身免疫性疾病，主要是由于人體產生了一種累及到神經肌肉之間特殊的結構，叫做神經肌肉接頭的突出后膜的抗體，引起了神經和肌肉之間神經遞質的傳遞障礙。神經不能發(fā)放有效的沖動激活肌肉的運動，所以就導致骨骼肌的收縮無力?？贵w最常見就是乙酰膽堿受體抗體，還有非常少見的重癥肌無力患者，是由于產生了肌肉特異性的絡氨酸激酶抗體，還有少部分患者，屬于產生了叫做低密度脂蛋白受體相關蛋白四抗體，抗體導致患者出現了重癥肌無力的癥狀。重癥肌無力主要的臨床表現就是出現骨骼肌的無力，極度容易疲勞，疲勞在活動后癥狀明顯加重，在休息以后或者應用膽堿酯酶的藥物，膽堿酯酶抑制劑，癥狀可以明顯緩解減輕。重癥肌無力在臨床上分為好幾種類型，最常見是眼肌型，患者會出現眼淚肌的麻痹，出現雙側或者單側的眼瞼下垂。有的患者可以累及到眼球的運動，出現看東西重影事物成雙，還可以累及到全身的骨骼肌，稱為全身型，全身型可以分為輕度的全身型和中度的全身型。重度激進型是患者的臨床癥狀匯集性的進展加重。還有的患者表現為遲發(fā)的重度型，臨床癥狀出現以后，會緩慢地加重到重度型，少部分患者可以出現肌肉的萎縮，叫做肌萎縮型。
語音時長 02:00

2019-12-20

51608次收聽

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重癥肌無力能治愈嗎
重癥肌無力分為好幾種類型，最輕的叫做眼肌型，這種患者主要會出現眼外肌的無力，就是眼瞼下垂，有時候會累及到眼球的活動，會出現復視就是視物重影，這類患者有10~20%是的確可以自愈的；20~30%的眼肌型的患者，表現在眼外肌出現眼瞼下垂或者事物成雙，不出現其他的癥狀，所以這種類型的重癥肌無力患者癥狀也不會特別重；還有大概50~70%的患者，會在發(fā)病以后三年之內逐漸出現進展，那可能會累及到腦干的延髓，患者會出現飲水嗆咳、吞咽困難的癥狀，也可能會累及到全身肢體的肌肉，最后發(fā)展成全身型的重癥肌無力，就會出現全身的四肢的肌肉的無力。
02:52
重癥肌無力的癥狀有哪些
重癥肌無力的主要癥狀表現為骨骼肌的無力，骨骼肌無力的主要的特點就是波動性和容易疲勞性，臨床上最常用的術語叫做晨輕暮重，就是患者早上起來癥狀很輕，經過活動以后，肌無力的癥狀會逐漸加重，休息以后肌無力的癥狀又可以減輕，好多患者到了下午或者晚上肌無力的癥狀都會比早上要重。眼外肌無力可以導致對稱或者非對稱的上眼瞼下垂，會出現單側的眼瞼下垂，也會出現雙側的眼瞼下垂。還可能會累及到眼球的活動，出現事物的重影，臨床上叫復視。這些情況是重癥肌無力最常見的首發(fā)的癥狀，80%的患者都可能出現。還可以累及到肢體的各個肌肉，主要是累及四肢的近端，出現四肢的骨骼肌的無力，嚴重的患者可能會累及到呼吸肌出現呼吸困難。
重癥肌無力危象的類型
很多人可能都聽說過重癥肌無力這種疾病，大家可能并不知道具體的類型，因此在處理上就有可能會錯過最好的方法和最佳的時機，一般重癥肌無力危象包括了眼肌型、輕度全身型、重度激進型，需要做到早發(fā)現早處理，不同的類型有不一樣的應對之策。?
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重癥肌無力危重病人如何護理
護理需要做到入院治療，保證呼吸通暢、避免感染、規(guī)律生活、增加蛋白質、提高免疫力、做好心理護理、臥床、保持安靜休息、及時保證呼吸道暢通等。1、重癥肌無力危重病人應該住院治療，平時注意觀察病人病情的變化，給予氧氣的吸入，注意氣道的濕化，保證有效的排痰，這些措施目的都是保持呼吸道的通暢，防止肺部并發(fā)癥的發(fā)生。2、注意各種感染的發(fā)生，保證規(guī)律的生活。3、重癥肌無力患者由于長期患病，脾胃虛弱，可增加富含蛋白的飲食，增強免疫力。4、給予患者心理的護理。日常生活中，一定要多與重癥肌無力患者進行語言及精神上的溝通交流，盡最大努力安慰患者，鼓勵患者增加康復的自信心，讓患者保持愉快的心情，防止患者精神上過度緊張，或者產生不良的情緒導致病情加重。5、當肌無力發(fā)作時，要讓患者臥床休息、保持鎮(zhèn)靜的狀態(tài)，及時的清除口鼻分泌物保證呼吸道的通暢。
什么是重癥肌無力的病因
主要是由于引起免疫反應的疾病容易引起重癥肌無力。甲亢、類風濕關節(jié)炎、惡性貧血等等疾病是引起重癥肌無力主要的誘因，但是重癥肌無力，從病理因素上來講，往往有胸腺的增生和胸腺的肥大，造成免疫性的對神經肌肉接頭突觸后膜進行影響。
語音時長 01:06

2018-09-14

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01:23
什么是重癥肌無力危象
重癥肌無力這種疾病是指，有免疫因素參與的神經肌肉接頭傳遞障礙的一種免疫性疾病。重癥肌無力這種疾病，主要是全身的骨骼肌。骨骼肌是想運動就可以隨意運動，大腦可以支配的肌肉。那些局部或者是全身性無力的疾病，表現特點有肌肉的力量，可以隨著活動、運動的時間延長，而逐漸出現肌肉無力的癥狀。通常情況下，患者在經過休息以后，這種肌肉無力的癥狀，可以出現減輕的情況。一般情況下，對于患者出現的這種情況，也可以叫做波狀性的疲勞。整個所有的癥狀，都有晨輕暮重，休息以后減輕的趨勢。通常情況下，重癥肌無力危象是指肌無力的癥狀，突然出現加重的情況。一般來說，患者可以出現呼吸肌、吞咽肌進行性無力或者是麻痹，從而可以危及患者的生命。
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重癥肌無力很嚴重嗎
重癥肌無力很嚴重。當患上重癥肌無力這種疾病以后，對于患者的自主運動，就會產生影響，包括日常生活中的很多行為，比如語言交流、吞咽、咀嚼以及呼吸。在這樣的情況下，重癥肌無力會給患者的生活，帶來很多的困難，尤其是當患者出現肌無力危象的時候，會有生命危險。所以，這個情況能夠嚴重影響患者的呼吸肌?？梢杂绊懟颊叩耐萄使δ?。重癥肌無力影響吞咽時的情況，會很嚴重。但是，在一般情況下，當患者單純出現眼瞼下垂，或者是復視的時候，出現生活不習慣或者影響病人的視力，比如患者在下臺階的時候，會看出很多臺階，不知道下一步腳應該往哪邁。下臺階的時候，復視也很嚴重。但是，復視與肌無力危象這兩種情況，相比較來講，肌無力危象，是更嚴重的一種情況。