什么是縱隔神經(jīng)纖維瘤
發(fā)布時(shí)間:2020-03-1160975次播放
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縱隔神經(jīng)纖維瘤是臨床上相對(duì)少見的一類腫瘤。
這類腫瘤中一部分是來源于縱隔的交感神經(jīng)、副交感神經(jīng)節(jié)而形成的腫瘤,腫瘤主要位于縱隔內(nèi),可以通過胸外科的胸腔鏡的手術(shù)進(jìn)行腫瘤切除。
另一類縱隔的神經(jīng)纖維瘤屬于從胸腔經(jīng)過椎間孔與胸段的椎管內(nèi)的腫瘤相連的一類的腫瘤。這類腫瘤需要神經(jīng)外科和胸外科通力合作進(jìn)行手術(shù),由神經(jīng)外科切除椎管內(nèi)和累及椎間孔的腫瘤;而胸外科的醫(yī)生則通過胸腔鏡的方式切除突入胸腔的腫瘤。
這類腫瘤中一部分是來源于縱隔的交感神經(jīng)、副交感神經(jīng)節(jié)而形成的腫瘤,腫瘤主要位于縱隔內(nèi),可以通過胸外科的胸腔鏡的手術(shù)進(jìn)行腫瘤切除。
另一類縱隔的神經(jīng)纖維瘤屬于從胸腔經(jīng)過椎間孔與胸段的椎管內(nèi)的腫瘤相連的一類的腫瘤。這類腫瘤需要神經(jīng)外科和胸外科通力合作進(jìn)行手術(shù),由神經(jīng)外科切除椎管內(nèi)和累及椎間孔的腫瘤;而胸外科的醫(yī)生則通過胸腔鏡的方式切除突入胸腔的腫瘤。
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神經(jīng)纖維瘤病II型建議腫瘤切除同期植入人工耳蝸
59歲的馬先生由于聽力嚴(yán)重進(jìn)行性下降伴輕微頭痛前來就診,經(jīng)影像學(xué)檢查以及聽力檢查診斷為神經(jīng)纖維瘤II型,經(jīng)迷路進(jìn)路行左側(cè)聽神經(jīng)瘤切除術(shù)、顱內(nèi)腫瘤切除術(shù),同期植入人工耳蝸,患者復(fù)查顯示顱腦側(cè)位片提示耳蝸植入電極位置及深度良好。
神經(jīng)纖維瘤的早期癥狀
神經(jīng)纖維瘤處在發(fā)病早期時(shí),皮膚上會(huì)出現(xiàn)一些直徑超過五毫米的牛奶咖啡斑,腹股溝、腋窩處也會(huì)有色素沉著;皮下有能觸及的纖維瘤;還伴隨著聽力下降、耳鳴、記憶力障礙、智力下降、癲癇、視力受損、骨骼損害等多處異常表現(xiàn)。
縱隔神經(jīng)纖維瘤是什么
縱隔神經(jīng)纖維瘤是臨床上相對(duì)少見的一類腫瘤。而這類腫瘤呢可以來源于縱隔的這種交感神經(jīng),副交感神經(jīng)節(jié)而形成的腫瘤,腫瘤主要位于縱隔內(nèi)可以通過胸外科的胸腔鏡的手術(shù)進(jìn)行腫瘤切除。另一類縱隔的神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)鞘瘤,屬于從胸腔經(jīng)過椎間孔與胸段的椎管內(nèi)的腫瘤相連的一類腫瘤,這個(gè)在臨床上也是相對(duì)比較常見的腫瘤,這類腫瘤在手術(shù)過程中,就需要神經(jīng)外科和胸外科通力合作,由神經(jīng)外科切除椎管內(nèi)的這部分腫瘤和累及椎間孔的腫瘤,同時(shí)進(jìn)行有效的硬脊膜的修復(fù),來避免術(shù)后的腦脊液漏,而胸外科的醫(yī)生呢,則通過胸腔鏡的方式切除突入胸腔的這部分腫瘤,這樣的話通過兩個(gè)科室的協(xié)同合作才能有效地治療這種疾病,如果單純用胸腔鏡強(qiáng)行拽出椎管內(nèi)的這種神經(jīng)纖維瘤呢,有時(shí)候會(huì)造成嚴(yán)重的脊髓損傷,我們?cè)谂R床上應(yīng)該引起足夠的重視。
神經(jīng)纖維瘤不可以吃什么
神經(jīng)纖維瘤患者的飲食方面并沒有特別的約束和限制。建議患者以正常的均衡的飲食為主??梢允秤靡恍┻@些富含蛋白,富含氨基酸,維生素和微量元素的食物,在這個(gè)過程中,還可以食用一些水果蔬菜等。富含這種膳食纖維,富含維生素的食物,以均衡飲食為主。我們?cè)陲嬍撤矫妫€應(yīng)該注意,盡可能的避免食用一些,像這種腌熏火腿,長時(shí)間腌制的這種食品,這些食品都含有,比較多的亞硝酸鹽,對(duì)于患者全身的健康狀況,都是不利的。同時(shí)如果神經(jīng)纖維瘤,已經(jīng)引起了患者的癥狀,我們建議患者盡量少食用,這種使患者神經(jīng),容易興奮的一些食物,例如這種濃茶咖啡等,這些有可能會(huì)使患者的癥狀,有所加。除此之外,建議患者還不要食用那些,放置時(shí)間過久的食物,比如說我們的炒菜,放置時(shí)間過久了,它的亞硝酸鹽生成也會(huì)有所增加,對(duì)患者的健康也是不利的。
神經(jīng)纖維瘤分型
神經(jīng)纖維瘤病一般可以分為神經(jīng)纖維瘤病一型以及神經(jīng)纖維瘤病二型。這兩類神經(jīng)纖維瘤病表現(xiàn)上有所不同,但也有相互交叉的這種臨床表現(xiàn),神經(jīng)纖維瘤病一型主要是由于NF1基因突變所造成。主要表現(xiàn)是這種椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤,以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑,同時(shí)還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)的其他的多種腫瘤類型,神經(jīng)纖維瘤病二型的突出表現(xiàn)主要是顱內(nèi)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤。主要表現(xiàn)為雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤,這也是神經(jīng)纖維瘤病二型的典型表現(xiàn),所以神經(jīng)纖維瘤病一型又叫做周圍性的神經(jīng)纖維瘤病,而神經(jīng)纖維瘤病二型呢又叫做中樞性的神經(jīng)纖維瘤病。無論是一型還是二型的神經(jīng)纖維瘤病都是由于基因突變?cè)斐?,都?huì)有顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)性的、多種類型的腫瘤,在臨床治療上比較棘手一般是以患者那個(gè)部位的腫瘤引起癥狀,而優(yōu)先采取手術(shù)的方式處理哪類腫瘤,而難以通過手術(shù)的方式實(shí)現(xiàn)腫瘤的治愈,目前這類腫瘤也是臨床上研究的熱點(diǎn),希望將來能夠有有效的藥物來控制這類腫瘤。
神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病區(qū)別
神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是完全不同的兩個(gè)概念。神經(jīng)纖維瘤病呢屬于一種基因突變,基因遺傳性的疾病,屬于一種常染色體顯性遺傳的疾病。而神經(jīng)纖維瘤病呢可以分為一型和二型兩個(gè)主要類型。當(dāng)然還有一些其他的這種不太常見的類型,其中神經(jīng)纖維瘤病一型突出表現(xiàn)是皮膚的多發(fā)的咖啡斑,和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤,這類也叫做周圍型的神經(jīng)纖維瘤病,二型是神經(jīng)纖維瘤病的中樞型,它的突出表現(xiàn)是雙側(cè)前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤或者,在臨床上以那種聽力下降和雙耳的耳鳴為主要表現(xiàn),而神經(jīng)纖維瘤主要是指發(fā)生在神經(jīng)束膜上的這種細(xì)胞異常增殖形成的腫瘤。這種腫瘤可以是單發(fā)的也可以是多發(fā)的,其中多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病的患者,而單發(fā)的這種神經(jīng)纖維瘤呢,屬于一種偶發(fā)的疾病,它可以發(fā)生在脊神經(jīng)根上,也可以發(fā)生在周圍神經(jīng)末梢的分支上,例如乳腺組織也是神經(jīng)纖維瘤的好發(fā)部位,皮下也可以發(fā)生神經(jīng)纖維瘤。
神經(jīng)纖維瘤幾歲可能會(huì)發(fā)病
神經(jīng)纖維瘤患者發(fā)病年齡不一,發(fā)病年齡越早提示病情越重。神經(jīng)纖維瘤患者的發(fā)病年齡并不是十分一致,特別是神經(jīng)纖維瘤病患者,引起神經(jīng)纖維瘤。發(fā)病年齡越早,提示患者的病情越重。在后續(xù)的疾病發(fā)展過程中,常常會(huì)有顱內(nèi)和椎管內(nèi),多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤,比較迅速的生長,而出現(xiàn)相關(guān)的癥狀。在后續(xù)的病情進(jìn)展過程中,常需要接受多次的手術(shù)治療,并且常由于病情的進(jìn)展,出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙,在數(shù)年后,危及患者的生命?;颊叩陌l(fā)病年齡越大,提示患者的神經(jīng)纖維瘤基因突變,越不顯著,引起后果也沒有嚴(yán)重。有神經(jīng)纖維瘤患者,甚至在進(jìn)入成年,乃至五六十歲時(shí),才發(fā)展椎管內(nèi)的神經(jīng)纖維瘤,或者神經(jīng)鞘瘤,引起患者明顯癥狀。病情是緩慢進(jìn)展的,病情也更容易控制,通過手術(shù)的方式,也比較容易解除,腫瘤所造成神經(jīng)功能障礙。
02:44
神經(jīng)纖維瘤病2型怎么治療
神經(jīng)纖維瘤病2型的治療以手術(shù)治療為主,一般可以通過分期手術(shù)的方式來切除雙側(cè)的前庭神經(jīng)細(xì)胞瘤。對(duì)于一些腫瘤體積比較小、尚存聽力的患者,也可以酌情考慮立體定向放射外科治療的方式來控制腫瘤的進(jìn)展。此外,神經(jīng)纖維瘤病2型的患者還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的脊膜瘤、室管膜瘤、神經(jīng)纖維瘤等腫瘤,這些腫瘤在治療上主要是根據(jù)哪個(gè)腫瘤引起了患者的臨床癥狀,出現(xiàn)了相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙,就對(duì)這個(gè)腫瘤進(jìn)行顯微神經(jīng)外科手術(shù)切除。
02:31
神經(jīng)纖維瘤脊柱側(cè)彎怎么回事
神經(jīng)纖維瘤脊柱側(cè)彎可能是胚胎時(shí)期基因突變?cè)斐傻?。也可能是患者的脊髓和神?jīng)根受壓,出現(xiàn)功能障礙,從而出現(xiàn)繼發(fā)性脊柱側(cè)彎。神經(jīng)纖維瘤的患者有時(shí)會(huì)合并脊柱側(cè)彎,這種情況主要分為兩大類:一、先天性的脊柱側(cè)彎和神經(jīng)纖維瘤病共存,這種情況主要是胚胎時(shí)期的基因突變?cè)斐傻?,隨著生長,患者的椎管內(nèi)的、顱內(nèi)多發(fā)神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤會(huì)逐步增大,從而引起一些繼發(fā)性的損害,引起脊柱側(cè)彎的加重。二、神經(jīng)纖維瘤會(huì)導(dǎo)致患者的神經(jīng)功能受到影響,使患者的脊髓和神經(jīng)根受壓,出現(xiàn)功能障礙,在此基礎(chǔ)上逐步出現(xiàn)繼發(fā)性脊柱側(cè)彎。
02:25
神經(jīng)纖維瘤起因
目前神經(jīng)纖維瘤的病因尚不明確,可能是遺傳因素和環(huán)境因素雙重作用的結(jié)果。神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)纖維表面的細(xì)胞的異常增殖形成的腫瘤,這類腫瘤的病因還不十分明確,絕大多數(shù)散發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤都沒有明確的病因,一般認(rèn)為是遺傳因素和環(huán)境因素雙重作用的結(jié)果。有一部分多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病患者,這類患者主要是由于常染色體顯性基因遺傳突變?cè)斐傻模颊咧饕憩F(xiàn)為顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)鞘瘤,同時(shí)還可以合并脊膜瘤、室管膜瘤、膠質(zhì)瘤等腫瘤。
02:42
治療神經(jīng)纖維瘤的藥物有哪些
目前還沒有藥物能夠確切地控制神經(jīng)纖維瘤的進(jìn)展,神經(jīng)纖維瘤的治療方法以手術(shù)治療為主。神經(jīng)纖維瘤屬于一種邊界比較清晰的腫瘤,無論是與脊髓這種重要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)的邊界,還是與周圍的皮膚皮下等正常組織的邊界都是比較清晰的,所以通過手術(shù)的方式切除神經(jīng)纖維瘤是最佳的治療方法。對(duì)于一些累及重要神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤,或者多發(fā)的叢狀的神經(jīng)纖維瘤,或者惡性的神經(jīng)纖維瘤,都可以酌情考慮進(jìn)行放射治療。
02:40
二型神經(jīng)纖維瘤病的藥物治療
目前2型神經(jīng)纖維瘤病沒有廣泛用于臨床的藥物。2型神經(jīng)纖維瘤病以手術(shù)治療為主,對(duì)于體積比較小的前庭神經(jīng)施旺細(xì)胞瘤,也可以酌情采取立體定向放射外科治療的方法控制腫瘤,但是目前還沒有十分有效的特效藥物能夠?qū)ι窠?jīng)纖維瘤病2型患者進(jìn)行確切的有效的治療。目前國內(nèi)外也有一些研究,嘗試采取一些靶向藥物對(duì)神經(jīng)纖維瘤病2型的患者進(jìn)行治療,有報(bào)道顯示,部分患者在使用藥物之后腫瘤的體積得到控制,甚至逐步縮小。但是,目前還沒有公認(rèn)的已經(jīng)廣泛用于臨床的藥物。
什么是腹膜后神經(jīng)纖維瘤
腹膜后神經(jīng)纖維瘤與全身其他部位神經(jīng)纖維瘤相似,腫瘤早期臨床上無疼痛不適癥狀,腫瘤體積增大到一定程度,可產(chǎn)生局部壓迫癥狀,建議患者及早的檢查確診,然后聽從醫(yī)生的意見去做治療,這樣才可以讓患者早日恢復(fù)健康,一般手術(shù)的方式是多見的。
什么是神經(jīng)性纖維瘤
其實(shí)我們常說的神經(jīng)性纖維瘤是具有完整組織的,是一整個(gè)瘤變組織,這個(gè)組織通常被包裹在一個(gè)包膜之內(nèi),所以手術(shù)方法的治療比較有療效,能夠一次性的去除身體的纖維瘤組織。纖維瘤經(jīng)常都是發(fā)生在患者的四肢末端,所以對(duì)患者的內(nèi)臟功能不會(huì)有特別的影響。不會(huì)造成患者的身體功能失調(diào)的惡性結(jié)果,臨床上常見的都是良性的纖維瘤組織。
神經(jīng)性纖維瘤治療方法
其實(shí)很多臨床上的腫瘤病癥都是可以用手術(shù)切除的方法來治療的,在病癥的最早起都有很明顯的治療效果,一旦進(jìn)入晚期,手術(shù)切除治療的恢復(fù)率機(jī)會(huì)明顯的下降。其實(shí)不光是這種傳統(tǒng)的手術(shù)切除,還有很多新興的皮瓣移植的方法,和局部側(cè)移還有局部推進(jìn)的方法都能夠很好的治療神經(jīng)性纖維瘤病癥。
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