什么是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化
發(fā)布時(shí)間：2019-12-0662793次收聽
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特發(fā)性肺纖維化是指找不到原因的廣泛肺纖維化改變，局限于肺部的慢性進(jìn)展性、纖維化的一種間質(zhì)性肺炎。
本病原因不明，但男性多于女性，而且起病緩慢，不易察覺，主要的癥狀是干咳和進(jìn)行性呼吸困難，通常發(fā)生于在活動(dòng)后，且患者會出現(xiàn)體重下降、容易疲勞、全身不適、肌肉關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。肺部有蜂窩肺等特征性改變，肺功能下降嚴(yán)重，終末期患者呼吸困難明顯，不能耐受日?；顒?dòng)。
引發(fā)特發(fā)性肺纖維化可能的病因包括：長期大量的吸煙、基因遺傳、慢性病毒感染、環(huán)境暴露如長期接觸金屬粉塵、木屑、石粉、家畜、植物粉塵、農(nóng)業(yè)粉塵等、胃食管反流等，這些因素可以引起肺泡上皮細(xì)胞損傷，釋放多種細(xì)胞因子，導(dǎo)致肺泡上皮細(xì)胞向細(xì)胞外基質(zhì)轉(zhuǎn)化、成纖維細(xì)胞增殖、細(xì)胞外基質(zhì)沉積過多，導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，形成肺間質(zhì)纖維化。
本病病理改變是不可逆的，治療的目標(biāo)是控制癥狀和降低未來風(fēng)險(xiǎn)、緩解癥狀、改善患者的生活質(zhì)量、延緩疾病進(jìn)展，目標(biāo)是延長患者的生存期。
本病原因不明，但男性多于女性，而且起病緩慢，不易察覺，主要的癥狀是干咳和進(jìn)行性呼吸困難，通常發(fā)生于在活動(dòng)后，且患者會出現(xiàn)體重下降、容易疲勞、全身不適、肌肉關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。肺部有蜂窩肺等特征性改變，肺功能下降嚴(yán)重，終末期患者呼吸困難明顯，不能耐受日?；顒?dòng)。
引發(fā)特發(fā)性肺纖維化可能的病因包括：長期大量的吸煙、基因遺傳、慢性病毒感染、環(huán)境暴露如長期接觸金屬粉塵、木屑、石粉、家畜、植物粉塵、農(nóng)業(yè)粉塵等、胃食管反流等，這些因素可以引起肺泡上皮細(xì)胞損傷，釋放多種細(xì)胞因子，導(dǎo)致肺泡上皮細(xì)胞向細(xì)胞外基質(zhì)轉(zhuǎn)化、成纖維細(xì)胞增殖、細(xì)胞外基質(zhì)沉積過多，導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，形成肺間質(zhì)纖維化。
本病病理改變是不可逆的，治療的目標(biāo)是控制癥狀和降低未來風(fēng)險(xiǎn)、緩解癥狀、改善患者的生活質(zhì)量、延緩疾病進(jìn)展，目標(biāo)是延長患者的生存期。
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激素治療間質(zhì)性肺炎有什么副作用
激素治療間質(zhì)炎會誘發(fā)多種副作用問題發(fā)生，首先患者有可能會出現(xiàn)骨質(zhì)疏松，易受到白色念珠菌感染。另外，患者的抵抗力也會持續(xù)性的降低，同時(shí)伴有高血糖、胃出血、胃潰瘍等胃部疾病。
間質(zhì)性肺炎可以傳染嗎
間質(zhì)性肺炎不傳染，間質(zhì)性肺炎是非特異性的炎癥，也就是非感染性的炎癥，這種炎癥主要發(fā)生在肺泡腔和肺泡間質(zhì)。所以它既然是一個(gè)非特異性、非感染性的炎癥，所以就更談不上有這種傳染性了。連傳染源都不存在，所以說傳染就不存在。當(dāng)然如果說間質(zhì)性肺炎合并有感染情況，比如他可能會合并一些傳染性疾病，間質(zhì)性肺炎的病人，長期使用一些免疫抑制劑，可能會合并結(jié)核、真菌這樣一些情況。如果是傳染性的疾病，比如結(jié)核，這種病人可能是存在有傳染性的。但是如果單純就間質(zhì)性肺炎而說的話，間質(zhì)性肺炎的病人是不存在傳染性的，當(dāng)合并有這種傳染性疾病的時(shí)候具備有傳染性，所以說大家在接觸間質(zhì)性肺炎的病人的時(shí)候也不需要特別的恐慌。嚴(yán)重的肺部的炎癥是不是有傳染性，而實(shí)際上來說間質(zhì)性肺炎本身它的發(fā)病機(jī)制，就是非特異性的炎癥，實(shí)質(zhì)上來說它并沒有一個(gè)傳染性，除非是合并有傳染性的疾病才有可能有傳染性。
間質(zhì)性肺炎應(yīng)該怎么辦
患者出現(xiàn)氣短，干咳，或者呼吸困難的時(shí)候，來就診，這時(shí)候患者如果癥狀已經(jīng)很明顯的時(shí)候，它如果是間質(zhì)性肺炎，他肺里已經(jīng)有一些不可逆性的損害已經(jīng)發(fā)生了，這時(shí)候依然要就診，需要醫(yī)生去干什么？醫(yī)生會根據(jù)他的情況，進(jìn)行相關(guān)的檢查。醫(yī)生可能會詢問他的病史，有一些疾病史，或者用藥的歷史，然后給他做一些影像學(xué)的檢查，抽血驗(yàn)證一下自身免疫病的相關(guān)檢查。醫(yī)生會根據(jù)上述的病史體征，實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查，大概的判斷出患者間質(zhì)性肺炎是特發(fā)性的還是繼發(fā)性的。如果判斷出是有一些繼發(fā)性，我們要把原發(fā)病找出來，針對原發(fā)病治療，在原發(fā)病的基礎(chǔ)上再輔助于間質(zhì)性肺炎的治療，目前間質(zhì)性肺炎的治療沒有特別好的療效，沒有特別好的特效藥，然后我們現(xiàn)在臨床用到的可能是主要是尼達(dá)尼布和吡非尼酮，對間質(zhì)性肺炎的進(jìn)展有一定的控制，還可以輔助于乙酰半胱氨酸，這樣的抗氧化劑，同時(shí)還有一些輔助的中藥可以選擇。
體檢時(shí)肺CT報(bào)告出現(xiàn)纖維化或間質(zhì)性肺炎怎么治療
如果體檢時(shí)肺CT報(bào)告出現(xiàn)肺纖維化或間質(zhì)性肺炎，需要根據(jù)不同的情況區(qū)別對待。肺間質(zhì)纖維化是指累及雙側(cè)肺臟，分布范圍較大的纖維化。僅僅表現(xiàn)為索條影或非常局限的纖維化。一般認(rèn)為是其他疾病導(dǎo)致，大多數(shù)人在一生中都可能會感染結(jié)核桿菌。很多曾經(jīng)患過肺結(jié)核的人，因?yàn)榘Y狀不明顯，抵抗力好，不知自己曾經(jīng)得病，只在檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)肺部有陳舊性結(jié)核灶，常見的陳舊性病灶包括索條影、小結(jié)節(jié)影、鈣化點(diǎn)。其中索條影也是纖維化的CT表現(xiàn)，除肺結(jié)核，肺炎痊愈之后也可以留下這樣局限的纖維化影像。纖維化是炎癥修復(fù)后在肺里留的疤，影像科醫(yī)生在看到肺里的幾道疤時(shí)，會用纖維化描述。但在結(jié)論中一般不會寫肺纖維化。肺間質(zhì)纖維化的早期CT表現(xiàn)，通常首先出現(xiàn)在雙下肺背側(cè)，胸膜下多見，一般兩側(cè)對稱高分辨率CT，可見肺外圍薄壁小窩蜂陰影。因此小范圍局限的間質(zhì)性肺炎和纖維化，與肺間質(zhì)纖維化疾病沒有必然的聯(lián)系，也不是肺間質(zhì)纖維化的早期表現(xiàn)。如果體檢中CT報(bào)告出現(xiàn)纖維化，或間質(zhì)性肺炎，最好的辦法是呼吸科就診，定期隨診，理性對待。
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間質(zhì)性肺炎怎樣檢查
間質(zhì)性肺炎主要根據(jù)病史、癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查等確診。醫(yī)生首先會詢問患者的職業(yè)生活史，相關(guān)的風(fēng)濕免疫疾病的臨床表現(xiàn)，尋找病因的蛛絲馬跡。體格檢查。查體同樣也是尋找風(fēng)濕免疫病，或者其他疾病可能的體征。輔助檢查。常規(guī)做風(fēng)濕免疫自身抗體的篩查，肺功能的檢查，來檢測肺功能受累的嚴(yán)重程度。氣管鏡的檢查。CT上沒有典型改變的病人，常規(guī)會做氣管鏡的檢查，以獲取病人支氣管肺泡灌洗液來進(jìn)行細(xì)胞的分類。肺活檢。必要的時(shí)候會進(jìn)行肺活檢查與獲取間質(zhì)性肺炎的病理類型。
02:14
間質(zhì)性肺炎如何治療
內(nèi)科治療，目前針對間質(zhì)性肺炎的藥物，臨床最常用的有激素、糖皮質(zhì)激素、抗纖維化的藥物，比如吡非尼酮、尼達(dá)尼布，還有N-乙酰半胱氨酸這樣一些藥物。外科治療，外科治療包括肺移植。不同的間質(zhì)性肺炎的原因不同，治療方法也不同，如果是有原因的，首先要進(jìn)行去除原因的治療。如果是找不著原因的，要根據(jù)間質(zhì)性肺炎的嚴(yán)重程度來制定相應(yīng)的治療方案，給予不同強(qiáng)度的醫(yī)學(xué)支持。
02:23
間質(zhì)性肺炎應(yīng)該如何預(yù)防
間質(zhì)性肺炎根據(jù)病因不同預(yù)防方法也不同。有明確病因的間質(zhì)性肺炎患者首先要在生活工作環(huán)境中避免接觸有害顆粒的吸入；容易出現(xiàn)累及間質(zhì)的結(jié)締組織病的患者，比如狼瘡、系統(tǒng)性硬化、干燥綜合癥、皮肌炎的病人，應(yīng)該要積極地做好隨訪、復(fù)查、監(jiān)測，一旦出現(xiàn)有間質(zhì)性肺炎的苗頭，患者應(yīng)該進(jìn)行積極地干預(yù)。特發(fā)性的間質(zhì)性肺炎是找不到病因的，患者在預(yù)防上面可能是會有所薄弱，但是一旦確診是特發(fā)性的間質(zhì)性肺炎，一定要密切地配合?？漆t(yī)生的建議，積極地進(jìn)行隨訪、監(jiān)測。
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什么是間質(zhì)性肺炎
間質(zhì)性肺炎是各種原因引起的肺間質(zhì)炎性或者纖維化的改變。病變主要是侵犯肺間質(zhì)和肺泡腔。分為繼發(fā)性的和特發(fā)性的兩大類型。繼發(fā)性的原因包括：一、粉塵、有毒有害氣體的接觸；二、藥物，胺碘酮或者是靶向化療藥，容易引起間質(zhì)性的肺炎；三、繼發(fā)結(jié)締組織病，自身免疫病，肺部受累，表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎；四、特殊的病毒感染后遺的肺間質(zhì)的受損。五、矽肺。繼發(fā)性的有明確原因的，要針對原發(fā)病治療，輔助間質(zhì)性肺炎的治療。特發(fā)性的是沒有找到原因，要取到肺的組織，根據(jù)病理類型做診斷。
02:15
間質(zhì)性肺炎怎么辦
患者出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎可以使用尼達(dá)尼布和吡非尼酮，輔助于乙酰半胱氨酸和中藥進(jìn)行治療。間質(zhì)性肺炎患者出現(xiàn)氣短、干咳或者呼吸困難就診，如果癥狀已經(jīng)很明顯，肺里已經(jīng)有不可逆性的損害發(fā)生。醫(yī)生會根據(jù)個(gè)體的病史體征，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查，判斷出患者間質(zhì)性肺炎是特發(fā)性的還是繼發(fā)性的。繼發(fā)性的，要把原發(fā)病找出，針對原發(fā)病治療，在原發(fā)病的基礎(chǔ)上，輔以間質(zhì)性肺炎治療。間質(zhì)性肺炎的治療沒有特別好的特效藥，臨床用到的主要是尼達(dá)尼布和吡非尼酮，對間質(zhì)性肺炎的進(jìn)展有一定的控制，還可以輔助于乙酰半胱氨酸的抗氧化劑和中藥。
間質(zhì)性肺炎是什么疾病
間質(zhì)性肺炎是一類主要累及肺臟間質(zhì)，以炎癥及纖維化為主的疾病。正常人的肺就像一塊海綿，海綿里面的小孔就好比是我們的肺泡，這些孔與孔之間的部分就是“肺間質(zhì)”，因?yàn)榉伍g質(zhì)部分的正常作用，健康的肺就像一塊海綿一樣有很好的彈性，肺泡能夠儲存大量的氧氣，保證我們的呼吸自如，得了肺間質(zhì)纖維化的肺會變成像干硬的絲瓜瓤，盡管中間也有很多孔，但是孔與孔之間的“肺間質(zhì)”已經(jīng)變成纖維組織，導(dǎo)致肺不能夠有彈性地收放，已經(jīng)失去彈性，由于失去彈性，肺泡無法完成氣體的交換，于是人就會出現(xiàn)氣短，胸悶，咳嗽等這樣一些癥狀。其致病原因復(fù)雜多樣，可能是長期接觸有害物質(zhì)，也可能是自身免疫病或服藥所致，更多的則屬于原因不明。確診間質(zhì)性肺炎的具體病情是比較困難，臨床醫(yī)生需要開展一系列的實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查，肺功能評估，以及肺部病理活檢，才能了解具體病情及其嚴(yán)重程度?，F(xiàn)有的間質(zhì)性肺炎治療方案并不能完全阻止病情進(jìn)展至終末期。部分治療方案可以暫時(shí)改善癥狀或延緩疾病的進(jìn)展，還有部分治療方案則有助于提高患者生活質(zhì)量。對于重癥，多數(shù)患者再也不可能恢復(fù)至最初的正常肺功能，肺移植可能是最后的選擇。
間質(zhì)性肺炎怎么解決
間質(zhì)性肺炎可以去除病因、藥物治療、對癥治療、肺移植治療。得了間質(zhì)性肺炎應(yīng)該積極治療，治療相對復(fù)雜，具體方法如下1、去除病因，對于已知病因盡量做到去除，主要就是脫離相關(guān)的粉塵職業(yè)環(huán)境，停止可引起肺纖維化的藥物如胺碘酮，博來霉素等，避免放射線損傷，治療結(jié)締組織疾病等。2、藥物治療，對以肺泡炎為主的病變的間質(zhì)性肺炎會有效果，能夠改善癥狀，改善肺功能，對有廣泛間質(zhì)纖維化的病例基本上沒有效果，對于急性期可以采用大劑量的激素沖擊療法，都是應(yīng)用甲強(qiáng)龍，靜脈應(yīng)用以后逐漸改為口服，總療程不少于一年，應(yīng)用免疫抑制劑，比如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等，抗纖維化藥物比非尼酮可以在一定程度上減慢肺功能惡化或降低急性加重的頻率。3、對癥治療，繼發(fā)感染者建議使用抗生素治療，痰多者給予祛痰治療，呼吸衰竭者給予吸氧，輔助通氣，使用呼吸機(jī)治療，效果不一定理想。4、肺移植治療，雙肺彌漫性病變，藥物治療、其治療無效，考慮肺移植治療。
