什么是多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤
發(fā)布時間:2020-03-1152293次播放
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多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤是指身體有多個神經(jīng)纖維瘤存在,主要見于神經(jīng)纖維瘤病的患者,是由于NF1或者NF2基因突變造成的。
這類患者可以發(fā)生顱內(nèi)、椎管內(nèi),以及體表的皮膚表面、肌肉間隙、皮下的軟組織內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤。
這類患者還有另外一類特征,主要是皮膚多發(fā)的咖啡斑,腹股溝和腋窩的雀斑等一系列的表現(xiàn);同時在患者的一級親屬中也可以出現(xiàn)類似的表現(xiàn),所以這類患者在準(zhǔn)備結(jié)婚生育的時候,應(yīng)該找相應(yīng)的遺傳學(xué)家進(jìn)行咨詢。
這類患者可以發(fā)生顱內(nèi)、椎管內(nèi),以及體表的皮膚表面、肌肉間隙、皮下的軟組織內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤。
這類患者還有另外一類特征,主要是皮膚多發(fā)的咖啡斑,腹股溝和腋窩的雀斑等一系列的表現(xiàn);同時在患者的一級親屬中也可以出現(xiàn)類似的表現(xiàn),所以這類患者在準(zhǔn)備結(jié)婚生育的時候,應(yīng)該找相應(yīng)的遺傳學(xué)家進(jìn)行咨詢。
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腦膜瘤的好發(fā)人群有哪些
腦膜瘤可以發(fā)生于任何的年齡,以20-50歲較常見。若飲食不規(guī)律、進(jìn)食速度慢、性格抑郁、有腫瘤家族遺傳史發(fā)病率會增高。
腦膜瘤與腦膜炎要怎樣鑒別
腦膜瘤和腦膜炎是完全不同的兩類病變,腦膜瘤屬于顱內(nèi)的腫瘤性病變屬于一種比較常見的,絕大多數(shù)情況下屬于良性的一類腫瘤。腦膜瘤一般好發(fā)于大腦半球凸面、大腦鐮旁、矢狀竇旁、以及蝶骨嵴區(qū)域、巖骨斜坡區(qū)域、橋小腦角區(qū)域等部位,在影像學(xué)上表現(xiàn)為邊界比較清晰的,與正常腦組織有明確界限的腫瘤,而腦膜炎是顱內(nèi)的一種炎癥性病變,而不是這種腫瘤性的病變,腦膜炎通常有明確的致病菌引起,一般表現(xiàn)為比較彌漫的全腦的炎癥,患者在臨床上常有頭痛、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直等表現(xiàn),患者的發(fā)病一般呈急性發(fā)病,在臨床診斷明確之后多數(shù)腦膜炎的患者經(jīng)過有效的抗生素治療都能夠得到明顯的控制。而腦膜瘤的患者雖然也可以出現(xiàn)頭痛、嘔吐等癥狀,但是患者的病史一般相對比較長,在診斷明確之后需要進(jìn)行顯微神經(jīng)外科的手術(shù)切除腫瘤才能達(dá)到比較理想的治療效果。
怎么確診脊髓室管膜瘤
脊髓室管膜瘤的確診主要有幾個方面,首先是看患者的臨床表現(xiàn),患者典型的臨床表現(xiàn),主要有感覺障礙,可以是相應(yīng)階段的這種麻木,疼痛等異常感覺,也可以有發(fā)癢發(fā)熱發(fā)涼,或者螞蟻爬的這種異常感覺。第二是運(yùn)動障礙。由于脊髓室管膜瘤,壓迫脊髓和神經(jīng)根出現(xiàn)這種腫瘤所在平面以下的,這種運(yùn)動障礙,包括肢體的無力,肌張力的異常等表現(xiàn)。第三是患者的自主神經(jīng)功能障礙。如果脊髓室管膜瘤,發(fā)生在脊髓圓錐,患者可以出現(xiàn)進(jìn)行性加重的排便,排尿功能障礙,以及性功能障礙,嚴(yán)重的時候可以出現(xiàn)大小便失禁,這些臨床表現(xiàn),都是診斷脊髓室管膜瘤的,重要參考。當(dāng)然脊髓室管膜瘤的,最終術(shù)前診斷,還是要靠,增強(qiáng)的磁共振檢查來明確,在增強(qiáng)的磁共振檢查上,脊髓室管膜瘤主要表現(xiàn)為,脊髓中央管位置的,這種居中的明顯強(qiáng)化的腫瘤,在頭端和尾端可以有脊髓空洞,也可以有,含鐵血黃素沉著形成的帽征,這些都是重要的神經(jīng)影像學(xué)檢查,最終脊髓室管膜瘤的確切診斷,是要靠術(shù)后病理,作為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。
腦膜瘤能做穿刺活檢嗎
腦膜瘤總體來說屬于顱內(nèi)一種比較常見的腫瘤,大部分腦膜瘤手術(shù)切除還是比較安全和有效的。所以在腦膜瘤診斷明確之后,我們一般建議患者及早地在神經(jīng)外科接受手術(shù)治療。通過手術(shù)的方式全切腫瘤,這是腦膜瘤治療的根本方法,同時大部分腦膜瘤在CT和磁共振檢查上這個診斷比較明確,具有典型的影像學(xué)特征,診斷都不困難,所以從這個角來講,腦膜瘤影像學(xué)診斷比較明確同時手術(shù)又比較安全,所以絕大多數(shù)腦膜瘤并不需要進(jìn)行活檢來明確它的病理性質(zhì),只有一小部分患者,比如患有全身惡性腫瘤的患者有時可以發(fā)生惡性腫瘤向腦膜的轉(zhuǎn)移,對于這種惡性腫瘤的腦膜轉(zhuǎn)移和腦膜瘤鑒別有困難的時候可以考慮穿刺活檢。但是在穿刺活檢的過程中,我們還需要注意因?yàn)槟X膜瘤和腦膜的轉(zhuǎn)移性腫瘤都屬于血供比較豐富的腫瘤,穿刺過程中可能會造成顱內(nèi)出血,甚至引發(fā)一些比較嚴(yán)重的后果,由此可見腦膜瘤和絕大多數(shù)腦膜類的病變,我們優(yōu)先考慮腫瘤切除而不需要進(jìn)行穿刺活檢。
腦膜瘤怎么分類
腦膜瘤分類方法有多種,最常用的是根據(jù)腦膜瘤所在的部位進(jìn)行分類。臨床上可以分為大腦半球凸面腦膜瘤、大腦鐮旁腦膜瘤、矢狀竇旁腦膜瘤和竇鐮旁腦膜瘤,以及嗅溝腦膜瘤、蝶骨嵴腦膜瘤、巖斜區(qū)腦膜瘤、鞍結(jié)節(jié)腦膜、第三腦室腦膜瘤、第四腦室腦膜瘤、側(cè)腦室腦膜瘤等不同部位。另外一種分類方法是根據(jù)腦膜瘤術(shù)后的具體病理類型,大致可以把腦膜瘤分為十五個病理類型,其中九種屬于世界衛(wèi)生組織分級一級的腦膜瘤,三種屬于分級二級的腦膜瘤,三種屬于分級三級的腦膜瘤。對于后顱窩的腦膜瘤,常有小腦幕腦膜瘤、小腦半球凸面腦膜瘤、枕頭大骨大孔區(qū)腦膜瘤、等腦膜瘤的分類。腦膜瘤的分級不同,惡性程度也各不相同,其中一級的腦膜瘤屬于良性的腦膜瘤,而三級的腦膜瘤屬于惡性的腦膜瘤,所以腦膜瘤患者在拿到病理報(bào)告之后,特別關(guān)注的重點(diǎn)是要關(guān)注自己的腦膜瘤屬于幾級。如果屬于一級是一個良性的腦膜瘤,術(shù)后復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)很低,而如果屬于三級就是一個惡性腦膜瘤,復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)就比較高,而二級的腦膜瘤是介于一級和三級之間的一種中間類型。
什么是腦膜瘤
腦膜瘤是顱內(nèi)比較常見一類良性腫瘤。它主要是來源于蛛網(wǎng)膜的粒細(xì)胞的腫瘤。在臨床上主要表現(xiàn)為,以硬腦膜或硬脊膜為寬基底的與正常腦組織和脊髓組織分解比較清晰的一類腫瘤,這類腫瘤在臨床上常會壓迫正常的腦組織或脊髓組織凸顯一些癥狀。對于引起癥狀的腦膜瘤應(yīng)該及時接受神經(jīng)外科的手術(shù)治療,總體腦膜瘤屬于臨床上治療效果最為理想的一類顱內(nèi)腫瘤。通過手術(shù)將腫瘤的主體病灶腫瘤,附著基底部的硬脊膜或硬腦膜,以及腫瘤累及的顱骨進(jìn)行全切,腫瘤很少會復(fù)發(fā)患者的神經(jīng)功能,也能夠得到有效的改善和恢復(fù)臨床上治療效果,還是比較理想的,當(dāng)然也有百分之十左右的腦膜瘤屬于中等類型或偏惡性的腦膜瘤,叫做二級和三級的腦膜瘤,這類腦膜瘤在腫瘤切除之后仍然有復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn),必要時需要考慮術(shù)后放療在腫瘤再次復(fù)發(fā)之后,還可以考慮進(jìn)行再次手術(shù)患者的生活質(zhì)量,仍然可能得到有效的改善和提高。
02:28
腦膜瘤的臨床表現(xiàn)有哪些
腦膜瘤的臨床表現(xiàn)有劇烈的頑固的頭痛、噴射性的嘔吐、視乳頭水腫、視力下降、意識障礙。如果腦膜瘤腫瘤體積長得足夠大,引起局部腦組織的水腫,或者影響了腦脊液循環(huán)通路,都可能會造成嚴(yán)重的顱內(nèi)壓增高。這個時候患者會出現(xiàn)比較劇烈的頑固的頭痛,特別是在清晨的時候比較明顯;同時還可以出現(xiàn)頻繁的劇烈的嘔吐,特別是噴射性的嘔吐;如果病情繼續(xù)進(jìn)展,患者還可以出現(xiàn)雙眼的視乳頭水腫甚至視力下降,以及不同程度的意識障礙;如果沒有得到及時治療,患者可能出現(xiàn)腦疝甚至危及生命。
02:32
腦膜瘤能吃保健品嗎
腦膜瘤患者是否可以食用保健品并沒有明確的建議,目前腦膜瘤還沒有明確的藥物治療手段,還沒有藥物能夠有效地控制腦膜瘤的生長,而保健品對于腦膜瘤的控制作用更是沒有明確效果。診斷為腦膜瘤的患者,首先應(yīng)該到神經(jīng)外科就診,明確患者的腦膜瘤是否需要進(jìn)行手術(shù)干預(yù),大部分腦膜瘤屬于良性腫瘤,根本治療方法是通過手術(shù)的方式切除腫瘤,腦膜瘤也是神經(jīng)外科手術(shù)治療效果最好的一類腫瘤。
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腦膜瘤是大手術(shù)嗎
腦膜瘤根據(jù)所在的部位不同手術(shù)難度也各不相同。一般來說大腦半球凸面、大腦鐮旁的腦膜瘤屬于神經(jīng)外科的常規(guī)手術(shù),手術(shù)的難度和復(fù)雜性比較低,手術(shù)的安全性比較高,并不算神經(jīng)外科的大手術(shù)。但是一些位于顱底部的腦膜瘤,特別是位于顱底部位、包繞眾多神經(jīng)和血管的比較巨大的腦膜瘤,從手術(shù)的角度來說屬于風(fēng)險(xiǎn)比較高、比較大的手術(shù),屬于神經(jīng)外科的大手術(shù),應(yīng)該由富有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)。
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腦膜瘤手術(shù)后護(hù)理方法
腦膜瘤手術(shù)后要注意在患者沒有完全清醒時將患者的頭偏向一側(cè),將患者頭部抬高十五到二十度,注意觀察患者的意識、瞳孔和生命體征變化,在床邊準(zhǔn)備壓舌板等工具。一、患者沒有完全清醒的時候要注意將患者的頭偏向一側(cè),以免患者嘔吐時造成誤吸,引起嚴(yán)重的后果;二、建議將患者的頭部稍微抬高十五到二十度,這樣有助于促進(jìn)頭部的靜脈回流,降低顱內(nèi)壓;三、要注意觀察患者的意識、瞳孔和生命體征變化,如果有明顯的異常,應(yīng)及時報(bào)告醫(yī)生和護(hù)士;四、一部分腦膜瘤患者在手術(shù)之后容易發(fā)生癲癇,需要在床旁備有壓舌板等工具,以免患者癲癇發(fā)作時發(fā)生舌咬傷。
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腦膜瘤手術(shù)后如何護(hù)理
腦膜瘤手術(shù)后,若患者手術(shù)以及出血量較大,要注意加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理,包括翻身、加強(qiáng)營養(yǎng)、整個頭部處理等;若腦膜瘤較小,術(shù)后兩三天下地即可,護(hù)理較簡單。護(hù)理是整個神經(jīng)外科術(shù)后的常規(guī)護(hù)理。根據(jù)病情,根據(jù)患者的自身情況進(jìn)行個性化的處理。一、患者家屬或患者本人,注意術(shù)中出血多少。若腦膜瘤生長部位比較深,且出血比較多,病人比較虛弱,應(yīng)加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理,包括翻身、加強(qiáng)營養(yǎng)、整個頭部處理等。病人若手術(shù)比較大,出血比較多,影響區(qū)域比較重要,患者術(shù)后需要比較長時間恢復(fù),這時要加強(qiáng)自身衛(wèi)生護(hù)理;二、若是些比較小的腦膜瘤,術(shù)后兩三天就可下床走動,護(hù)理相對比較簡單。
腦皮層運(yùn)動區(qū)腦膜瘤的手術(shù)切除
腦膜瘤應(yīng)手術(shù)全切,位于腦重要功能區(qū)的腦膜瘤,全切腫瘤而保存正常腦功能,甚至是改善已受影響的腦功能,非常重要。此二例,瘤體較大,均位于負(fù)責(zé)對側(cè)肢體運(yùn)動的腦皮層中央前回區(qū)域。
小腦鐮旁雙側(cè)腦膜瘤的手術(shù)切除
本例腦膜瘤發(fā)生在小腦鐮上,較為少見。瘤體較大,患者已有腦受壓癥狀,如走路不穩(wěn)。繼續(xù)發(fā)展,會出現(xiàn)行走不穩(wěn)等平衡失調(diào)癥狀,聲音嘶啞、吞咽困難、嗆咳等后組顱神經(jīng)癥狀,頭痛加重等腦積水癥狀,甚至呼吸突發(fā)停止等小腦扁桃體下疝急性發(fā)作等危象。
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生活問答
- 1 腦膜瘤是怎么得的
- 2 腦膜瘤是怎么造成的
- 3 腦膜瘤是怎樣形成的
- 4 腦膜瘤是如何引起的?
- 5 什么是腦膜瘤?
- 6 什么叫腦膜瘤
- 7 腦膜瘤嚴(yán)重嗎
- 8 什么是腦膜瘤