什么是視網(wǎng)膜色素變性
發(fā)布時間：2019-12-1861072次收聽
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視網(wǎng)膜色素變性是臨床上比較常見一類遺傳性疾病。這種疾病有多種遺傳方式如常染色顯性遺傳，常染色體隱性遺傳或者線粒體遺傳等等，還有甚至是散發(fā)的，基因突變而來的。視網(wǎng)膜色素變性是視網(wǎng)膜的色素上皮層發(fā)生萎縮之后引發(fā)的，能導(dǎo)致視覺功能障礙的一種眼部異常病變。
視網(wǎng)膜色素變性患者主要表現(xiàn)為：視力的下降和視野的缺損，或往往在早期就出現(xiàn)夜盲癥狀。視網(wǎng)膜色素變性的病人可以沒有明顯一個家族史，有病人沒有家族遺傳史，然而臨床上也可以見到他們能夠出現(xiàn)夜盲癥狀和眼底視網(wǎng)膜色素上皮的典型改變。
視網(wǎng)膜色素變性患者主要表現(xiàn)為：視力的下降和視野的缺損，或往往在早期就出現(xiàn)夜盲癥狀。視網(wǎng)膜色素變性的病人可以沒有明顯一個家族史，有病人沒有家族遺傳史，然而臨床上也可以見到他們能夠出現(xiàn)夜盲癥狀和眼底視網(wǎng)膜色素上皮的典型改變。
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視網(wǎng)膜色素變性要手術(shù)嗎
視網(wǎng)膜色素變性一般不需要手術(shù)。本病目前尚無有效治療。用血管擴(kuò)張藥、維生素A、E及B12、組織療法、牛腦下垂體移植、腦下垂體放射線照射、各種激素、中藥、針灸、眼外肌肌束脈絡(luò)膜上腔內(nèi)移植術(shù)等，效果均不確切。有的不僅無益，反而有害。臨床觀察亦因遺傳的高度異質(zhì)性、患者生活及精神情況等而有種種差異，可避免視功能迅速惡化。1.遮光眼鏡的選用強(qiáng)光可加速感光細(xì)胞外節(jié)變性，所以必須戴用遮光眼鏡。遮光眼鏡的顏色從理論上說應(yīng)采用與視紅同色調(diào)的紅紫色，但有礙美容而用灰色，亦可選用灰色變色鏡。深黑色墨鏡并不相宜，綠色鏡片禁用。2.避免精神與體力的過度緊張過度緊張時體液中兒茶酚胺增加，脈絡(luò)膜血管因此收縮而處于低氧狀態(tài)，促使感光細(xì)胞變性加劇。對防止本病視功能迅速趨于惡化方面可能有所幫助。原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性亦稱為色素性視網(wǎng)膜炎是一組以進(jìn)行性感光細(xì)胞及色素上皮功能喪失為共同表現(xiàn)的遺傳性視網(wǎng)膜變性疾病，是一種比較常見的毯層-視網(wǎng)膜變性以夜盲、進(jìn)行性視野損害、眼底色素沉著和視網(wǎng)膜電圖異?；驘o波為其主要臨床特征，也是世界范圍內(nèi)常見的致盲性眼病。視網(wǎng)膜色素變性多為單發(fā)性眼病，部分患者可伴有全身性其他部位的異常以綜合征的形式出現(xiàn)。
視網(wǎng)膜色素變性怎么引起的
視網(wǎng)膜色素變性是以感光細(xì)胞和色素上皮共同發(fā)生的退行性病變?yōu)橹饕卣鞯囊暰W(wǎng)膜變性疾病，屬于遺傳性眼病。該病遺傳方式多樣，有常染色體顯性遺傳，常染色體隱性遺傳X染色體連鎖遺傳，還有1/3為散發(fā)，目前已知84個基因突變，可導(dǎo)致非綜合征性視網(wǎng)膜色素變性，其中20多個基因與該疾病的常染色體顯性遺傳形式有關(guān)，50多個基因與這種疾病的常染色體隱性遺傳有關(guān)，至少有六個基因與視網(wǎng)膜色素變性的X連鎖遺傳相關(guān)。與視網(wǎng)膜色素變性的相關(guān)基因發(fā)生突變后，通過其在不同的光學(xué)通路中的作用，導(dǎo)致視網(wǎng)膜中的視桿和視錐功能出現(xiàn)障礙，這些細(xì)胞的進(jìn)行性變性，導(dǎo)致了視網(wǎng)膜色素變性患者的特征性視力喪失。
視網(wǎng)膜色素變性眼睛會痛嗎
視網(wǎng)膜色素變性屬于眼底疾病，一般不會引起眼睛疼，但如果合并有青光眼等其他疾病，則可能出現(xiàn)眼痛。視網(wǎng)膜色素變性初始癥狀為進(jìn)行性夜盲，隨后失去周邊視力，逐漸發(fā)展為中心視力障礙，最終致盲。中心視力通?？杀Ａ魯?shù)十年。視網(wǎng)膜色素變性的進(jìn)行性夜盲癥，是因為視桿細(xì)胞最先受累，因此首先會出現(xiàn)夜盲癥的表現(xiàn)。如在黑暗中被物體絆倒。癥狀呈進(jìn)行性加重，進(jìn)行性周邊視野缺損。后期出現(xiàn)看顏色有困難和畏光癥，大多數(shù)40歲之前中心視力喪失。眼底的體征，早期可正常，根據(jù)病情進(jìn)展，病變早期視網(wǎng)膜骨細(xì)胞樣色素沉積累及赤道部，表現(xiàn)為赤道部前后色素沉著明顯，視網(wǎng)膜血管會變細(xì)，隨著病情發(fā)展，眼底病變逐步向視網(wǎng)膜中心和周圍擴(kuò)散，晚期視盤可萎縮，呈蠟黃色，只殘留中央管狀視野。
視網(wǎng)膜色素變性眼睛會失明嗎
視網(wǎng)膜色素變性患者最終會失明。視網(wǎng)膜色素變性初始癥狀為進(jìn)行性夜盲，隨后失去周邊視力，逐漸發(fā)展為中心視力障礙，最終致盲。中心視力通?？杀Ａ魯?shù)十年。視網(wǎng)膜色素變性的進(jìn)行性夜盲癥，是因為視桿細(xì)胞最先受累，因此首先會出現(xiàn)夜盲癥的表現(xiàn)。如在黑暗中會被物體絆倒。癥狀呈進(jìn)行性加重，進(jìn)行性周邊視野缺損。后期出現(xiàn)看顏色有困難和畏光癥，大多數(shù)40歲之前中心視力喪失。眼底的體征，早期可正常，根據(jù)病情進(jìn)展，病變早期視網(wǎng)膜骨細(xì)胞樣色素沉積累及赤道部，表現(xiàn)為視網(wǎng)膜赤道部前后色素沉著明顯，視網(wǎng)膜血管變細(xì)，隨著病情發(fā)展，眼底病變逐步向視網(wǎng)膜中心和周圍擴(kuò)散，晚期視盤可萎縮，呈蠟黃色，只殘留中央管狀視野。
針灸治療視網(wǎng)膜色素變性效果好嗎
視網(wǎng)膜色素變性通過針灸治療可以起到一定的效果，它有助于促進(jìn)眼底血液循環(huán)，延緩病情的進(jìn)程。但針灸治療無法治愈疾病，目前臨床上也沒有任何一種治療方式可以徹底治愈該疾病，為了達(dá)到更好的治療效果，除了針灸，患者還可以配合藥物治療等方式改善癥狀。
視網(wǎng)膜色素變性吃什么藥
視網(wǎng)膜色素變性可以選擇鈣通道阻滯劑，抗氧化劑，維生素，又或者是藥物分子伴侶，到底選擇哪一種藥物，肯定是要結(jié)合病情，如果胡亂的去做出選擇肯定會產(chǎn)生后遺癥，但是如果能夠選擇正確的方法，馬上就可以達(dá)到控制病情的作用。
視網(wǎng)膜色素變性病因
視網(wǎng)膜色素變性是一種遺傳性的疾病，也是比較罕見的一種疾病，其中遺傳的方式分為很多種，一般有常染色體隱性遺傳、線粒體遺傳、X性染色體隱性遺傳還有常染色體顯性遺傳。目前具體的發(fā)病機(jī)制還不是很清楚。
視網(wǎng)膜色素變性的預(yù)防方法
視網(wǎng)膜色素變性屬于比較常見的視力疾病，因為發(fā)病比較快，同時會有很嚴(yán)重的影響，想要預(yù)防，就需要從自身生活情況開始，保持好的生活習(xí)慣，減少過度緊張的情況，減少與這類患者接觸，拒絕結(jié)婚。
視網(wǎng)膜色素變性的原因及診斷
視網(wǎng)膜色素變性是一種罕見的遺傳性眼病，本病早期雖已有夜盲，眼底可完全正常。本病表現(xiàn)為慢性,進(jìn)行性視網(wǎng)膜變性,最終可導(dǎo)致失明。這種需要及時的診斷及時的治療，一般可通過視網(wǎng)膜色素變性致病基因鑒定明確診斷。
視網(wǎng)膜色素變性怎么預(yù)防
視網(wǎng)膜色素變性沒辦法預(yù)防，視網(wǎng)膜色素變性是一種進(jìn)行性視力減退、夜盲和視野縮小及眼底視網(wǎng)膜色素沉著的遺傳性眼病。將來如果基因研究成功也可有效預(yù)防。單基因遺傳的RP患者的嬰幼兒可受益，成年人已經(jīng)導(dǎo)致病理性損害，用基因治療效果就要慎重考慮。
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什么是視網(wǎng)膜色素變性
視網(wǎng)膜色素變性是一種具有遺傳傾向的遺傳性疾病，它的遺傳模式大致是常染色體顯性遺傳，子女發(fā)病率是50%左右，代代都有這種疾病的發(fā)生，再有就是常染色體隱性遺傳，隱性遺傳就是隔代遺傳，隔代遺傳的子女發(fā)病率是25%。在視網(wǎng)膜色素變性的分類當(dāng)中，有一種最為嚴(yán)重的是性連鎖遺傳類型，性連鎖遺傳類型也分顯性和隱性，它們起病比較早而且失明也比較早。再有一種特殊情況就是沒有家族史，沒有遺傳傾向，他們的子女發(fā)生這種疾病的概率就相對比較低，是散發(fā)型。視網(wǎng)膜色素變性出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)就是早期晚上看不到，夜盲，然后逐漸視野就縮小，視野縮小到一定程度就威脅到黃斑和視神經(jīng)的傳導(dǎo)通路的功能，病情發(fā)展得就比較嚴(yán)重，所以是應(yīng)該予以高度重視的一種疑難眼底病。
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視網(wǎng)膜色素變性癥狀有哪些
視網(wǎng)膜色素變性的癥狀類型不一樣，它的癥狀也不完全一致。視網(wǎng)膜色素變性最常見的癥狀，首先是夜盲，就是晚上患者就看不到東西，白天基本上跟正常人沒有區(qū)別。但是隨著夜盲的不斷加重，然后就會出現(xiàn)視野缺損，視野先是以赤道部缺損，然后就會逐漸地往中心部和周邊部蔓延，隨著視野缺損的范圍越大，患者視野保留的范圍相對就會越少，這時候患者的視力就相當(dāng)危險。所以很多視網(wǎng)膜色素變性的病人，到疾病晚期，就是管狀視野這段時間，比如朋友給患者遞煙或者是跟患者握手，因為煙或者是手，都沒有在患者的視野范圍里，所以就顯得患者從禮儀上會失禮，但是實際上，這是誤會，確實患者的視野就成管狀。如果在這階段，患者沒有得到行之有效的治療，隨著中心視野地消失，視力也就會逐漸地喪失。
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視網(wǎng)膜色素變性的危害有什么
視網(wǎng)膜色素變性會導(dǎo)致早期夜盲，然后逐漸視野縮小，縮小到一定程度就影響到中心視野。視錐細(xì)胞一旦影響到中心黃斑區(qū)視野，會繼發(fā)黃斑變性。p100波的波形僅是振幅下降，說明病情損害較輕，如果周邊視野、全視野和中心視野都記錄不到波形，就說明患者接近失明了。
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視網(wǎng)膜色素變性治療方法有哪些
視網(wǎng)膜色素變性早期只有夜盲的癥狀，完全不影響工作。目前在國內(nèi)外尚未出現(xiàn)好的治療方法可以將此病根除。主流學(xué)派的研究方式有芯片植入、干細(xì)胞移植、基因治療。另外在暗室環(huán)境下，要在明視覺的基礎(chǔ)上增加40%~70%的血流量，夜盲也可逐漸恢復(fù)。
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視網(wǎng)膜色素變性手術(shù)風(fēng)險大嗎
視網(wǎng)膜色素變性是外眼手術(shù)，不直接進(jìn)入眼睛里操作，所以安全系數(shù)高。只是把鞏膜表面的血管建立四個引流通路，移植到視網(wǎng)膜與鞏膜之間的脈絡(luò)膜血管和鞏膜交界處，全方位改善營養(yǎng)功能。但是這個手術(shù)恢復(fù)期相對較長，有些患者會感到有一些紗霧樣的感覺。
