神經(jīng)纖維瘤的癥狀
發(fā)布時(shí)間:2020-03-1160082次播放
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神經(jīng)纖維瘤由于累及患者的神經(jīng)根,患者癥狀最突出的表現(xiàn)是神經(jīng)根痛,主要是腫瘤累及范圍區(qū)內(nèi)的比較劇烈的、過(guò)電樣的、電擊樣的疼痛。
這種疼痛在夜間常常比較明顯,在患者翻身的時(shí)候,或者劇烈的咳嗽、打噴嚏、用力大便、用力抬重物的時(shí)候患者的疼痛會(huì)有急性的發(fā)作或者突然加重。
在病情繼續(xù)進(jìn)展之后,會(huì)出現(xiàn)一側(cè)肢體無(wú)力、一側(cè)肢體的肌肉萎縮、排便困難,排尿困難,嚴(yán)重的時(shí)候還可以出現(xiàn)大小便失禁,男性患者會(huì)表現(xiàn)為性功能障礙。
這種疼痛在夜間常常比較明顯,在患者翻身的時(shí)候,或者劇烈的咳嗽、打噴嚏、用力大便、用力抬重物的時(shí)候患者的疼痛會(huì)有急性的發(fā)作或者突然加重。
在病情繼續(xù)進(jìn)展之后,會(huì)出現(xiàn)一側(cè)肢體無(wú)力、一側(cè)肢體的肌肉萎縮、排便困難,排尿困難,嚴(yán)重的時(shí)候還可以出現(xiàn)大小便失禁,男性患者會(huì)表現(xiàn)為性功能障礙。
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神經(jīng)纖維瘤病可能會(huì)遺傳嗎

神經(jīng)纖維瘤病屬于一種典型的常染色體顯性遺傳的疾病。它可以分為神經(jīng)纖維瘤病一型,也就是周?chē)蜕窠?jīng)纖維瘤病,這種類(lèi)型主要是由于,NF1基因突變?cè)斐傻??;颊咧饕憩F(xiàn)為,顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的咖啡斑。另外一類(lèi)是神經(jīng)纖維瘤病二型,這類(lèi)也叫做,中樞型的神經(jīng)纖維瘤病。它主要是由于,NF2基因突變?cè)斐傻?,患者在臨床表現(xiàn)上,主要是雙側(cè)的,前庭神經(jīng)的施萬(wàn)細(xì)胞瘤,可以以雙耳的耳鳴聽(tīng)力下降,面部感覺(jué)障礙頭暈,走路不穩(wěn)等癥狀為主要表現(xiàn)。總體上來(lái)講,神經(jīng)纖維瘤病,無(wú)論是一型還是二型,都是由于基因突變?cè)斐傻?,這類(lèi)疾病是有明顯的遺傳傾向的,從概率和統(tǒng)計(jì)學(xué)上來(lái)講,如果患者的母代,也就是患者的父母親,其中一方有神經(jīng)纖維瘤病的話,他的子代,發(fā)生神經(jīng)纖維瘤病的概率,大概在50%左右。當(dāng)然具體到每一個(gè)家庭而言,也并非能夠完全符合50%的概率。這個(gè)概率是以總體的人群統(tǒng)計(jì)得出的,所以神經(jīng)纖維瘤患者,在準(zhǔn)備要下一代的時(shí)候,應(yīng)該找遺傳學(xué)家進(jìn)行咨詢。
神經(jīng)纖維瘤可以活多久

比較輕型的神經(jīng)纖維瘤患者,預(yù)期壽命可以達(dá)到數(shù)十年之久,而比較重型的神經(jīng)纖維瘤患者,由于腫瘤增長(zhǎng)速度比較快,他的生存時(shí)間從幾年到一二十年不等。神經(jīng)纖維瘤總體上來(lái)講屬于一種良性腫瘤。如果能夠得到及時(shí)有治療,患者的這種預(yù)期壽命,可以和正常人群的平均期壽命相近。所以大部分神經(jīng)纖維瘤,并不會(huì)影響患者的壽命。當(dāng)然,有多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤,主要見(jiàn)于神經(jīng)纖維瘤一型,和神經(jīng)纖維瘤二型的患者。這一類(lèi)神經(jīng)纖維瘤屬于基因遺傳突變的這種類(lèi)型,患者不僅會(huì)發(fā)生多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤,還可能會(huì)出現(xiàn)顱內(nèi),椎管內(nèi)多發(fā)的脊膜瘤,室管膜瘤膠質(zhì)瘤等一系列的腫瘤。在病情進(jìn)展過(guò)程中,常常會(huì)由于這種顱內(nèi),和椎管內(nèi)多發(fā)的腫瘤,造成患者嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙。患者常常需要接受,多次的手術(shù)治療,這類(lèi)患者的這種預(yù)期壽命,可能會(huì)受到一定程度的影響,在手術(shù)治療過(guò)程中,也可能會(huì)出現(xiàn)后續(xù)的并發(fā)癥,影響患者的壽命。
神經(jīng)纖維瘤可以治好嗎

神經(jīng)纖維瘤能否治好,取決于患者的具體情況。對(duì)于散發(fā)的神經(jīng)纖維瘤,通??梢酝ㄟ^(guò),手術(shù)切除腫瘤的方式,達(dá)到治愈。也不容易出現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā)。個(gè)別的神經(jīng)纖維瘤,屬于惡性神經(jīng)纖維瘤,在手術(shù)切除之后,有時(shí)會(huì)復(fù)發(fā),甚至?xí)l(fā)生轉(zhuǎn)移。還有一部分神經(jīng)纖維瘤,屬于多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤,主要見(jiàn)于,神經(jīng)纖維瘤病一型的患者,這類(lèi)神經(jīng)纖維瘤,是由于NF1基因突變所造成的,常染色體顯性遺傳性疾病,也就是說(shuō)由于基因突變?cè)斐傻模瑫?huì)由親代傳給自代的一類(lèi)疾病。這類(lèi)疾病患者的神經(jīng)纖維瘤是多發(fā)的,通過(guò)手術(shù)的方式,只能切除一部分,引起癥狀的神經(jīng)纖維瘤。其他的,還沒(méi)有引起癥狀的神經(jīng)纖維瘤,在疾病的進(jìn)展過(guò)程中,可以繼續(xù)增大,引起新的癥狀,通過(guò)手術(shù)的方式,也難以將所有的神經(jīng)纖維瘤,全部切除,所以這類(lèi)患者容易出現(xiàn),癥狀的復(fù)發(fā)和疾病的進(jìn)展,在一生過(guò)程中,可能需要接受多次的手術(shù)治療,并且由于這種多發(fā)的,神經(jīng)纖維瘤的這種增大,常常會(huì)引起患者比較明顯,而相對(duì)突出的神經(jīng)功能障礙。
神經(jīng)纖維腫瘤怎么治療

神經(jīng)纖維腫瘤主要以手術(shù)治療為主。應(yīng)該以纖維神經(jīng)外科手術(shù)切除腫瘤,而作為最佳的治療手段,絕大多數(shù)的神經(jīng)纖維瘤可以通過(guò)手術(shù)切除的方式實(shí)現(xiàn)腫瘤根治,在手術(shù)后不需要進(jìn)行放療和化療,對(duì)于一部分神經(jīng)根切斷后,可能會(huì)有神經(jīng)功能障礙的患者,在腫瘤切除后還需要對(duì)斷端的神經(jīng)根進(jìn)行吻合,以促進(jìn)神經(jīng)功能的恢復(fù)一部分,叢狀的神經(jīng)纖維瘤屬于一種惡性的神經(jīng)纖維瘤,在手術(shù)切除后有時(shí)還需要進(jìn)行相應(yīng)的放療來(lái)控制病情的進(jìn)展。大部分神經(jīng)纖維瘤會(huì)有受累神經(jīng)根的這種疼痛和麻木的表現(xiàn)。例如位于頸神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤呢,可以引起頸部,肩背部上肢的疼痛,麻木和酸脹無(wú)力等感覺(jué)。而位于這種胸部的神經(jīng)纖維瘤可以引起沿肋間神經(jīng)分布的這種束帶樣的疼痛和麻木等感覺(jué)。位于腰骶部的神經(jīng)纖維瘤,可以引起腰骶以及下肢的這種放射性的神經(jīng)根痛。在臨床表現(xiàn)上都比較典型嚴(yán)重的時(shí)候,可以壓迫脊髓出現(xiàn)相應(yīng)肢體肌力的下降。
小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因是什么

小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因,主要是由于基因突變所造成。神經(jīng)纖維瘤是臨床上比較常見(jiàn)一類(lèi)腫瘤,一般以成年人多見(jiàn)。發(fā)生在小兒的神經(jīng)纖維瘤,通常見(jiàn)于神經(jīng)纖維瘤病患者。這類(lèi)主要是由于在胚胎時(shí)期的基因突變?cè)斐?。這類(lèi)的基因突變是常染色體顯性遺傳的,所以有不少的患兒,是由于父親或者母親的基因突變,通過(guò)染色體產(chǎn)給子代所形成的。其中主要涉及兩個(gè)主要的基因,一個(gè)基因叫做NF1基因,突變所造成神經(jīng)纖維瘤,叫做神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤病1型,主要表現(xiàn)為顱、椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤,以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑,所以這類(lèi)兒童神經(jīng)纖維瘤病患者,常常在體表可以看到多發(fā)的棕黃色的皮膚色素沉著。另外一類(lèi)神經(jīng)纖維瘤病,叫做2型的神經(jīng)纖維瘤病,是由NF2基因突變?cè)斐伞_@類(lèi)基因突變常常造成兒童雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤,在臨床表現(xiàn)上也是比較典型的。

神經(jīng)纖維瘤不能吃什么
神經(jīng)纖維瘤避免食用長(zhǎng)時(shí)間腌制的食品,少食用容易引起神經(jīng)興奮的食物。神經(jīng)纖維瘤患者的飲食方面并沒(méi)有特別的約束和限制,建議患者以正常的均衡飲食為主,可以食用一些富含蛋白、氨基酸、維生素和微量元素的食物。盡量避免食用一些長(zhǎng)時(shí)間腌制的食品,這些食品都含有較多的亞硝酸鹽,對(duì)于患者全身的健康狀況都是不利的。如果神經(jīng)纖維瘤已經(jīng)引起了患者的癥狀,建議患者盡量少食用容易使患者神經(jīng)興奮的食物,例如濃茶、咖啡等,這些有可能會(huì)使患者的癥狀有所加重。

神經(jīng)纖維瘤幾歲發(fā)病
神經(jīng)纖維瘤患者的發(fā)病年齡不是十分一致,但是一般來(lái)說(shuō)患者出現(xiàn)癥狀的年齡越小提示患者的病情越重,在后續(xù)的疾病發(fā)展過(guò)程中,常常會(huì)有顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤比較迅速的生長(zhǎng),在后續(xù)的病情進(jìn)展過(guò)程中也常需要接受多次的手術(shù)治療,并且常由于病情的進(jìn)展出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙而在數(shù)年到一二十年內(nèi)危及患者的生命。而在患者的發(fā)病年齡越大,提示患者的神經(jīng)纖維瘤基因突變?cè)讲伙@著,引起的后果也沒(méi)有那么嚴(yán)重。

神經(jīng)纖維瘤能治好嗎
對(duì)于散發(fā)的神經(jīng)纖維瘤通常可以通過(guò)手術(shù)切除腫瘤的方式達(dá)到治愈,也不容易出現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā);個(gè)別的神經(jīng)纖維瘤屬于惡性神經(jīng)纖維瘤,在手術(shù)切除之后有時(shí)會(huì)復(fù)發(fā)甚至?xí)l(fā)生轉(zhuǎn)移;還有一部分神經(jīng)纖維瘤屬于多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤,通過(guò)手術(shù)的方式只能切除一部分引起癥狀的神經(jīng)纖維瘤,難以將所有的神經(jīng)纖維瘤全部切除,所以這類(lèi)患者容易出現(xiàn)癥狀的復(fù)發(fā)和疾病的進(jìn)展,在一生過(guò)程中可能需要接受多次的手術(shù)治療。

小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因
小兒神經(jīng)纖維瘤病主要是由于胚胎時(shí)期的基因突變所造成的,這類(lèi)的基因突變是常染色體顯性遺傳的。其中主要涉及兩個(gè)主要的基因,一個(gè)基因叫做NF1基因,它突變所造成的神經(jīng)纖維瘤叫做神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤病1型,主要表現(xiàn)為顱、椎管內(nèi)的多發(fā)神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤,以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑。另外一類(lèi)神經(jīng)纖維瘤病叫做2型的神經(jīng)纖維瘤病,是由NF2基因突變?cè)斐傻?,這類(lèi)基因突變常常造成兒童雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤。

二型神經(jīng)纖維瘤病的藥物治療
目前2型神經(jīng)纖維瘤病沒(méi)有廣泛用于臨床的藥物。2型神經(jīng)纖維瘤病以手術(shù)治療為主,對(duì)于體積比較小的前庭神經(jīng)施旺細(xì)胞瘤,也可以酌情采取立體定向放射外科治療的方法控制腫瘤,但是目前還沒(méi)有十分有效的特效藥物能夠?qū)ι窠?jīng)纖維瘤病2型患者進(jìn)行確切的有效的治療。目前國(guó)內(nèi)外也有一些研究,嘗試采取一些靶向藥物對(duì)神經(jīng)纖維瘤病2型的患者進(jìn)行治療,有報(bào)道顯示,部分患者在使用藥物之后腫瘤的體積得到控制,甚至逐步縮小。但是,目前還沒(méi)有公認(rèn)的已經(jīng)廣泛用于臨床的藥物。
神經(jīng)性纖維瘤能根治嗎
神經(jīng)性纖維瘤是一種長(zhǎng)在包膜里面的腫瘤,如果使用手術(shù)治療的時(shí)候能夠一次性的將病變瘤組織,所以纖維瘤在臨床上的治療是沒(méi)有難度的。病癥因?yàn)椴“l(fā)位置的特殊性,不會(huì)傷及患者的內(nèi)臟功能,所以能夠保證患者正常的營(yíng)養(yǎng)吸收,因此神經(jīng)性纖維瘤是能夠根治的。
神經(jīng)性纖維瘤治療方法
其實(shí)很多臨床上的腫瘤病癥都是可以用手術(shù)切除的方法來(lái)治療的,在病癥的最早起都有很明顯的治療效果,一旦進(jìn)入晚期,手術(shù)切除治療的恢復(fù)率機(jī)會(huì)明顯的下降。其實(shí)不光是這種傳統(tǒng)的手術(shù)切除,還有很多新興的皮瓣移植的方法,和局部側(cè)移還有局部推進(jìn)的方法都能夠很好的治療神經(jīng)性纖維瘤病癥。
神經(jīng)纖維瘤的形成原因有哪些
神經(jīng)纖維瘤主要是由于基因缺陷而發(fā)病,染色體一旦發(fā)生異常,就會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常,進(jìn)而可導(dǎo)致纖維瘤的形成。而在發(fā)病之后,往往會(huì)讓患者皮膚長(zhǎng)出牛奶咖啡斑和粉紅色瘤體,并有神經(jīng)系統(tǒng)功能異常癥狀,視力也會(huì)隨之下降,還會(huì)導(dǎo)致骨骼發(fā)育畸形。
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